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內分泌系統疾病 總論

為了適應不斷改變著的內外界環境並保持機體內環境的相對穩定性,人體必須依賴於神經、內分泌和免疫系統的相互配合和調控,使各器官系統的活動協調一致,共同擔負起機體的代謝、生長、發育、生殖、運動、衰老和病態等生命現象。內分泌系統除其固有的內分泌腺(垂體、甲狀腺、甲狀旁腺。腎上腺、性腺和胰島)外,尚有分佈在心血管、胃腸、腎、脂肪組織、腦(尤其下丘腦)的內分泌組織和細胞。它們所分泌的激素,可通過血液傳遞(內分泌),也可通過細胞外液局部或鄰近傳遞(旁分泌),乃至所分泌的物質直接作用於自身細胞(自分泌),更有細胞內的化學物直接作用在自身細胞稱為胞內分泌(intracrine)。內分泌系統輔助神經系統將體液性資訊物質傳遞到全身各靶細胞,發揮其對細胞的生物作用。激素要在細胞發揮作用必須具有識別微量激素的受體,並在與激素結合後,改變受體的立體構象,進而通過第二信使在細胞內進行信號放大和轉導,促進蛋白合成和酶促反應,表達其生物學活性。

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代謝性酸中毒

酸鹼平衡失調是各科醫師都會遇到的常見臨床問題。對代謝性酸中毒如何作出正確的診斷、治療,這是臨床醫師尤其是內科醫師的基本功。臨床需要根據病史、查體和實驗室檢查等資料,在綜合分析的基礎上作出判斷。

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慢性腎衰竭

【定義、病因和發病機制】:

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急性腎衰竭

急性腎衰竭(actute renal failure,ARF)是由各種原因引起的腎功能在短時間內(幾小時至幾周)突然下降而出現的氮質廢物滯留和尿量減少綜合徵。腎功能下降可發生在原來無腎臟病的患者,也可發生在慢性腎臟病(chronic kidney disease,CKD)患者。ARF主要表現為氮質廢物血肌酐(Cr)和尿素氮(BUN)升高,水、電解質和酸鹼平衡紊亂,及全身各系統併發症。常伴有少尿(<400ml/d),但也可以無少尿表現。

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腎靜脈血栓形成

【病因及發病機制】:

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小動脈性腎硬化症

此病常見,又稱高血壓腎硬化症(hypertensive nephrosclerosis)為西方國家導致終末腎衰竭的第二位疾病(約占25%),我國發病率也在日益增多。本病可分為良性小動脈性腎硬化症(benign arteriolar nephrosclerosis)及惡性小動脈性腎硬化症(malignant arteriolar nephrosclerosis)兩種。

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腎動脈栓塞和血栓形成

本病較少見,可引起腎缺血及梗死。

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腎動脈狹窄

【病因及病理生理】:

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Fanconi綜合徵

Fanconi綜合徵(Fanconi syndrome)是近端。腎小管複合性功能缺陷疾病。

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腎小管酸中毒

因遠端腎小管管腔與管周液問氫離子(H+)梯度建立障礙,或(和)近端腎小管對碳酸氫鹽離子(HCO3-)重吸收障礙導致的酸中毒,即為腎小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)。部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙,但臨床尚無酸中毒表現,此時則稱為不完全性RTA。

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尿道感染

尿道感染(urinary tract infection,UTI),簡稱尿感,是指各種病原微生物在尿道中生長、繁殖而引起的尿道感染性疾病。多見於育齡期婦女、老年人、免疫力低下及尿道畸形者。本章主要敍述由細菌感染所引起的尿道感染。

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慢性間質性腎炎

慢性間質性腎炎(chronic interstitial nephritis,CIN),又稱慢性腎小管一間質腎炎,是一組以腎間質纖維化及腎小管萎縮為主要病理表現的慢性腎臟病。

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急性間質性腎炎

急性間質性腎炎(acute interstitial nephritis,AIN),又稱急性腎小管一間質腎炎,是一組以腎問質炎細胞浸潤及腎小管變性為主要病理表現的急性腎臟病。據病因可分為藥物過敏性AIN、感染相關性AIN及病因不明的特發性AIN。下文僅著重討論藥物過敏性AIN。

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IgA腎病

IgA腎病(IgA nephropathy)指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因,亞太地區(中國、日本、東南亞和澳大利亞等)、歐洲、北美洲該病分別占原發性腎小球疾病的40%~50%、20%、8%~12%;是我國最常見的腎小球疾病,並成為終末期腎臟病(ESRD)重要的病因之一。

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腎病綜合徵

腎病綜合徵(nephrotic syndrome,NS)診斷標準是:

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無症狀性血尿或(和)蛋白尿

無症狀性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatic hematuria and/or proteinuria)既往國內稱為隱匿型腎小球腎炎(latent g10meru10nephritis),系指無水腫、高血壓及腎功能損害,而僅表現為腎小球源性血尿或(和)蛋白尿的一組腎小球疾病。

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慢性腎小球腎炎

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎,系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現,起病方式各有不同,病情遷延,病變緩慢進展,可有不同程度的腎功能減退,最終將發展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。由於本組疾病的病理類型及病期不同,主要臨床表現可各不相同。疾病表現旱多樣化。

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急進性腎小球腎炎

急進性腎小球腎炎(rapidly progressive g10meru10nephritis,RPGN)是以急性。腎炎綜合徵、腎功能急劇惡化、多在早期出現少尿性急性腎衰竭為臨床特徵,病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。

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急性腎小球腎炎

急性腎小球腎炎(acute g10meru10nephritis)簡稱急性腎炎(AGN),是以急性腎炎綜合徵為主要臨床表現的一組疾病。其特點為急性起病,患者出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,並可伴有一過性氮質血症。多見於鏈球菌感染後,而其他細菌、病毒及寄生蟲感染亦可引起。本節主要介紹鏈球菌感染後急性腎小球腎炎。

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腎小球病概述

腎小球病系指一組有相似的臨床表現(如血尿、蛋白尿、高血壓等),但病因、發病機制、病理改變、病程和預後不盡相同,病變主要累及雙腎腎小球的疾病。可分原發性、繼發性和遺傳性;原發性腎小球病常病因不明,繼發性腎小球病系指全身性疾病(如系統性紅斑狼瘡、糖尿病等)中的腎小球損害,遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球病(如Alport綜合徵等)。

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