肺源性心臟病
肺源性心臟病（cor pulmonale，簡稱肺心病）是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓，繼而右心室結構或（和）功能改變的疾病。根據起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。臨床上以後者多見。本節論述慢性肺源性心臟病。急性肺心病常見於急性大面積肺栓塞，詳見本篇第八章。
慢性肺源性心臟病
慢性肺源性心臟病（chronic pulmoriary heart disease），簡稱慢性肺心病（chronic cor pulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和（或）功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，並排除先天性心臟病和左心病變引起者。
【流行病學】：
慢性肺心病是我國呼吸系統的一種常見病。我國在20世紀7O年代的普查結果表明，>14歲人群慢性肺心病的患病率為4.8‰。1992年在北京、湖北、遼寧農村調查102230例居民的慢性肺心病患病率為4.4‰，其中≥15歲人群的患病率為6.7‰。雖然調查物件、方法不完全相同，但總的說明患病率仍然居高。
慢性肺心病的患病率存在地區差異，東北、西北、華北患病率高於南方地區，農村患病率高於城市，並隨年齡增高而增加。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多，男女無明顯差異。冬、春季節和氣候驟然變化時，易出現急性發作。
【病因】：
按原發病的不同部位，可分為三類：
（一）支氣管、肺疾病
以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最為多見，約占80%-9O%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、肺塵埃沉著症、結節病、間質性肺炎、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關性肺疾病等。
（二）胸廓運動障礙性疾病
較少見，嚴重的脊椎後凸、側凸、脊椎結核、類風濕關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反覆感染，併發肺氣腫或纖維化。
（三）肺血管疾病
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病（allergic granu10matosis），以及原因不明的原發性肺動脈高壓，均可使肺動脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成慢性肺心病。
（四）其他
原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合徵等均可產生低氧血症，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發展成慢性肺心病。
【發病機制和病理】：
引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結構的不可逆性改變，發生反覆的氣道感染和低氧血症，導致一系列體液因數和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重塑，產生肺動脈高壓。
（一）肺動脈高壓的形成
1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白三烯。白三烯、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因數（PAF）等起收縮血管的作用。內皮源性舒張因數（EDRF）和內皮源性收縮因數（EDCF）的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。
缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+的通透性增加，細胞內Ca2+含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯效應增強，直接使肺血管平滑肌收縮。
高碳酸血症時，由於H+產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。
2．肺血管阻力增加的解剖學因素 解剖學因素系指肺血管解剖結構的變化，形成肺循環血流動力學障礙。主要原因是：
（1）長期反覆發作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。
（2）隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70％時肺循環阻力增大。
（3）肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內產生多種生長因數（如多肽生長因數），可直接刺激管壁平滑肌細胞、內膜彈力纖維及膠原纖維增生。
（4）血栓形成：屍檢發現，部分慢性肺心病急性發作期患者存在多發性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。
此外，肺血管性疾病、肺間質疾病、神經肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發展成肺動脈高壓。
在慢性肺心病肺動脈高壓的發生機制中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經過治療，缺氧和高碳酸血症得到糾正後，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常範圍。
3．血液黏稠度增加和血容量增多：慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉瀦留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉瀦留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。
（二）心臟病變和心力衰竭
肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。
慢性肺心病除發現右心室改變外，也有少數可見左心室肥厚。由於缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重。如病情進展，則可發生左心室肥厚，甚至導致左心衰竭。
（三）其他重要器官的損害
缺氧和高碳酸血症除影響心臟外，尚導致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統、血液系統等發生病理改變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章。
【臨床表現】：
本病發展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種症狀和體徵外，主要是逐步出現肺、心功能衰竭以及其他器官損害的徵象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。
（一）肺、心功能代償期
1.症狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動後可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述症狀加重。少有胸痛或咯血。
2.體徵：可有不同程度的發紺和肺氣腫體徵。偶有幹、濕性囉音，心音遙遠，P2> A2，三尖瓣區可出現收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所至。
（二）肺、心功能失代償期
1．呼吸衰竭
（1）症狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現。
（2）體徵：明顯發紺，球結膜充血、水腫，嚴重時可有視網膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內壓升高的表現。腱反射減弱或消失，出現病理反射。因高碳酸血症可出現周圍血管擴張的表現，如皮膚潮紅、多汗。
2．右心衰竭
（1）症狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、噁心等。
（2）體徵：發紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流徵陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數患者可出現肺水腫及全心衰竭的體徵。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特徵外，尚有肺動脈高壓徵，如右下肺動脈幹擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成「殘根」徵；右心室增大徵（圖2-9-1 ），皆為診斷慢性肺心病的主要依據。個別患者心力衰竭控制後可見心影有所縮小。
（二）心電圖檢查
主要表現有右心室肥大改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90。、重度順鐘向轉位、RV１+ SV５≥1.O5mV及肺型P波。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷慢性肺心病的參考條件。在V１、V２甚至延至V3，可出現酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，應注意鑒別。典型慢性肺心病的心電圖表現見圖2-9-2。
（三）超聲心動圖檢查
通過測定度右心室流出道內徑（≥30mm），右心室內徑（≥20mm）、右心室前壁的厚度、右心室內徑比值（<2）、右肺動脈內徑或肺動脈幹及右心房增大等指標，可診斷慢性肺心病。
（四）血氣分析
慢性肺心病肺功能失代償期可出現低氧血症或合併高碳酸血症，當PaO2< 60mmHg、PaCO2>50mmHg時，表示有呼吸衰竭。
（五）血液檢查
紅細胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿黏度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合併感染時白細胞總數增高，中性粒細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。
（六）其他
肺功能檢查對早期或緩解期慢性肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重期慢性肺心病可以指導抗生素的選用。
【診斷】：
根據患者有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變，並已引起肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全，如P2>A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流徵陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等，心電圖、X光胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的徵象，可以作出診斷。
【鑒別診斷】：
本病須與下列疾病相鑒別：
（一）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）
慢性肺心病與冠心病均多見於老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現，若有左心衰竭的發作史、原發性高血壓、高脂血症、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X光、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚為主的徵象，可資鑒別。慢性肺心病合併冠心病時鑒別有較多困難，應詳細詢問病史，並結合體格檢查和有關心、肺功能檢查加以鑒別。
（二）風濕性心臟病
風濕性心臟病的三尖瓣疾患，應與慢性肺心病的相對三尖瓣關閉不全相鑒別。前者往往有風濕性關節炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X光、心電圖、超聲心動圖有特殊表現。
（三）原發性心肌病
本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X光表現等（詳見第三篇第十章心肌疾病）。
【治療】：
（一）急性加重期
積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳瀦留；控制呼吸和心力衰竭；積極處理併發症。
1．控制感染：參考痰菌培養及藥敏試驗選擇抗生素。在還沒有培養結果前，根據感染的環境及痰塗片革蘭染色選用抗生素。社區獲得性感染以革蘭陽性菌占多數，醫院感染則以革蘭陰性菌為主。或選用二者兼顧的抗生素。常用的有青黴素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類抗感染藥物，且必須注意可能繼發真菌感染。
2．氧療：通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳瀦留，可用鼻導管吸氧或面罩給氧，併發呼吸衰竭者參閱本篇第十四章的治療方案。
3．控制心力衰竭 慢性肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，因為慢性肺心病患者一般在積極控制感染、改善呼吸功能後心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需加用利尿藥。但對治療無效的重症患者，可適當選用利尿藥、正性肌力藥或擴血管藥物。
（1）利尿藥：有減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用輕的利尿藥，小劑量使用。如氫氯噻嗪25mg， 1-3次/日，一般不超過4天；尿量多時需加用10％氯化鉀10ml， 3次/日，或用保鉀利尿藥，如氨苯蝶啶50-l00mg， 1-3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米（furosemide）20mg，肌注或口服。利尿藥應用後可出現低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易排痰和血液濃縮，應注意預防。
（2）正性肌力藥：慢性肺心病患者由於慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物的耐受性很低，療效較差，且易發生心律失常。正性肌力藥的劑量宜小，一般約為常規劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛花苷K 0.125-0.25mg，或毛花苷丙0.2-0.4mg加於10％葡萄糖液內靜脈緩慢注射。用藥前應注意糾正缺氧，防治低鉀血症，以免發生藥物毒性反應。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應用和療效考核指徵。應用指徵是：①感染已被控制、呼吸功能已改善、用利尿藥後有反覆水腫的心力衰竭患者；②以右心衰竭為主要表現而無明顯感染的患者；③合併急性左心衰竭的患者。
（3）血管擴張藥：血管擴張藥可減輕心臟前、後負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，但並不像治療其他心臟病那樣效果明顯。具體藥物和方法可參閱第三篇第二章。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環血壓下降，反射性產生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應。因而限制了血管擴張藥在慢性肺心病的臨床應用。鈣拮抗劑、一氧化氮（NO）、川芎嗪等有一定的降低肺動脈壓效果。
4．控制心律失常 一般經過治療慢性肺心病的感染、缺氧後，心律失常可自行消失。如果持續存在可根據心律失常的類型選用藥物，詳見第三篇第三章。
5．抗凝治療：應用普通肝素或低分子肝素防止肺微小動脈原位血栓形成。
6．加強護理工作 因病情複雜多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監護。翻身、拍背排出呼吸道分泌物，是改善通氣功能的一項有效措施。
（二）緩解期
原則上採用中西醫結合綜合治療措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發因素，減少或避免急性加重期的發生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢復，如長期家庭氧療、調整免疫功能等。具體方法可參閱本篇第六章。慢性肺心病患者多數有營養不良，營養療法有利於增強呼吸肌力，改善缺氧。
【併發症】：
（一）肺性腦病
是由於呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳儲留而引起精神障礙、神經系統症狀的一種綜合徵。但必須除外腦動脈硬化、嚴重電解質紊亂、單純性堿中毒、感染中毒性腦病等。肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因，應積極防治，詳見本篇第十四章。
（二）酸鹼失衡及電解質紊亂
慢性肺心病出現呼吸衰竭時，由於缺氧和二氧化碳瀦留，當機體發揮最大限度代償能力仍不能保持體內平衡時，可發生各種不同類型的酸鹼失衡及電解質紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化，對患者的預後有重要影響。應進行嚴密監測，並認真判斷酸鹼失衡及電解質紊亂的具體類別及時採取處理措施。詳見本篇第十四章。
（三）心律失常
多表現為房性期前收縮及陣發性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特徵性。也可有心房撲動及心房顫動。少數病例由於急性嚴重心肌缺氧，可出現心室顫動以至心臟驟停。應注意與洋地黃中毒等引起的心律失常相鑒別。
（四）休克
慢性肺心病休克並不多見，一旦發生，預後不良。發生原因有嚴重感染、失血（多由上消化道出血所致）和嚴重心力衰竭或心律失常。
（六）彌散性血管內凝血（DIC）詳見第六篇。
【預後】：
慢性肺心病常反覆急性加重，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數預後不良，病死率約在10%-15%左右，但經積極治療可以延長壽命，提高患者生活品質。
【預防】：
主要是防治引起本病的支氣管、肺和肺血管等基礎疾病。
1．積極採取各種措施，廣泛宣傳提倡戒煙，必要時輔以有效的戒煙藥，使全民吸煙率逐步下降。
2．積極防治原發病的誘發因素，如呼吸道感染，避免各種變應原、有害氣體、粉塵吸入等。
3．開展多種形式的群眾性體育活動和衛生宣教，普及人群的疾病防治知識，增強抗病能力。（張珍樣）
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