其他彌漫性間質性肺疾病
ILD的病因眾多，除特發性間質性肺炎以外，按病因分類，還包括結締組織病、藥物誘發、過敏性、遺傳性和放射性等疾病引起的ILD。
（一）非特異性間質性肺炎（non -specific interstitial pneumonia， NSIP）
系指llP中病理表現不能診斷為其他已確定類型的間質性肺炎。根據細胞成分和纖維化成分，NSIP的肺病理改變可分為3個亞型：Ⅰ型以間質性炎症（細胞型）為主，Ⅱ型兼有炎症和纖維化，Ⅲ型以纖維化為主。NSIP的病理特點是時相均一的炎症和纖維化表現，蜂窩肺很少見。
NSIP患者的臨床表現差異大，多發於40-60歲，大部分患者有吸煙史，發病過程通常呈漸進性，少數表現為亞急性。病程長短不一。咳嗽、呼吸困難和乏力是常見的症狀，可伴發熱和杵狀指。雙下肺可聞及吸氣相末的爆裂音。胸部X光主要表現為雙肺網狀或斑片狀模糊影，多累及下肺。胸部HRCT表現為雙肺斑片狀磨玻璃影或實變影，呈對稱性分佈，並以胸膜下區域為顯著，伴不規則線影和細支氣管擴張。肺功能表現為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。支氣管肺泡灌洗液中的淋巴細胞比例增高，T細胞亞群、CD4/CD8有明顯比例倒置。診斷主要根據臨床特徵、胸部HRCT、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的ILD。
目前採用腎上腺糖皮質激素作為首選治療藥物。大多數患者經治療後預後較好，5年存活率為90% ，部分患者幾乎能完全緩解。但可能復發，少數患者病情持續進展甚至死亡。
（二）結締組織病所致肺間質性疾病
如類風濕關節炎、系統性硬化症、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等均可累及肺，產生肺間質纖維化的病理、病理生理、影像學和臨床表現。可合併有胸腔積液。早期患者可能沒有明顯的臨床症狀。參閱第九篇有關章節。
（三）藥物性彌漫性肺間質纖維化
可引起彌漫性間質性肺炎和肺纖維化的藥物日益增多，包括胺碘酮及抗腫瘤藥物或細胞毒藥物（甲氨蝶呤、白消安、博來黴素等）、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪、苯妥英鈉（大侖丁）、呋喃妥因等。用藥到發病間隔的時間不一，可為急性型或慢性型。除了博來黴素等致肺纖維化強的藥物以外，多數表現為慢性型。至今對發生肺纖維化的機制還不很清楚。如博來黴素通過氧自由基作用於肺泡，引起Ⅱ型上皮細胞增生及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和巨噬細胞性肺泡炎。炎症細胞可釋放TNF-a、血小板衍化生長因數等細胞因數，促使肺纖維化的形成。患者可出現氣促，或X光胸片見肺間質性改變。早期停服藥後大多可恢復，但發展到纖維化則吸收困難。糖皮質激素治療可有一定效果。
（四）慢性嗜酸性粒細胞性肺炎（chronic eosinophiliC pneumonia）
本病病因不明。病理改變是肺間質、肺泡和細支氣管內有成熟嗜酸性粒細胞為主的白細胞浸潤，伴有少量淋巴細胞和多核巨細胞。可形成「嗜酸性膿腫」。本病多見於中青年女性，臨床表現為慢性病程，有發熱、咳嗽伴氣促，偶有少量咯血。可有體重減輕、盜汗。周圍血嗜酸性粒細胞的比例多在20％-7O％。胸部X光片顯示非段或葉性分佈的片狀陰影，常為雙側外帶分佈（「肺水腫反轉」表現），陰影可呈遊走性。診斷主要根據典型臨床表現、X光表現、血嗜酸性粒細胞增高和治療後的反應等，但需除外其他嗜酸性粒細胞增多伴肺部病變（如單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症、哮喘型肺嗜酸性粒細胞增多症和熱帶嗜酸性粒細胞增多症等）。糖皮質激素（潑尼松30-4Omg/d）治療效果顯著，常可恢復正常，因停藥較易復發，故療程需在一年以上。
（五）肺出血-腎炎綜合徵（GoodPasture綜合徵）
本綜合徵以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著和腎小球腎炎為特徵。病因不明，多數人認為可能在遺傳基礎上接受病毒或化學物質刺激有關。腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有交叉抗原性。由於病毒感染、吸人化學物質（烴或一氧化碳）等因素，引發機體產生抗腎小球基底膜抗體和抗肺泡毛細血管基底膜抗體。通過自身免疫機制損傷腎小球和肺泡毛細血管基底膜，引發肺出血和腎炎。
肺的病理改變主要是廣泛的新舊不一的肺泡內出血，肺泡腔可見有含鐵血黃素的巨噬細胞，局灶性肺泡纖維化。肺泡結構保持完整。螢光染色有肺泡基底膜抗體沉著。
本徵好發於青中年男性，病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略，亦可因嚴重而危及生命。咯血常為首發症狀（少量血痰到大咯血），可有發熱、咳嗽、氣促等症狀。多數在咯血後數周（月）出現血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜（GBM）抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）滴度升高。病程較短的患者多數死於咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X光顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向週邊散射，但肺尖少見。反覆咯血者可因瀦留於肺部的含鐵血黃素引起肺間質纖維化。
糖皮質激素應儘早使用，一般應用潑尼松4O-60mg/d。若有條件，可根據血清中抗GBM抗體及ANCA滴度確定療程，潑尼松維持療法可在該滴度轉陰6個月停止。大劑量甲潑尼龍（1-2g/d）對危及生命的肺出血有效，3天後改為常規劑量。其他治療方法有血漿置換、細胞毒藥物等。出現氮質血症者需行透析治療。
（六）特發性肺含鐵血黃素沉著症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）
本症病因未明，以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特徵。多見於兒童（1-2歲起病），成人少見。
由於肺毛細血管反覆出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織，病理見肺重量增加，切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌漫性纖維化。電鏡下見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著於基底膜上。
臨床表現與病變發展過程和年齡有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，但數周或數月後又可復發。慢性反覆發作期表現為咳嗽、血痰、發熱、喘息，此型以成人常見。靜止期無明顯臨床表現。反覆出血者由於含鐵血黃素沉積形成肺間質纖維化出現呼吸困難。肺部可聞及與出血時相相應的體徵。由於貧血，發紺常被掩蓋。病程後期常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。
胸部X光示兩肺門或中、下野內帶磨玻璃影、散在小結節陰影或網狀陰影。症狀緩解時磨玻璃影可吸收。
治療用糖皮質激素可控制出血，但不能長期穩定病情和預防復發，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。
（七）外源性過敏性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis ）
本病是因吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎，為免疫介導的肺部疾病。本組疾病近年來不斷增加，如農民肺（吸入發黴的乾草、穀物）、蘑菇肺、甘蔗渣肺、飼鴿（鳥）肺、空調機肺（如嗜熱放線菌）、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化學工人肺等。
本病的發病機制比較複雜，主要是通過Ⅲ型和Ⅳ型變態反應途徑。部分患者可能有Ⅰ型變態反應參與。
病理變化在急性期以肺泡炎和間質性肺炎為特徵。肺泡壁有淋巴細胞、多形核細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤，肺泡腔有蛋白滲出。在亞急性期的特徵為肉芽腫形成，非乾酪性肉芽腫分散於肺實質中，慢性期呈彌漫性間質纖維化，嚴重者出現「蜂窩肺」。
臨床特點是接觸抗原數小時後出現發熱、乾咳、呼吸困難、全身不適等症狀；亦有起病緩慢，反覆或持續接觸抗原一段時間後出現漸進性呼吸困難；可伴有咳嗽、咳痰和體重減輕等表現。重者可出現呼吸衰竭。急性期胸部X光片顯示雙中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結節狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質纖維化，伴「蜂窩肺」改變。
本病的診斷主要依靠病史、症狀及典型的X光胸部表現，血清特異抗體陽性。變應原激發試驗對診斷有一定幫助，但要謹慎應用。纖維支氣管鏡檢查有一定的診斷和鑒別診斷價值。
治療方法是離開工作環境，脫離過敏原，同時可應用糖皮質激素治療（潑尼松30-60mg/d，用藥1-2周）。急性發作病例療效好。對於慢性已形成纖維化的病例，糖皮質激素療效較差。
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