彌漫性硬化性腎小球腎炎

 彌漫性硬化性腎小球腎炎(diffuse sclerosing glomerulonephritis)是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果。大量腎小球纖維化、硬化,原始的病變類型已不能辨認。病人的主要症狀為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25%的病人起病緩慢,無自覺症狀,無腎炎病史,發現時已為晚期。

 

【病理變化】

 兩側腎對稱性萎縮變小,色蒼白,表面呈彌漫性細顆粒狀。有時可有散在的小囊腫形成。腎不而質硬,故稱顆粒性固縮腎。切面見腎皮質萎縮變薄,紋理模糊不清,皮髓質分界不明顯。腎盂周圍脂肪組織增多。小動脈壁增厚,變硬,口哆開。

 

 鏡下可見大量腎小球纖維化及玻璃樣變,有的形成無結構的玻璃樣小團。

 

 這些腎小球所屬的腎小管也萎縮、纖維化、消失。纖維組織收縮,使纖維化、玻璃樣變的腎小球相互靠近集中。

 

 有些纖維化的腎小球消失於增生的纖維結締組織中。無法辨別原有的病變類型。存留的腎單位常發生代償性肥大,腎小球體積增大,腎小管擴張。腎小管上皮細胞呈立方或高柱狀,有些腎小管明顯擴大呈小囊狀,上皮細胞扁平。擴張的腎小管腔內常有各種管型。間質纖維組織明顯增生,並有多數淋巴細胞和漿細胞浸潤。由於腎組織缺血及高血壓,間質內小動脈硬化,管壁增厚,管腔狹小。

 

【臨床病理關係】

 晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓和腎功能不全,而尿常規檢查往往變化不明顯。由於大量腎單位被破壞,功能喪失,存留的腎單位相對比較正常,血漿蛋白漏出不多,因而蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯,水腫也很輕微。大量腎單位喪失後,血流只能通過存留的腎單位,故血流通過腎小球的速度加快,腎小球濾過率和尿液通過腎小管的速度也隨之加快。但腎小管的重吸收功能有一定限度,所以大量水分不能再吸收,腎的尿濃縮功能降低,從而出現多尿、夜尿,尿的比重降低,常固定在1.010左右。

 


 

 

 晚期,大量腎單位纖維化,腎組織嚴重缺血,腎素分泌增加,病人往往有明顯的高血壓。高血壓可促使動脈硬化,進一步加重腎缺血,使血壓持續在較高水準。長期高血壓可引起左心室肥大,嚴重時甚至可導致心力衰竭。

 

 晚期腎炎時腎單位大量破壞,殘留的腎單位逐漸減少,最後造成體內代謝廢物不能排出,水電解質代謝和酸鹼平衡調節發生障礙。最後可導致氮質血症和腎功能衰竭。

 

 此外,由於腎組織大量破壞,促紅細胞生成素生成減少,長期腎功能不全引起的氮質血症和自身中毒抑制骨髓造血功能,故病人常有貧血。

 

【結局】

 有些腎炎病變發展緩慢,病程長短不一,可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展,可取得較好的效果。病變發展到晚期,大量腎單位被破壞,如不採取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭,故應注意預防和早期治療。

 

 硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒癥。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血,以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。

 

 

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