主動脈和周圍血管病
主動脈病最主要的有主動脈夾層和主動脈瘤。周圍血管病包括周圍動脈閉塞病、血管炎、血管痙攣、靜脈血栓、靜脈功能不全和淋巴系統疾病。本章重點敍述主動脈夾層，閉塞性周圍動脈粥樣硬化和靜脈血栓症。
主動脈夾層
主動脈夾層（aortic dissection）是心血管疾病的災難性危重急症，如不及時診治，48小時內死亡率可高達50％。美國心臟協會（AHA）2006年報導本病年發病率為25～30/100萬，國內無詳細統計資料，但臨床上近年來病例數有明顯增加趨勢。根據現有的文獻資料對比，國內的發病率高於西方發達國家。本病系主動脈內的血液經內膜撕裂口流入囊樣變性的中層，形成夾層血腫，隨血流壓力的驅動，逐漸在主動脈中層內擴展，是主動脈中層的解離過程。臨床特點為急性起病，突發劇烈疼痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血症狀。本病起病兇險，死亡率極高。但如能及時診斷，儘早積極治療，特別是近十年來採用主動脈內支架植入術，挽救了大量患者的生命，使本病預後大為改觀。
【病因、病理與發病機制】：
目前認為本病的基礎病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層囊樣退行性變，部分患者為伴有結締組織異常的遺傳性先天性心血管病，但大多數患者基本病因並不清楚。在馬方（Marfan）綜合徵患者併發本病者約為40％。先天性二葉主動脈瓣患者併發本病占5％。研究資料認為囊性中層退行性變是結締組織的遺傳性缺損，原纖維基因突變，使彈性硬蛋白（elastin）在主動脈壁沉積進而使主動脈僵硬擴張，致中層彈力纖維斷裂、平滑肌局灶性喪失和中層空泡變性並充滿黏液樣物質。還有資料證明，主動脈中層的基質金屬蛋白酶（metrix metal proteinase，MMPs）活性增高，從而降解主動脈壁的結構蛋白，可能也是發病機制之一。
高血壓、動脈粥樣硬化和增齡為主動脈夾層的重要促發因素，約3/4的主動脈夾層患者有高血壓，60～70歲的老年人發病率較高。此外，醫源性損傷如安置主動脈內球囊泵，主動脈內造影劑注射誤傷內膜等也可導致本病。
【分型】：
最常用的分型或分類系統為De Bakey分型，根據夾層的起源及受累的部位分為三型（圖3-12-1）：
I型：夾層起源於升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。
Ⅱ型：夾層起源並局限於升主動脈。
Ⅲ型：病變起源於降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，並向遠端擴展，可直至腹主動脈。
病變涉及升主動脈的約占夾層的2/3，即De Bakey I、Ⅱ型又稱STanford A型，而De Bakey Ⅲ型的病變不涉及升主動脈的約占1/3，又稱Stanford B型。以升主動脈涉及與否的Stanford分型有利於治療方法的選擇。
【臨床表現】：
根據起病後存活時間的不同，本病可分為急性期，指發病至2周以內，病程在2周以上則為慢性期。以2周作為急慢性分界，是因為本病自然病程的死亡曲線，從起病開始越早越高，而至2周時死亡率達到70％～80％，趨於平穩。
（一）疼痛
為本病突出而有特徵性的症狀，約96％的患者有突發、急起、劇烈而持續且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位；如僅前胸痛，90％以上在升主動脈，痛在頸、喉、頜或臉也強烈提示升主動脈夾層，若為肩胛間最痛，則90％以上在降主動脈，背、腹或下肢痛也強烈提示降主動脈夾層。極少數患者僅訴胸痛，可能是升主動脈夾層的外破口破人心包腔而致心臟壓塞的胸痛，有時易忽略主動脈夾層的診斷，應引起重視。
（二）休克、虛脫與血壓變化
約半數或1/3患者發病後有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現，而血壓下降程度常與上述症狀表現不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴重的休克僅見於夾層瘤破入胸膜腔大量內出血時。低血壓多數是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關閉不全所致。兩側肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。
（三）其他系統損害
由於夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現不同的症狀與體徵，致使臨床表現錯綜複雜，應引起高度重視。
1．心血管系統最常見的是以下三方面：
（1）主動脈瓣關閉不全和心力衰竭：由於升主動脈夾層使瓣環擴大，主動脈瓣移位而出現急性主動脈瓣關閉不全；心前區可聞典型歎氣樣舒張期雜音且可發生充血性心衰，在心衰嚴重或心動過速時雜音可不清楚。
（2）心肌梗死：當少數近端夾層的內膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗；多數影響右冠竇，因此多見下壁心梗。該情況下嚴禁溶栓和抗凝治療，否則會引發出血大災難，死亡率可高達71％，應充分提高警惕，嚴格鑒別。
（3）心臟壓塞（見本篇第十一章第一節「急性心包炎」）。
2．其他包括神經、呼吸、消化及泌尿系統均可受累；夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經系統症狀：昏迷、癱瘓等，多數為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供；當然，遠端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導致大量咯血或嘔血，這種情況常在數分鐘內死亡。夾層擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈可致腸壞死急腹症。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴展至髂動脈可導致股動脈灌注減少而出現下肢缺血以致壞死。
【輔助檢查】：
（一）X光胸部平片與心電圖檢查
一般均無特異性診斷價值；胸片可有主動脈增寬，約占主動脈夾層患者的81％～90％；少見的為上縱隔增寬，雖無診斷價值但可提示進一步做確診檢查。心電圖除在很少數急性心包積血時可有急性心包炎改變，或累及冠狀動脈時可出現下壁心梗的心電圖改變外，一般無特異性SlT改變，故在急性胸痛患者心電圖常作為與急性心梗鑒別的重要手段。
（二）超聲心動圖檢查
可識別真、假腔或查獲主動脈的內膜裂口下垂物，其優點是可在床旁檢查，敏感性為59％～85％，特異性為63％～96％。經食道超聲心動圖檢測更具優勢，敏感性可達98％～99％。特異性94％～97％，但對局限於升主動脈遠端和主動脈弓部的病變因受主氣道內空氣的影響，超聲探測可能漏診。
（三）CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影檢查
均有很高的決定性診斷價值，其敏感性與特異性可達98％左右。
（四）數位減影血管造影（DSA）
對Ⅲ型主動脈夾層的診斷價值可與主動脈造影媲美，而對I、Ⅱ型的分辨力較差。
（五）主動脈逆行造影
為術前確診、判定破口部位及假腔血流方向，並制定介入或手術計畫而必須進行的檢查。
【診斷與鑒別診斷】：
根據急起胸背部撕裂樣劇痛；伴有虛脫表現，但血壓下降不明顯甚至增高；脈搏速弱甚至消失或兩側肢體動脈血壓明顯不等；還可能突然出現主動脈瓣關閉不全或心臟壓塞體徵，急腹症或神經系統障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞現象時，即應考慮主動脈夾層的診斷。隨即運用超聲、CT、MRI等診斷手段進行診斷並予以快速處理，以降低死亡率。
由於本病的急性胸痛為首要症狀，鑒別診斷主要考慮急性心肌梗死和急性肺栓塞。此外，因可產生多系統血管的壓迫，導致組織缺血或夾層破入某些器官，引發多種症狀。因而從病史、體檢的全面分析，注意與各相關系統類似表現的疾病進行鑒別顯得格外重要。例如其他原因引起的主動脈瓣關閉不全與充血性心衰、腦血管意外、急腹症和腎功能不全等。
【治療】：
本病系危重急診，死亡率高，如不處理約3％猝死，兩天內死亡約占37％～50％甚至72％，1周內60％～70％甚至91％死亡，因此要求及早診斷，及早治療。
（一）即刻處理
嚴密監測血流動力學指標，包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血壓者還應監測中心靜脈壓、肺毛細血管嵌壓和心排血量。
絕對臥床休息，強效鎮靜與鎮痛，必要時靜脈注射較大劑量嗎啡或冬眠治療。
（二）隨後的治療決策應按以下原則
1．急性別患者無論是否採取介入或手術治療均應首先給予強化的內科藥物治療。
2．升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。
3．降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管併發症者應爭取介入治療置入支架（動脈腔內隔絕術）。夾層範圍不大無特殊血管併發症時，可試行內科藥物保守治療，若一周不緩解或發生特殊併發症：如血壓控制不佳、疼痛頑固、夾層擴展或破裂，出現神經系統損害或證明有膈下大動脈分支受累等，應立即行介入或手術治療。
（三）內科藥物治療：
1．降壓：迅速將收縮壓降至＜100～120mmHg（13.3～16kPa）或更低，可靜滴硝普鈉。
2．β受體阻滯劑：減慢心率至60～70次/分及降低左室dp/dt，以防止夾層進一步擴展。β受體阻滯劑經靜脈給藥作用更快。
（四）介入治療
繼1994年國外首次報告以後，1998年開始國內各大醫院陸續開展以導管介入方式在主動脈內置人帶膜支架，壓閉撕裂口，擴大真腔，治療主動脈夾層。目前，此項措施已成為治療大多數降主動脈夾層的優選方案，不僅療效明顯優於傳統的內科保守治療，和選擇性外科手術治療，且避免了外科手術的風險，術後併發症大大減少，總體死亡率也顯著降低。
（五）外科手術治療
修補撕裂口，排空假腔或人工血管移植術。手術死亡率及術後併發症發生率均很高。僅適用於升主動脈夾層及少數降主動脈夾層有嚴重併發症者。
【預後】：
本病未經治療死亡率極高，以下因素可影響預後：
1．夾層發生的部位，愈在主動脈遠端預後愈好，Ⅲ型較工、Ⅱ型好。
2．診斷及處理愈及時愈好。
3．合理選擇有效的治療方案：藥物、介入或手術。
4．夾層內血栓形成可防止夾層向外膜破裂，避免內出血的危險。
留言列表
