型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

神經外胚葉源性腫瘤

　由神經外胚葉起源的腫瘤種類很多，有中樞神經系統和周圍神經系統腫瘤（詳見第十六章）、能分泌多肽激素及其前身的APUD系統來源的腫瘤（包括類癌、化學感受器瘤、嗜鉻細胞瘤等，詳見第十五章）、神網膜母細胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。現僅將後三者分述如下。

1．視網膜母細胞瘤：

　視網膜母細胞瘤（retinoblastoma）是來源於視網膜胚基的惡性腫瘤，絕大多數發生在3歲以內的嬰幼兒，6歲以上罕見。7％在出生時即已存在。此瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，並有家族史。大多數發生在一側眼，但亦可在雙眼發生。內眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結節狀腫物，切面有明顯的出血及壞死，並可見鈣化點。

　腫瘤最初在視網膜上生長，以後向周圍浸潤：向前可侵入玻璃體，進而破壞眼球侵入眶內；向後侵入神經乳頭，並可侵及視神經向眼球後和顱內蔓延。

　鏡下見腫瘤由小圓形細胞構成，常只見核而胞漿不明顯。核圓形、深染、核分裂像多見。有的瘤細胞停圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團。轉移一般不常見，發生時多循血路轉移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉移只在眼眶軟組織被累及時才發生，多轉移到耳前及頸淋巴結。預後一般不好，多在發病後一年半左右死亡。偶見自發性消退。

2.黑痣與黑色素瘤：

（1）皮膚黑痣（pigmented nevus）：

　來源於表基底層的黑色素細胞，為良性增生性病變，但有的可惡變成為黑色素瘤。根據其在皮膚組織內發生部位的不同，可分為交界痣（即痣細胞在表皮和真皮的交界處生長，形成多個細胞巢團，此型痣較易惡變為黑色素瘤），皮內痣（是最常見的一種，痣細胞在真皮內呈巢狀或條索狀排列）和混合痣（即同時有交界痣和皮內痣的改變）三種。

（2）黑色素瘤（melanmoa）：

　又稱為惡性黑色素瘤，是一種能產生黑色素的高度惡性腫瘤，大多見於30歲以上成人，發生於皮膚者以足底部和外陰及肛門周圍多見，可以一開始即為惡性，但通常由交界痣惡變而來。

　凡黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等常是惡變的象徵。

　此瘤也可發生於粘膜和內臟器官。黑色素瘤的組織結構呈多樣性，瘤細胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細胞可呈多邊形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁，胞漿內可有黑色素顆粒。也有胞漿內沒有黑色素顆粒的黑色素瘤，稱為無黑色素性黑色素瘤，但多巴反應可為陽性。電鏡下，則可見其胞漿內含有少數典型的黑色素小體（melanosome）或前黑色素小體（premelanosome），有助於診斷。黑色素瘤的預後大多很差，晚期可有淋巴道及血道轉移。因此，本瘤早期診斷和及時治療十分重要。