型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

間葉組織腫瘤 

一、良性間葉組織腫瘤 

　這類腫瘤的分化成熟程度高、其組織結構、細胞形態、硬高及顏色等均與其發源的正常組織相似。腫瘤生長慢，呈膨脹性長長，一般都具有包膜。現分述其中比較常見的類型：

1．纖維瘤（fibroma）： 

　瘤組織內的膠原纖維排成束狀，互相編織，纖維間含有細長的纖維細胞(圖7－15)。外觀呈結節狀，與周圍組織分界明顯，有包膜。切面灰白色，可見編織狀的條紋，質地韌硬，常見於四肢及軀幹的皮下。此瘤生長緩慢，手術摘除後不再復發。

瘤樣纖維組織增生： 

　纖維結締組織呈腫瘤樣增生，形成瘤樣腫塊，又稱纖維瘤病（fibromatosis）。它包括的種類繁多，約有十多種。常見的有結節性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在於局部呈浸潤性生長，沒有包膜。除見纖維母細胞外，尚見大量的肌纖維母細胞，有時纖維母細胞增生較活躍，細胞豐富，核肥大甚至具有輕度異型性和少數正常的核分裂像，切除不完全時可以多次復發但不轉移。最重要的是不要將其誤診為惡性腫瘤。此種病損根據類型的不同，可見於嬰兒、兒童和成人，可發生於任何部位的軟組織，但以發生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見。

2．脂肪瘤（lipoma）：

　最常見的部位為背、肩、頸及四肢近端的皮下組織。

　外觀為扁圓形或分葉狀，有包膜，質地柔軟，切面色淡黃，似正常的脂肪組織。腫瘤大小不一，直徑由數釐米至數十釐米不等，常為單發性，亦可為多發性。鏡下結構與正常脂肪組織的主要區別在於有包膜。瘤組織分葉大小不規則，並有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯症狀，但也有引起在局部疼痛者，很少惡變，手術易切除。

圖7－15 纖維瘤

瘤組織由分化良好的纖維細胞構成，呈編織狀排列，有豐富的膠原纖維

3．脈管瘤：

　可分為血管瘤（hemangioma）及淋巴管瘤（lymphangioma）兩類。

　其中以血管瘤最為常見，多為先天性發生，故常見於兒童。

　血管瘤：可以生在任何部位，但以皮膚為多見。一般分為毛細血管瘤（由增生的毛細血管構成）（圖7－16）、海綿狀血管瘤（由擴張的血竇構成）及混合型血管瘤（即二種改變並存）三種。肉眼上無包摸，呈浸潤性生長。在皮膚或粘膜可呈突起的新鮮紅腫塊，或僅呈暗紅或紫紅色斑。內臟血管瘤多呈結節狀。發生於肢體軟組織的彌漫性海綿狀血管瘤可引起肢體肥大。血管瘤一般隨身體的發育而長大，成年後即停止發展，甚至可以自然消退。

圖7－16 毛細血管瘤

瘤組織主由大量增生的毛細血管構成，部分毛細血管腔內可見紅細胞

　淋巴管瘤：由增生的淋巴管構成，內含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴大並互相融合，內含大量淋巴液，稱為囊狀水瘤，此瘤多見於小兒。

4．平滑肌瘤（leiomyoma）：

　最多見於子宮，其次為胃腸。

　瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞構成。細胞排列成束狀，互相編織，核呈長杆狀，兩端鈍圓，同一束內的細胞核有時排列成柵狀，核分裂像少見。

5．骨瘤（osteoma）：

　本瘤好發於頭面骨及頜骨，也可累及四肢骨，形成局部隆起。

　鏡下見主要由成熟的骨質組成，但失去正常骨質的結構和排列方向。骨瘤發生在顱骨內板者可凸向顱腔，引起顱神經壓迫症狀；發生於眼眶、鼻竇或頜骨者可引起相應部位壓迫症狀。

6．軟骨瘤（chondroma）：

　自軟骨膜發生者，稱外生性軟骨瘤；發生於手足短骨和四肢長骨等骨幹的骨髓腔內者稱為內生性軟骨瘤。

內眼觀，前者自骨表面突起，常分葉；後者使骨膨脹，外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色，半透明，可有鈣化或囊性變，內含粘液。

鏡下見瘤組織由成熟的透明軟骨組成，呈不規則分葉狀，每一小葉由疏鬆的纖維血管間質包繞。腫瘤位於盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨時易惡變；發生在指（趾）骨者極少惡變。

二、惡性間葉組織腫瘤

　惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤。肉瘤比癌少見，多發生於青少年。

　內眼觀呈結節狀或分葉狀。由於其發生較快，除浸潤生長外，也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大，質軟，切面多呈灰紅色，均質性，濕潤，外觀多呈魚肉狀，故稱為肉瘤。肉瘤易發生出血、壞死、囊性變等繼發性改變。鏡下，肉瘤細胞大多彌漫排列，不形成細胞巢，與間質分界不清，網狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網狀纖維。腫瘤間質的結締組織少，但血管較豐富，故肉瘤多先由血道轉移。上述各點均與癌的特點有所不同（表7－3）。正確掌握癌與肉瘤的特點，對臨床診斷和治療均有實際意義。

表7－3 癌與肉瘤的區別

常見的肉瘤有以下幾種：

1．纖維肉瘤（fibrosarcoma）：

　肉瘤中常見的一種，其發生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤細胞多呈梭形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差的纖維肉瘤則有明顯的異型性（圖7－17）。纖維肉瘤分化好者生長慢，轉移及復發較少見；分化差者生長快，易發生轉移，切除後易復發。

圖7－17 纖維肉瘤

瘤細胞呈梭形，體積較大，核大，核分裂像較多，具明顯的異型性

2．惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）：

　這是近年來才受到重視的一種惡性腫瘤，為老年人最常見的軟組織肉瘤。本瘤好發於下肢，其次是上肢的深部組織和腹膜後等處，也可發生於內臟器官，但較為少見。腫瘤細胞可有多種類型，電鏡下，腫瘤細胞類型的多樣性理更為明顯，主要為纖維母細胞和組織細胞，此外尚見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核瘤巨細胞。異型性往往十分明顯，核分裂像多見。絕大多數腫瘤可見中等量到多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區域見纖維母細胞可呈束狀交織排列和（或）排列成輻狀，後者被認為有一定診斷價值；有的區域多形性明顯，見多腫瘤細胞混雜分佈，無一定排列形式而且異型性十分突出，可見形態堅異具有豐富嗜伊紅胞漿的瘤巨細胞；有的區域粘液變性明顯。關於此瘤的組織發生，有研究認為是由原始間葉細胞向不同方向分化所成。此瘤的惡性程度較高，切除後易復發和轉移。

3．脂肪內瘤（liposarcoma）：

　為肉瘤中較常見的一種類型，多發生於大腿及腹膜後的軟組織深部。

　來自原始間葉組織，極少從皮下脂肪層發生，與脂肪瘤的分佈相反。這說明脂肪肉瘤極少是由脂肪瘤惡變而來，而是一開始即具惡性特徵。本瘤多見於40歲以上成人，極少見於青少年。肉眼觀，大多數腫瘤呈結節狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，可似一般的脂肪瘤，亦可呈粘液性外觀，或均勻一致呈魚肉樣。

　本瘤的瘤細胞形態多種多樣，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多形性的脂肪母細胞，胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡（圖7－18），也可見分化成熟的脂肪細胞，並常以某種細胞成分為主。間質有明顯粘液性和大量血管網形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤。當以分化差的小圓形脂肪母細胞為主（圓形細胞型脂肪肉瘤）或以多形性脂肪母細胞為主時（多形性脂肪肉瘤），惡性程度高，易有復發和轉移。

圖7－18 脂肪肉瘤

瘤細胞分散，胞漿內含大小不等的脂肪空泡。瘤細胞間有多量粘液性基質（圖中呈灰色），並見瘤巨細胞

4．橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）：

　是較常見而且惡性程度很高的肉瘤。

　腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。分化較高者紅染的胞漿內可見縱紋和橫紋，用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見。

根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型：

(1)胚胎性橫紋肌肉瘤：

　是最常見的一類，主要發生於10歲以下的嬰幼兒和兒童。

　最好發的部位為頭（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處）、頸、泌尿生殖道及腹膜後。

　鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出於粘膜為特點的葡萄狀肉瘤（sarcoma botryoides）亦屬此類型；

（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：

　常見於10～25歲的青少年，發生於四肢者較為多見。

　鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規則腺泡腔，在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞。

（3）多形性橫紋肌肉瘤：

　多見於成年人，好發於四肢的大肌肉，特別在大腿更為多見。

鏡下見瘤細胞呈明顯異型性，可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞，胞漿豐富紅染，可見縱紋和橫紋，核分裂像甚多（圖7－2）。

各型橫紋肌肉瘤均生長迅速，易早期發生血道轉移，如不及時診斷治療，預後極差，患者約90％以上在五年內死亡。

5．平滑肌肉瘤（leimyosarcoma）：

　較多見於子宮及胃腸，偶可見於腹膜後、腸系膜、大網膜及皮下軟組織。

　患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細胞呈輕重不等的異型性，核分裂像的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者，手術後易復發，可經血道轉移至肺、肝及其他器官。

6．血管肉瘤（hemangiosarcoma）：

　血管肉瘤起源於血管內皮細胞，可發生於各器官和軟組織，發生於軟組織者多見於皮膚，尤以頭面部為多見。

　腫瘤多隆起於皮表，呈丘疹或結節狀，暗紅或灰白色。腫瘤內部易有壞死出血。有擴張的血管時，切面可呈海綿狀。鏡下，在分化較好者，瘤組織內血管腔形成明顯，大小不一，形狀不規則，被覆血管腔的內皮細胞大多有不同程度的異型性，可見核分裂像。分化差的血管肉瘤，細胞常呈片團狀增生，形成不明顯、不典型血管腔或僅呈裂隙狀。瘤細胞異型性明顯，核分裂像多見。血管肉瘤的惡性程度一般較高，常在淋巴結及肝、肺、骨等處形成轉移。

7．骨肉瘤（osteosarcoma）和軟骨肉瘤（chondrosarcoma）：

　骨肉瘤起源於骨母細胞，軟骨肉瘤起源於軟骨細胞， 均為常見的骨惡性腫瘤（詳見第十七章）。