型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

維生素K缺乏症

人體內生成的與維生素K密切相關的凝血因數，主要有FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其調節蛋白PC、PS等，稱為維生素K依賴性凝血因數。生理條件下，上述因數在肝內合成過程中，其N端的谷氨酸殘基需進行加羧基化反應，此反應需羧基化酶的催化，維生素K1則是該酶促反應不可缺少的輔酶。維生素K缺乏時，肝只能合成凝血活性低或無活性的未羧基化相應蛋白質，導致凝血障礙。

維生素K缺乏症是一種獲得性、複合性出血性疾病。存在引起維生素K缺乏的基礎疾病、出血傾向、維生素K依賴性凝血因數缺乏或減少為其特徵：

【病因】：

（一）攝取不足

食物特別是綠色蔬菜富含維生素K，且腸道細菌又可以纖維素為主要原料合成內源性維生素K。下列條件下可致攝取不足：

　　ㄅ、長期進食過少或不能進食；

　　ㄆ、長期低脂飲食，維生素K為脂溶性，其吸收有賴於適量脂質；

　　ㄇ、膽道疾病，如阻塞性黃疸、膽道術後引流或瘺管形成等，因膽鹽缺乏導致維生素K吸收不良；

　　ㄈ、腸瘺、廣泛小腸切除、慢性腹瀉等所致的吸收不良綜合徵；

　　ㄉ、長期使用（口服）抗生素，導致腸道菌群失調，內源性合成減少。

（二）肝臟疾病

重症肝炎、失代償性肝硬化及晚期肝癌等，由於肝功能受損，加之維生素K的攝取、吸收、代謝及利用障礙，肝不能合成正常量的維生素K依賴性凝血因數。

（三）口服維生素K拮抗劑

如香豆素類等。它們有維生素K類似的結構卻無其功能，通過競爭性抑制干擾維生素K依賴性凝血因數的合成。

（四）新生兒

出生後2～7日的新生兒，可因體內維生素K貯存消耗、攝人不足及內生障礙等，致維生素K缺乏而引起出血。

【臨床表現】：

除原發病的症狀、體徵外，本病的主要表現為出血。

1．皮膚、黏膜出血：如皮膚紫癜、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。

2．內臟出血：如嘔血、黑糞、血尿及月經過多等，嚴重者可致顱內出血。

3．外傷或手術後傷口出血

4．新生兒出血症：多見於出生後2～3天，常表現為臍帶出血、消化道出血等。本病出血一般較輕，罕有肌肉、關節及其他深部組織出血的發生。

【實驗室檢查】：

1．篩選試驗：PT延長、APTT延長。

2．確診試驗FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。

【診斷】：

診斷參考標準：

　　ㄅ、存在引起維生素K缺乏的基礎疾病；

　　ㄆ、皮膚、黏膜及內臟輕、中度出血；

　　ㄇ、PT、APTT延長，FⅩ、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低；

　　ㄈ、維生素K治療有效。

【治療】：

（一）治療相關基礎疾病

（二）飲食治療

多食富含維生素K的食物，如新鮮蔬菜等綠色食品。

（三）補充維生素K

　　ㄅ、出血較輕者，維生素K 25～50mg/d，分次口服，持續半個月以上；　　ㄆ、出血嚴重或有膽道疾病者，維生素K1120～140mg/d，加入250～500ml葡萄糖溶液中靜脈滴注，3～5日後改用口服製劑。

（四）凝血因數補充

本病如出血嚴重，維生素K，難以快速止血。可用冷沉澱物10～20IU/kg，靜脈滴注，每4小時一次，連用2～3天。亦可輸注新鮮冷凍血漿。