型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

巨細胞動脈炎（GCA）

巨細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA）又稱顳動脈炎（temporal arteritis），是一種病因未明的中動脈與大動脈血管炎，常累及一個或多個頸動脈分支，尤其是顳動脈，典型表現呈顳側頭痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙三聯徵。本病多見於老年人，50歲以上人群發病率從0.49/10萬人到27.3/10萬人，患病率地區性差異甚大。女性發病明顯高於男性，約為2～4：1。GCA多合併風濕性多肌痛（polyInyalgia rheurnatica，PMR），PMR也易發展成GCA，是西方老年人最常見的血管炎病。

【病理】：

GCA主要累及起源於主動脈弓的分支動脈，顳淺動脈最常受累，其次是椎動脈、眼動脈及後睫狀動脈，病理改變為肉芽腫性動脈炎，可見到血管壁全層的白細胞浸潤，一般呈節段性或斑片狀分佈，常有內膜增生和內彈力層斷裂。於中層與內膜交界處可見巨細胞，病變血管可見血栓形成，致使血管腔狹窄閉合。

【臨床表現】：

GCA發病年齡在50歲以上，起病多緩慢，有時突然發病，全身症狀類似「流感」，可有發熱、全身不適、疲勞、關節肌肉疼痛、體重減輕等。70％患者表現為特異性頭痛，一側或雙側顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動脈增粗變硬，呈結節狀，有壓痛，偶爾枕後、顏面及耳後動脈亦可受累。30％患者有頭頸動脈缺血症狀，表現為視力障礙、複視、眼肌麻痹，甚至失明，聽力減退，眩暈，顳頜部間歇性運動障礙（長時間咀嚼或談話時，患側顳頜部明顯疼痛、無力，休息後可消失）。15％患者主動脈弓及其分支受累，可出現上肢缺血表現，麻木、無力、脈弱或無脈，血壓降低或測不出，雙上肢血壓不等，頸部及鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。40％～60％患者伴有PMR，大多數PMR可單獨存在。PMR臨床表現為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵，但肌壓痛及肌力減弱不顯著，肌活檢、肌酶譜、肌電圖均正常，有別於多發性肌炎。

【實驗室檢查】：

血沉明顯增快，可有貧血，C反應蛋白、鹼性磷酸酶、血清IgG和補體水準升高。

【診斷】：

50歲以上老年人一側或雙側顳部頭痛，顳淺動脈搏動減弱或消失，動脈增粗、變硬，活檢為肉芽腫性動脈炎可確診GCA。

　ACR 1990年GCA分類診斷標準為：

　　ㄅ、發病年齡≥50歲；

　　ㄆ、新近出現的頭痛；

　　ㄇ、顳動脈有壓痛，搏動減弱（非因動脈粥樣硬化）；

　　ㄈ、血沉≥50mm/h；

　　ㄉ、顳動脈活檢示血管炎，表現以單個核細胞為主的浸潤或肉芽腫性炎症，並且常有多核巨細胞。具備3條即可診斷GCA。

【治療與預後】：

本病對糖皮質激素反應十分敏感，潑尼松（龍）40～60mg/d，1周內症狀可消失，1個月後逐漸減量到7.5～10mg/d，維持1～2年，大多數患者可完全緩解。本病預後良好。但激素減量過快易復發，有激素抵抗者可合併應用免疫抑制劑（如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等）。（張志毅）