顯微鏡下多血管炎（MPA）
顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）是一種主要累及小血管（小動脈、微小靜脈、微小動脈和毛細血管）的系統性血管炎，常見受累器官為腎臟與肺，無或很少有免疫複合物沉積於血管壁。
【病理】：
MPA在組織病理學上表現為以小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管受累為主，但也可有中、小動脈受累的血管炎。主要表現為局灶性壞死性的全層血管炎，病變部位可見纖維素樣壞死和中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞多種細胞的浸潤。在腎的病變除有腎小血管的炎症改變外，主要表現為壞死性新月體腎小球腎炎，這是其特徵性改變之一，因無免疫複合物沉積而不同於系統性紅斑狼瘡的腎病變。另一特徵是肺毛細血管炎。
【臨床表現】：
本病平均發病年齡為50歲，男女之比為1.8：1，多數患者有全身症狀如發熱、關節痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。約78％患者有腎受累，特點為急性腎小球腎炎的表現：鏡下血尿和紅細胞管型尿、蛋白尿，不經治療急劇惡化可出現腎功能不全。約50％患者肺受累，可見肺部浸潤、結節等，表現為咯血，上呼吸道症狀少見。有57.6％患者神經系統受累，最常累及腓神經、橈神經、尺神經等，表現為受累神經分佈區麻木和疼痛，繼之發生運動和感覺障礙。
【實驗室檢查】：
血常規檢查可見正細胞正色素性貧血、白細胞總數和中性粒細胞可正常或增高，血小板增高。尿液檢查見有鏡下血尿、各種管型及蛋白尿。大多有腎功能異常，血肌酐升高，內生肌酐清除率下降。急性期血沉增快，C反應蛋白增高，C3、C4正常。84.6％的患者ANCA陽性，大部分為p-ANCA陽性，少部分為c-ANCA。陽性。
【診斷】：
本病尚無統一的診斷標準，對不明原因發熱或肺臟受累、腎臟受累的中老年患者應考慮MPA的診斷，應儘早進行ANCA檢查及腎組織活檢，有利於早期診斷。
【治療與預後】：
一般應首選糖皮質激素及環磷醯胺的聯合治療，由於本病腎受累常見且嚴重，多主張大劑量糖皮質激素加環磷醯胺聯合治療。其他治療包括大劑量靜脈免疫球蛋白治療、血漿置換等。本病預後取決於腎衰竭程度，文獻報告5年生存率38％～80％，引起死亡主要原因為感染、腎衰竭和肺出血。（張志毅）
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