型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

變應性肉芽腫血管炎（CSS）

變應性肉芽腫血管炎是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發熱和全身性肉芽腫血管炎為特徵的疾病，又稱Churg-Strauss綜合徵（Churg-Strauss syndrome，CSS）。其病理學特點是壞死性血管炎，組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成。本病較少見，確切患病率不清。

【臨床表現】：

可發生於任何年齡，平均發病年齡為44歲，男女之比為1.3：1。疾病早期除發熱、全身不適、體重減輕等全身症狀外，較特異症狀為呼吸道過敏反應（如過敏性鼻炎、鼻竇炎、支氣管哮喘等）；其次為血管炎表現，如皮膚瘀斑、紫癜或潰瘍；周圍神經病變如單神經或多神經病變；腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹瀉、腹部包塊。胃腸道、尿道或前列腺可見嗜酸性粒細胞肉芽腫，腎損害較輕。

【實驗室檢查】：

大部分患者均有外周血嗜酸性粒細胞增多，部分患者血清IgE升高，補體成分多正常，尿常規可有蛋白尿和紅細胞管型。約2/3患者ANCA陽性，且多為p-ANCA。X光檢查可見一過性片狀或結節性肺浸潤或彌漫性間質性病變。病變組織活檢多見壞死性微小肉芽腫，常伴有嗜酸性粒細胞浸潤。

【診斷】：

成人如出現變應性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應考慮CSS的診斷。

　1990年ACR CSS分類標準為：

　　ㄅ、哮喘；

　　ㄆ、外周血白細胞分類嗜酸性粒細胞增多，>10％；

　　ㄇ、單發或多發性神經病變；

　　ㄈ、遊走性或一過性肺浸潤；

　　ㄉ、鼻竇病變；

　　ㄊ、血管外嗜酸性粒細胞浸潤。

　凡具備上述4條或4條以上者可診斷。應注意與PAN、超敏性血管炎、WG、慢性嗜酸粒細胞性肺炎等鑒別。

【治療與預後】：

治療首選糖皮質激素。大劑量糖皮質激素l～2mg/（kg.d）的應用，使本病預後明顯改善，5年生存率從25％上升至50％以上。病情較重或合併主要器官功能受損者可聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。對重症患者可靜脈注射甲潑尼龍0.5～1g/d，連用3～5天後改為潑尼松40~60mg/d口服8周左右，酌情減量，維持治療。CSS主要死於充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳。（張志毅）