韋格納肉芽腫(WG)

韋格納肉芽腫(Wegener’s granu10matosisWG)是一種壞死性肉芽腫血管炎,病變累計全身小動脈、靜脈及毛細血管,上、下呼吸道及腎最常受累。

本病病因未明,其發病率為每年0.4/10萬人,任何年齡均可發病,30~50歲多見,男女比1.6:1,早期病變有時只限於上呼吸道某一局部,常易誤診。

 

【臨床表現】:

(一)早期表現

為全身性非特異性症狀,如發熱、全身不適、體重減輕、關節痛和肌痛等。

(二)特異性表現

1.上呼吸道:70%以上患者的上呼吸道最先受累,表現為慢性鼻炎、鼻竇炎,症狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情加重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟齶穿孔,甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導致氣管狹窄。

2.肺部:肺病變見於70%~80%患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難,約34%患者出現遷移性或多發性肺病變,X光檢查可見中下肺野結節和浸潤,有的呈空洞,20%可見胸腔積液,肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。

3.腎臟:約70%~80%患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎,常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型,重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。

4.其他:

  眼病變(52%):眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變,15%~20%眼球突出;

  可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可見膿性分泌物,神經性耳聾和傳導障礙;

  皮膚病變(46%):可見紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結節;

  心臟受累(8%):可見心包炎、心肌炎和冠狀動脈炎;

  病程中約25%~50%患者可出現神經系統損害,表現為單神經炎、末梢神經炎、癲癇發作或精神異常。

 

【輔助檢查】:

(一)實驗室檢查

血沉增快、C反應蛋白增高、白細胞升高、輕度貧血、輕度高免疫球蛋白血症、RF低度陽性等均為非特異性改變。在典型病例(上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎)中大約90%為c-ANCA陽性,而缺乏腎病變者陽性率降至70%,病情緩解時c-ANCA滴度下降或轉陰。其他血管炎及結締組織病c-ANCA陽性率甚低,因此該抗體可作為本病診斷與治療觀察的重要參考指標。

(二)組織病理

鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和(或)血管炎。血管炎類型可多種多樣,常呈節段性壞死性血管炎,病變累及小動脈、細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎活檢示局灶性節段壞死性腎小球腎炎,皮膚活檢示白細胞破碎性血管炎。

 

【診斷】:

對臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯徵者,實驗室檢查c-ANCA陽性,組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎者可確診(表9-6-3)

但有時只有二聯徵或僅局限某一部位病變,組織病理不典型或不能進行活檢時,則診斷有一定困難,常需與敗血症(特別是真菌和分枝桿菌感染)、淋巴瘤性肉芽腫、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合徵(Good-pasture syndrome)及中線惡性網狀細胞增多症等鑒別。

 

【治療與預後】:

對輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療,若療效不佳應儘早使用環磷醯胺。對有腎受累或下呼吸道病變者,開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷醯胺。潑尼松(龍)1~2mg/(kg.d),至少用藥4周,症狀緩解後逐漸減量維持。對危重症可用大劑量甲潑尼龍衝擊治療。環磷醯胺是治療本病首選的免疫抑制劑,常用劑量為2mg/(kg.d),口服或靜脈注射。對環磷醯胺不能耐受者可選用甲氨蝶呤,每週一次,每次15~25mg,維持至病情緩解。對上述治療效果不佳者可試用環孢素、雷公藤總苷等。

本病早期診斷,合理治療,使預後有了明顯改觀,80%患者存活時間已超過5年。若延誤診斷,未經合理治療者,死亡率仍很高。(張志毅)

 

 


 

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