型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

特殊類型的葡萄膜炎

一、特發性葡萄膜大腦炎（Idiopathic_uveoencephaitis）

　本病特徵是，患葡萄膜炎同進伴有腦炎，聽力障礙，脫髮，毛髮變白及皮膚白癜風等全身症狀。以前部葡萄膜炎為主者稱Vogt小柳病（Vogt-koyanagi），以後部葡萄膜炎為主者稱原田病（Harade），因兩病無截然界線且常同時發生，故統稱為葡萄膜大腦炎或小柳一原田綜合症。

（一）、【病因】：

　近年來有人發現葡萄膜色素抗體；有人將患者的淋巴細胞在試管中培養，可轉化為淋巴母細胞。因而，多認為屬自身免疫性疾病。

（二）、【臨床表現】：

　開始時表現中樞神經系統症狀，頭昏、頭痛、耳鳴、聽力下降；皮膚表現為脫色素徵象如眉毛、睫毛、頭髮變白及白癜風。腦脊液生化檢查顯示蛋白含量增加，腦電圖呈病理性曲線改變。

　以小柳病為主時，突出表現視力下降、眼痛、怕光等嚴重虹膜睫狀體炎徵象。炎症反復發作，病程甚長。常導致一系列的葡萄膜炎併發症。以原田病為主時，主訴眼前閃光、飛蚊症或視物變形等，眼底檢查表現為滲出性脈絡膜炎、視神經視網膜炎徵象，晚期脈絡膜色素脫失及增殖，呈彌漫粉紅色「晚霞樣」眼底改變。嚴重時繼發視網膜脫離。

（三）、【治療】：

　前部炎症劇烈時按急性虹膜睫狀體炎治療，全身大劑量應用激素，急性期控制後維持用藥，適當時機停用或改為免疫抑制劑與非激素類抗炎藥物。物理療法可能輔助炎症消退。

二、Behcet氏病

（一）、【病因】：

　原因不明，但遺傳、病毒和過敏因素均曾被涉及。從患者血清中檢得對粘膜上皮有親和性迴圈抗體，故亦認為系自身免疫性疾病。

（二）、【臨床表現】：

　多為青壯年男性患者，雙眼發病。復發性前房積膿性虹膜睫狀體炎、口腔粘膜及外生殖器潰瘍構成本病典型的三聯症。嚴重時可能出現前房或玻璃體出血，繼發性視網膜脫離等。波及眼後節時常有視網膜脈絡膜炎，視神經炎或眼底血管周圍炎。反復發作可喪失視力。皮膚主要改變為結節性紅斑，丘疹和毛囊炎，注射針眼次日出現潮紅和化膿小點。

（三）、【治療】：

　早期大量應用皮質類固醇，免疫抑制劑及非激素類抗炎藥物；急性期控制後可調整用藥方法和途徑；可參照虹膜睫狀體炎的局部和全身用藥。