型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

先天性青光眼

一、【病因】：

　由於胚胎期前房角發育異常，阻礙了房水排出所致的疾病，1/3出現於胎兒期，出生後即有典型體徵，2/3出現於出生後，其發生率為1：5000～10000；60%～70%為男性；64～85%為雙眼，常見者有兩類：一類不伴有其他疾病，一類伴有其他疾病，如風疹，無虹膜症，Marfan綜合徵等，其發病機制如下：

　01、房角組織被一層中胚葉殘膜所覆蓋，使房水不能進入小梁網，Schlemm管多為正常，這種情況占多數。

　02、前房角結構不發育或發育不全，Schlemm管與小梁網組織閉塞或缺如，睫狀肌的前端超過鞏膜突之前。

二、【分類】：

　01、嬰幼兒性青光眼：是先天性青光眼中最常見的一種，可能屬於原發性或繼發於其他眼部或全身先天異常的疾病。

　02、青少年性青光眼：發病隱蔽，進展緩慢，因此常被忽略，多見於30歲以下青少年，房角的特點是：

　　ㄅ、虹膜附著在鞏膜突或後部小梁處；

　　ㄆ、房角隱窩埋沒；

　　ㄇ、小梁網增寬，透明度降低；

　　ㄈ、前界線增粗，明顯突入前房，小梁網被殘餘的中胚葉組織複蓋，虹膜突較正常人多。

三、【臨床表現】：

　01、患兒常哭鬧，有較重的怕光、流淚及眼瞼痙攣。

　02、角膜呈霧狀混濁，直徑擴大一般超過11毫米，重者後彈力層有條狀混濁及裂紋。

　03、前房甚深。

　04、瞳孔輕度擴大。

　05、眼底：晚期者視盤蒼白並呈環狀凹陷。

　06、眼壓甚高。

　07、眼球擴大。

四、【治療】：

　藥物治療無效，一經確診應立即手術治療，儘量爭取早日挽救視功能，病程越短，效果越好，在一歲以內手術者，約80～85%均能收到良好療效，手術方式有前房角切開術、小梁切開術，球外房角分離術及小梁切除術等，手術前應詳細查體，因為這類患兒常合併有全身及眼部其他發育異常。

　青少年性青光眼（juvenileglaucoma），可先用藥物治療（同開角型青光眼），如藥物治療無效時，可考慮小梁切除術，小梁切開術等球外引流手術。