肺泡蛋白沉著症(PAP)

肺泡蛋白沉著症(PAP)是由富含蛋白的液體填塞肺泡(Alveolus)所致的一種罕見疾病。

 

該病通常累及20~60歲原來無肺部疾病者,其病因尚不清楚。

 

少數病例,肺組織形成瘢痕。疾病可進展,保持穩定,或自行緩解。

 

 


 

【症狀和診斷】

由於肺泡(Alveolus)阻塞,肺臟不能輸送氧氣至血液,因此,大多數患者活動時覺氣短。有些患者甚至在休息時亦有呼吸困難(Dyspnea)。大多數患者出現乾咳,吸煙者則有咳痰。

 

胸部X光檢查顯示雙肺片狀陰影。肺功能試驗提示肺內氣體容積異常降低。低氧血症在早期僅見于活動時,但晚期休息時亦可出現。

 

為了確定診斷,應採取肺泡(Alveolus)液體標本進行檢查。可用生理鹽水經支氣管鏡沖洗肺段後收集沖洗液而獲得標本。有時可在支氣管鏡檢查時進行活檢(取肺組織作顯微鏡檢查)。需要大塊標本時,必須通過手術採集。

 

【治療】

症狀輕微或無症狀者,無需治療。對有症狀者,可經支氣管鏡用生理鹽水將富含蛋白的液體洗出。有時僅需進行小區域肺沖洗,但對症狀嚴重和明顯低氧血症者,應在全身麻醉下行一側肺臟灌洗。3~5天后,在全身麻醉下灌洗另一側肺臟。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者則需每6~12個月灌洗一次,連續數年。

 

肺泡蛋白沉著症(PAP)患者存在長期的呼吸困難(Dyspnea),只要進行定期的肺沖洗,則極少死亡。其他治療方法如碘化鉀和蛋白溶解酶的療效不肯定。皮質類固醇非但無效,還可增加感染的機會。永康堂整體保健(張辰奕)【Y.C.T

 

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