型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱】：系統性紅斑性

【疾病科屬】：皮膚科

【疾病概述】：

狼瘡系統性紅斑性狼瘡是一種侵犯多系統的全身性疾患,除皮膚損害外,常有關節痛、發熱﹝fever﹞等全身症狀,可累及腎、心、肺、肝、腦、血液等器官組織。

【診斷要點﹝Diagnostic_key_points﹞】：

1、多見於15～40歲的女性。

2、皮疹的特徵：

　ㄅ、約80%的患者有皮疹,但有少數患者在整個病程中沒有疹表現,應予注意。

　ㄆ、皮疹多發於面頰和鼻樑,其次為頭皮、前額、外耳、指（趾）末端、甲廓及上肢伸側等處。主要表現為鮮紅﹝Florid﹞或紫紅色的斑疹,邊界清楚或不清楚,皮疹常廣泛、對稱分佈。典型者為位於鼻樑和兩側面頰的水腫﹝edema﹞性蝶形紅斑,和位於甲廓指（趾）末端之紅斑或出血性瘀點。此外,皮疹有的尚可表現為丘疹、風團、水皰、血皰、結節、瘀斑﹝eccymosis﹞及網狀青斑、多形性紅斑等。

　ㄇ、常有雷諾氏現象（表現為指、趾皮膚呈陣發性發白、青紫後,繼之以潮紅﹝flush﹞,常因寒冷或情緒波動等而誘發）,以及狼瘡性脫髮（頭髮稀疏脫落,以額部至頭頂部較明顯）,毛髮失去光澤,乾燥脆弱,容易折斷和脫落,常長短參差不劑）。

　ㄈ、常見在上口唇皮膚部位及下口唇唇紅部位出現紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮；當全身症狀加劇時,口唇的炎症反應也常加重。

　ㄉ、口腔、鼻腔﹝nasal_cavity﹞、咽部或外陰部粘膜可見紅腫、糜爛或淺潰瘍。少數患者表現為典型的盤狀紅斑性狼瘡的皮疹。

3、約90%患者伴有發熱。活動發作時,多有高熱或弛張熱,也可表現為不規則發熱或低熱﹝febricula﹞。熱型不規則,無特異性。

4、約90%患者有關節疼痛,且常為首發症狀,表現類似痹證（風濕性關節炎）；其疼痛為遊走性或固定性,多見於手指小關節及腕、肘、踝、膝、肩、髖等關節,有的關節腫脹,甚至可致關節攣縮或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。

5、腎損害：發生率50%～80%,表現為腎炎或腎病綜合症；常出現不同程度的蛋白尿及血尿,下肢浮腫,甚則腹水、全身浮腫,血壓升高。嚴重者可出現尿毒症﹝Uremia﹞、腎功能衰竭。

6、心損害：發生率在30%～80%,主要病變為心包炎、心肌炎或心內膜炎。輕者症狀不明顯,較重者可出心悸﹝palpitation﹞、心前區不適、胸翳、氣促﹝short_of_breath﹞、脈結代等,嚴重者可致心力衰竭。

7、呼吸系統損害：主要表現為間質性肺炎和乾性或滲出性胸膜炎﹝pleurisy﹞。出現咳嗽﹝cough﹞、多痰,呼吸困難﹝dyspnea﹞、發紺、胸痛等症狀。

8、消化系統損害：常表現為噁心﹝nausea﹞、嘔吐、食慾不振﹝anorexia﹞、腹痛、腹瀉﹝diarrhea﹞、便血﹝hematochezia﹞等。約30%的患者肝臟腫大,肝功能異常。

9、精神及神經症狀：表現為失眠﹝Sleeplessness﹞,情緒不安,記憶力減退,幻覺,幻聽,妄想,哭笑無常和強迫觀念,甚則癡呆及譫妄等,有的還可發生癲癇樣抽搐、偏癱﹝Hemiplegia﹞、截癱及周圍神經麻痹等。

10、其他症狀：半數以上的患者出現貧血﹝anemia﹞。約50%患者有局部或全身淋巴結腫大﹝enlarged_lymph_nodes﹞,一般無壓痛,質較軟。20%～30%患者有眼底病變,主要為視網膜病變。此外,常可見月經紊亂或閉經等。

11、應作下述實驗室檢查：

　ㄅ、血常規檢查,常見輕度或中度貧血﹝anemia﹞,紅細胞減少,血紅蛋白減少,同時常伴有白細胞減少和血小板減少。

　ㄆ、尿常規檢查,常可見不同程度的蛋白尿、紅細胞、白細胞和管型。

　ㄇ、血沉,活動期大都明顯加快,緩解期可接近或回復正常,但也有臨床症狀控制後血沉仍不下降者。

　ㄈ、血清蛋白電泳,可見白蛋白減少,球蛋白增高,特別是r～球蛋類白增高,有時〆2～球蛋白亦可增高,A、G比值可倒置。

　ㄉ、測定血肌酐、尿素氮等,以瞭解腎功能是否受損及其損害程度。

　ㄊ、肝功能檢查,肝臟受累者可異常。

　ㄋ、紅斑狼瘡細胞檢查,活動期75%～90陽性。

　ㄌ、抗核抗體（ANA）檢查,活動期95%以上陽性,且其滴度傾向於與本病的活動程度相平行。

　ㄍ、抗雙鏈DNA抗體檢查,活動期陽性率約60%,且其滴度亦傾向於與本病的活動程度相平行。⑽血清補體測定,在病程中,尤其在活動期,多數患者血清補體值下降,下降程度與本病的活動情況一致。通常測定總補體（CH50）,分補體C3、C4,有條件也可測定分補體C1、C2、C9等。

此外,迴圈免疫複合物（CIC）在本病活動期也多中呈陽性。

　ㄎ、皮膚組織病理學檢查,有條件者並可作內臟器官的組織病理學檢查,對進一步明確診斷有意義。

　ㄏ、有條件者可作皮膚免疫螢光帶試驗,系統性紅斑性狼瘡皮膚損害處90%以上陽性,無皮膚損害處（正常皮膚）60%陽性；而盤狀紅斑狼瘡皮膚損害處90%陽性,無皮膚損害處則呈陰性。此試驗對紅斑狼瘡的診斷,特別是對無皮疹的系統性紅斑性狼瘡的確診都很有價值。免疫螢光帶在治療中隨病情緩解而消失。

【辨證分析】：

系統性紅斑狼瘡多因先天稟賦不足,肝腎虧損而成。

因肝主藏血,腎主藏精,精血不足則虛火上炎；兼因腠理不密,目光曝曬,而致熱毒內侵,兩熱相搏,燔灼營血,外則熱損血絡,血溢成斑,內則損及肝腑,諸證迭起。

　本病在急性發作期,常表現為熱毒熾盛氣血兩燔；當而邪熱漸退,則表現為陰虛火旺,肝腎不足的證候；病久氣血耗傷,而表現為氣陰兩虛之證；或因肝氣鬱結,氣血凝帶,而表現為肝鬱血瘀；後期每因陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛。

　在整個病程中,熱毒熾盛之證候可以相繼或反覆出現,甚或熱毒內陷,熱盛動風等。病情常虛實互見,變化複雜。

臨床宜根據辨證,分別採用清熱解毒涼血、養陰清熱、益氣養陰、疏肝解鬱、活血化瘀和溫補脾腎等方法。

【辨證論治】：

熱毒熾盛型：

【證見】：水腫﹝edema﹞性鮮紅﹝Florid﹞斑或紫紅斑,可見瘀點、瘀斑﹝eccymosis﹞或血皰；伴有高熱,全身乏力﹝fatigue﹞,關節疼痛,煩躁,口渴﹝thirsty﹞喜飲,或見口舌糜爛,小便短赤,大便乾結。舌質紅、紅絳或紫黯,苔黃膩或黃乾,脈弦數或洪數。

【治法】：清熱解毒涼血。

【方藥】：

→主方：犀角地黃湯（孫思邈《千金要方》）加減；

→→處方：水牛角30～60克（先煎）,生地黃、魚腥草各30克勤克儉,赤芍、牡丹皮各12克,紫草、茜草根、青蒿、玄參、防己各15克。水煎服,每日1～2劑。

關節疼痛明顯者,加秦艽12克、威靈仙15克。兼氣分熱盛者,加生石膏30～60克（先煎）,知母、黃芩各12克、黃連9克。大便秘結者,加大黃12克（後下）、枳實12克。熱盛動風痙闕者,加羚羊角2～4克（磨汁或銼末沖服）、鉤藤15克。

→中成藥：

　ㄅ、清開靈注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,靜脈滴注,每日1次。

　ㄆ、雙黃連注射液,每次3.6克,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,靜脈滴注,每日1次。

　ㄇ、紫雪丹或新雪丹,口服,每次1～2瓶,每日2～3次,溫開水送服。用於熱毒內陷、神昏譫語者（服中藥湯劑並加服紫雪丹或新雪丹中）。

陰虛火旺型：

【證見】：皮疹主要為面部紅斑或顴紅,伴有低熱﹝febricula﹞不退,頭暈﹝dizziness﹞目眩,耳鳴﹝tinnitus﹞,口燥咽乾,五心煩熱,頭髮稀疏脫落,關節痛,關節痛,腰膝酸軟,月經不調,失眠﹝Sleeplessness﹞多夢﹝nightmare﹞,大便乾,小便黃。舌質紅,少苔,脈弦數或細數。

【治法】：養陰清熱。

【方藥】：

→主方：六味地黃丸（錢乙《小兒藥證直訣》）合二至丸（王肯堂《證治準繩》）加減；

→→處方：生地黃、魚腥草各30克,牡丹皮、澤瀉、山萸肉各12克,茯苓﹝poria﹞、山藥、女貞子各15克,旱蓮草18克。水煎服,可複渣再煎服,每日1劑。虛火旺明顯者,加知母、黃柏各9～12克。關節痛者,加秦艽12克、威靈仙15克、老桑枝30克。腰膝酸軟者,加川杜仲、桑寄生各15克。失眠﹝Sleeplessness﹞者,加酸棗仁、夜交藤各15克。

→中成藥：

　ㄅ、六味地黃丸,口服,每次6～9克,每日2次,溫開水送服。

　ㄆ、知柏地黃丸,口服,每次6～9克,每日2次,溫開水送服。

　ㄇ、狼瘡定片,口服,每次8片,每日3次,溫開水送服。

氣陰兩虛型：

【證見】：紅斑色淡,或隱隱可見；伴有面色晃白,時有低熱﹝febricula﹞,心悸﹝palpitation﹞,怔忡,氣促﹝short_of_breath﹞,精神萎靡,全身乏力﹝fatigue﹞,關節酸痛﹝aching_pain﹞,納呆,失眠﹝Sleeplessness﹞,或見自汗或盜汗﹝night_sweat﹞,口乾﹝xerostomia﹞不欲飲。舌質淡紅,苔薄白,脈沉細數、細弱或結代。

【治法】：益氣養陰。

【方藥】：

→主方：生脈散（李杲《內外傷辨惑論》）加減；

→→處方：黨參﹝radix_codonopsis﹞25克,麥冬、黃芪﹝radix_astragali﹞、生地黃、熟地黃、山藥、女貞子、白芍各15克,五味子﹝fructus_schisandrae﹞6克,酸棗仁12克,旱蓮草18克。水煎服,可複渣再煎服,每日1劑。

偏熱或有虛火者,去黨參﹝radix_codonopsis﹞、黃芪﹝radix_astragali﹞,加太子參30克、五爪龍30克。

氣陰虛明顯者,黨參﹝radix_codonopsis﹞改用西洋參9～12克（另燉服）。心悸﹝palpitation﹞、怔忡者,加茯苓﹝poria﹞15克,遠志﹝radix_polygalae﹞6克。

關節酸痛﹝aching_pain﹞者,加秦艽12克、威靈仙15克。納呆者,加布渣葉15克。

失眠﹝Sleeplessness﹞者,加合歡皮、茯苓﹝poria﹞各15克。

→中成藥：

　ㄅ、生脈注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,靜脈滴注,每日1次。10～15次為一療程。

　ㄆ、狼瘡定片,口服,每次8片,每日3次,溫開水送服。

肝鬱血瘀型：

【證見】：皮疹色黯紅,或見瘀斑﹝eccymosis﹞、瘀點；伴有倦怠乏力﹝fatigue﹞,胃納欠佳,腹脹﹝Abdominal_distention﹞噯氣﹝belching﹞,脅脅疼痛,頭暈﹝dizziness﹞,失眠﹝Sleeplessness﹞,月經不調或閉經。舌質紫黯,或舌尖邊有瘀斑﹝eccymosis﹞、瘀點,脈弦、弦細或弦數。

【治法】：疏肝解鬱、活血化瘀。

【方藥】：

→主方：丹梔消防遙散（薛己《內科摘要》）加減；

→→處方：柴胡、赤芍、白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞、枳殼各12克,山梔子、牡丹皮各9克,茯苓﹝poria﹞、丹參、鬱金各15克,益母草15～30克,生甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服,每日1劑。

→中成藥：

　ㄅ、丹參注射液或複方丹參注射液,每次16～20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,靜脈滴注,每日1次。10～15次為一療程。

　ㄆ、複方丹參片,口服,每次3～4片,每日3次,溫開水送服。

脾腎陽虛型：

【證見】：皮疹色淡紅或黯紫,或無明顯皮疹；伴有精神萎靡不振,低熱﹝febricula﹞或無發熱,形寒怕冷,面色晃白或萎黃,倦怠乏力﹝fatigue﹞,關節酸痛﹝aching_pain﹞,腰膝酸軟,頭暈﹝dizziness﹞,目眩,耳鳴﹝tinnitus﹞,心悸﹝palpitation﹞,自汗,頭髮晃白疏枯槁,下肢或全身浮腫,腹脹﹝Abdominal_distention﹞,動則氣促﹝short_of_breath﹞,不思飲食；或伴有噁心﹝nausea﹞、嘔吐,或面如滿月、頸項肥粗,尿少甚至尿閉,大便溏薄。

【治法】：溫補脾腎

【方藥】：

1、腎氣丸（張仲景《金匱要略》）合四君子湯（陳師文等《太平惠民和劑局方》）加減；

→→處方：黨參﹝radix_codonopsis﹞、黃芪﹝radix_astragali﹞各30克,白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞,茯苓﹝poria﹞,山藥、澤瀉各115克,熟地黃18克,山萸肉12克,制附子9克,肉桂﹝Cassia_Bark﹞3克（焗）。水煎服,每日1劑。

腫脹較甚,尿少或尿閉者,加豬苓、車前子各15克。

病情較嚴重者,黨參﹝radix_codonopsis﹞改用高麗參9～12克（另燉和藥眼）,必要時用獨參湯（高麗參9～12克,燉服）或參附湯（高麗參9～12克,制附子9克,水煎服）。

→中成藥：

　ㄅ、麗參注射液,每次4～6毫升,加入50%葡萄糖溶液20～40毫升中,靜脈滴注,每日1～2次。

　ㄆ、金匱腎氣丸,口服,每次6～9克,每日2次,溫開水送服。適用於病情較穩定者。

【說明】：系統性紅斑性狼瘡是一種全身性的疾病,可發生多系統、多器官的損害,病情較複雜,變化多端。臨床表現為活動（急性、亞急性發作）與緩解交替進行,嚴重者及治療不當者往往可導致死亡。對本病的治療,一般宜採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上面所述,此外,尚可應用一些中草藥的製劑,如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西藥首選為皮質炎固醇激素。一般在活動期宜使用足夠劑量的皮質類固醇激素,待病情控制後再逐步撤減,並探尋適當的維持量（一般為強的松5～15毫克/日）。如有必要,可聯合使用免疫抑制劑（如環磷醯胺、