型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱】：天皰瘡﹝pemphigus﹞

【疾病科屬】：皮膚科

【疾病概述】：

天皰瘡﹝pemphigus﹞是在皮膚或粘膜上出現鬆馳性大皰的一種慢性、復發性皮膚病。病情比較嚴重。

　屬古醫籍稱之為天皰（泡）瘡、火赤瘡的範疇。

　本病西醫也稱天皰瘡﹝pemphigus﹞。

【診斷要點﹝Diagnostic_key_points﹞】：

本病可分四種類型。

1、尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞：

　ㄅ、尋常型是天皰瘡﹝pemphigus﹞中最常見的一型。多發於40～60歲的中年人,也可發於任何年。

　ㄆ、開始可在軀幹部可口腔粘膜出現一兩個細小損害,由於患者往往未予重視,持續數月後再逐漸泛發全身；也可一開始即急性泛發全身。皮疹以受壓及摩擦部位為嚴重。

　ㄇ、在正常皮膚上出現大小不一的水皰,圓形或不規則形,皰壁薄面鬆弛（有的初發時皰壁較緊張,以後也逐漸變鬆馳）,水皰周圍多無紅暈。皰液初時微黃色而澄清,以後則渾濁或含有血液。皰壁易破,破後形成紅色濕潤之糜爛面,滲液較多,並可有出血,結黃褐色痂。糜爛面可向周圍擴大,癒合緩慢,易繼發感染,常有腥臭國民經濟氏片陽必性。

　ㄈ、幾乎所有患者均有口腔粘膜損害,約半數以上患者的口腔粘膜損害是本病的最早症狀。基本損害為黃豆至核桃大的水皰,壁薄易破,留下一層灰白色膜蓋在糜爛面上,糜爛面易出血,唾液量增多並常混有血液；難癒合,可發展成潰瘍,影響進食。此外,眼結膜、鼻、咽喉、肛門、生殖器等處的粘膜也可累及。

　ㄉ、自覺瘙癢、灼熱感和疼痛。有時伴有畏寒、發熱﹝fever﹞、疲乏、食慾不振﹝anorexia﹞﹝anorexia﹞等全身症狀。

　ㄊ、病程多為慢性經過。如不積極治療,長期反覆發作,身體耗傷,易繼發感染而致死亡。

2、增殖型天皰瘡﹝pemphigus﹞：

　ㄅ、這是尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞的異型,較為少見。發生在對本病抵抗力強的患者,發病平均年齡較尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞為小。

　ㄆ、皮疹多發生於皮膚皺褶部位。

　ㄇ、根據表現可分輕重兩型：

　　A、重型：皮疹好發於腋窩、腹股溝、外生殖器、會陰、肛門周圍和女性乳房下等部位。早期皮疹類似尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞,但鬆馳性大皰破後,糜爛面癒合較快；其基底逐漸增殖隆起,呈蕈樣、乳頭狀增生,常可見乳頭狀增殖邊緣有新鮮水皰,以後又演變成新的乳頭狀增殖,並互相融合。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,有腥臭味。口腔粘膜也可累及。病程經過較尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞為慢,預後較尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞為好。

　　B、輕型：表現為腋窩或腹股溝等部位發生小膿皰,以後也呈疣狀增殖,並周圍發展。病程經過緩慢,預後良好。

　ㄈ、糜爛時常自覺疼痛。一般無全身症狀。如合併感染,則可有畏寒、發熱﹝fever﹞等全身症狀。

3、落葉型天皰瘡﹝pemphigus﹞：

　ㄅ、患者多為中年以下。

　ㄆ、損害一般從頭、面和軀幹上開始,然後擴展至全身。

　ㄇ、開始在外觀正常的皮膚上或紅斑上出現鬆馳性水皰,水皰比尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞更為表淺；皰壁極薄,迅速破裂,而出現大片表皮剝脫之糜爛面,滲液不多,很快乾燥結成灰黃色痂；痂下常濕潤,有腥臭味。隨著病程進展,水皰不明顯,而表現為大片鱗屑如落葉狀剝脫,出現滲液很少的糜爛面,類似剝落性皮炎。尼氏征陽性。

　ㄈ、粘膜損害少見,即使偶有也較輕微。

　ㄉ、自覺瘙癢或灼痛感。有時可伴畏寒、發熱﹝fever﹞等全身症狀。

　ㄊ、病情較尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞稍輕,預後較尋常型天皰瘡﹝pemphigus﹞為好。

4、紅斑型天皰瘡﹝pemphigus﹞：

　ㄅ、這是一種較為良性的天皰瘡﹝pemphigus﹞。患者健康情況一般尚好。

　ㄆ、皮疹主要發生於頭、面、頸和軀幹上部正中等部位。

　ㄇ、損害基本同落葉型天皰瘡﹝pemphigus﹞,但範圍較局限。表現為紅斑的基礎上有水皰、結痂、鱗屑等。面部損害可在蝴蝶形紅斑的基礎上發生,類似戲斑性狼瘡和白屑風,頭部皮損則類似白屑風。尼氏片陽性。

　ㄈ、一般無粘膜損害。

　ㄉ、自覺瘙癢。一般無明顯全身症狀。

　ㄊ、病程慢性。預後較好。

5、本病應與類天皰瘡﹝pemphigus﹞、皰疹樣皮炎等相鑒別,詳見皰疹樣皮炎。【診斷要點﹝Diagnostic_key_points﹞】：的附表。

6、有條件者,可用下述檢查：

　　A、水皰基底塗片鏡檢,可見天皰瘡﹝pemphigus﹞細胞。

　　B、組織病理學檢查,可有特徵性改變,主要為棘層細胞鬆解,表皮內水皰、大皰和裂隙。該項檢查對天皰瘡﹝pemphigus﹞之診斷及分型均有意義。

　　C、間接免疫螢光檢查,血清中有天皰瘡﹝pemphigus﹞抗體（抗表皮棘細胞物質的特異抗體）,且其滴度傾向於與天皰瘡﹝pemphigus﹞的活動性相平行。

　　D、直接免疫熒光檢查,在患者皮損的棘細胞間,可顯示有免疫球蛋白結合的螢光,有診斷價值。

附：尼氏片（Nik°lsky'sign）尼氏征是指棘層細胞鬆解現象。

其發生機理是由於表棘層細胞發生棘刺鬆解,彼此失去聯合作用。

尼氏征檢查方法：

　　A、用手指加壓在水皰上,陽性者可見水皰向周圍擴展、移動。

　　B、推壓兩個水皰間外觀正常的皮膚時,陽性者其角質層很容易被擦掉,而露出糜爛面。

　　C、推壓患者從未發生過皮疹的皮膚時,陽性者很多部位的角質層也可被剝離。

　　D、牽扯患者破損的水皰壁時,陽性者可將角質層剝離相當長的一段,甚至包括看來是來是正常的皮膚。

【辨證分析】：

天皰瘡﹝pemphigus﹞多因心火妄動,脾虛失運,濕濁內停,鬱久化熱,心火脾濕交蒸,兼以風熱、暑濕之邪外襲,侵入肺經,不得疏泄,薰蒸不解,外越肌膚而發。濕熱邪毒蘊久也可傷陰,而致血燥津耗。辨證一般可分心脾濕熱型、脾虛濕盛型和陰傷津耗型。治療方法分別宜採用清熱利濕解毒、健脾滲濕和養陰生津潤燥,並宜結合外治法。

【辨證論治】：

心脾濕熱型：

【證見】：皮疹以大皰為主,糜爛面大,滲液較多,常並有粘膜損害（多見於尋常型和增殖型天皰瘡﹝pemphigus﹞,尤其是急性發作期）。常伴有身熱、心煩、口渴﹝thirsty﹞,納呆,疲倦乏力﹝fatigue﹞,口舌糜爛,小便短赤,大便乾結。舌質紅,苔黃膩或白膩,脈濡數或滑數。

【治法】：清熱利濕解毒。

【方藥】：

→主方：清脾除濕飲（吳謙等《醫宗金鑒》）加減；

→→處方：土茯苓﹝poria﹞30克,生地黃25克,連翹、綿茵陳各15克,黃芩、山梔子、澤瀉、枳殼各1克,白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞、蒼術﹝rhizoma_atractylodis﹞、淡竹葉各9克,生甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服,每日1劑。

便秘﹝obstipation﹞者,加大黃12克（後下）,玄明粉15克（沖）。火毒較盛者,去白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞,蒼術﹝rhizoma_atractylodis﹞,加黃連9克、生石膏30克（先煎）、知母12克。

脾虛濕盛型：

【證見】：水皰、大皰較稀疏,間有新水皰出現,糜爛面淡紅不鮮,滲液較多,並見黃褐較厚痂皮或乳頭狀增殖（多見於尋常型和增殖型天皰瘡﹝pemphigus﹞之慢性期）,常伴有面色晃白或萎黃,胃納不佳,體倦乏力﹝fatigue﹞,大便溏軟。舌質淡紅,苔白膩,脈濡緩。

【治法】：健脾滲濕。

【方藥】：

→主方：參苓白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞散（陳師文等《太平惠民和劑局方》加減；

→→處方：黨參﹝radix_codonopsis﹞25克,茯苓﹝poria﹞、薏苡仁各30克,白術﹝rhizoma_atractylodis_macrocephalae﹞、扁豆、山藥各15克,蒼術﹝rhizoma_atractylodis﹞12克,陳皮﹝pericarpium_citri_reticulatae﹞、灸甘草﹝radix_glycyrrhizae_preparata﹞各5克,砂仁6克（後下）。水煎服,可複渣再前服,每日1劑。

陰傷津耗型：

【證見】：皮疹以紅斑、鱗屑、結痂為主,滲液不多（多見於落葉型和紅斑型天皰瘡﹝pemphigus﹞）。伴有口乾﹝xerostomia﹞咽燥,煩躁不安,夜睡難寐,大便乾結。舌質紅,無苔或少苔,脈細數或細澀。

【治法】：養陰生津潤燥。

【方藥】：

→主方：滋燥養營湯（王肯堂《證治準繩》）合增液湯（吳鞠通《溫病條辨》）加減；

→→處方：當歸﹝radix_engelicae_sinensis﹞9克,生地黃、熟地黃、白芍、玉竹﹝Fragrant_Solomonseal_Rhizome﹞、金銀花各15克,黃芩、玄參、麥冬各12克,生甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞6克。水煎服,可複渣再煎服,每日1劑。

氣陰兩傷者,可加太子參30克,或用西洋參6～9克另燉服。

【說明】：本病病情較為嚴重,在急性發作期間,最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西藥首選為皮質類固醇激素,開始劑量宜大,以強的松計算,一般開始劑量為60～80毫克/日（必要時可用至90～120毫克/日）；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液,加入5%～10%葡萄糖溶液500～1000毫升中靜脈滴注。待病情控制後,再逐漸減量,並改為口服。如有必要,也可與免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、環磷醯胺等）聯合使用。有繼發感染者,宜並用抗生素。此外,支持療法也甚為重要,如給予高蛋白營養豐富的飲食,補充維生素,輸液,

【外治法】：

1、皮疹泛發,糜爛面大,滲液多者,可用金銀花、地榆、苦參、九裏明、黃柏各120克,煎水作溫水藥浴。

2、滲液減少後或原來滲液不多者,可外塗青黛散油或黃連素鋅氧油。

3、滲液很少或基本無滲液者,可外撲石珍散。

4、大面積糜爛者,有條件宜採用暴露療法（參照藥物性皮炎的暴露療法）。

5、口腔糜爛者,可用銀花,甘草﹝radix_glycyrrhiizae﹞水含漱,再用西瓜霜、喉風散或青黛散外撲。