型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱】：類天皰瘡﹝pemphigoid﹞

【疾病科屬】：皮膚科

【疾病概述】：

類天皰瘡﹝pemphigoid﹞是一種好發於老年人的大皰性膚病。也屬古醫籍稱之為皰（泡）瘡,火赤瘡的範疇。

　本病西醫稱為類皰瘡或大皰性類天皰瘡﹝pemphigoid﹞。

【診斷要點﹝Diagnostic_key_points﹞】：

1、好發於老年人,80%以上患者的發病年齡在60歲以上,其次則是幼童。

2、一般無明顯前驅症狀,皮疹出現前也很少發生粘膜損害。但可於大皰出現之前,在四肢等部位發生紅斑、風團或濕疹樣改變等損害。

3、皮疹常局限於某些部位,以腹股溝、腋窩、四肢屈側及胸腹部為多見,也可泛發全身。

4、皮疹表現主要為在紅斑或正常皮膚的基礎上發生大皰,散在分布。皰呈半球形,皰壁較厚而緊張,有韌性,不易破裂。尼氏征陰性。

皰壁破後,糜爛面同原來的水皰一樣大,不再繼續擴大,常能很快乾燥結痂；糜爛面癒合較快,痂脫落後常留有色素沉著。

5、粘膜損害很少發生,有時可出現輕度的口腔粘膜損害,表現為皰壁緊張帶韌性的小水皰,皰壁破後很快癒合。

6、自覺不同程度的瘙癢,個別有緊張感、燒灼感,糜爛面多者可有疼痛感。

7、一般無全身症狀,急性泛發性患者可有發熱、食慾不振﹝anorexia﹞、乏力﹝fatigue﹞等全身症狀。

8、病程緩慢,一般病情較天皰瘡﹝pemphigus﹞輕,預後良好。有的持續數月或數年後,可以完全緩解。但年老體弱者亦可導致死亡。少數病人可伴發惡性腫瘤。

9、本病應天皰瘡﹝pemphigus﹞、皰疹樣皮炎﹝dermatitis_herpetiformis﹞等相鑒別,詳見皰疹樣皮炎﹝dermatitis_herpetiformis﹞診斷要點附表。

10、有條件者,可作下述檢查：

　　A、組織病理學檢查,其基本特點是表皮下水皰和沒有棘層細胞鬆解。

　　B、間接免疫螢光檢查,多數患者可檢出血清有抗皮膚基底膜帶的自身抗體IgG,但其滴度與疾病的活動性並不相平行。

　　C、直接免疫螢光檢查,基底膜帶中可檢出自身抗體的螢光染色,有診斷價值。

【辨證分析】：

基本同天皰瘡﹝pemphigus﹞。

【辨證論治】：

參照天皰瘡﹝pemphigus﹞【辨證論治】：施藥。

【說明】：本病一般也宜採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治可參照天皰瘡﹝pemphigus﹞。西藥主要使用皮質類固醇激素,但用量一般較天皰瘡﹝pemphigus﹞小,以強的松計算,一般開始劑量為40毫克/日即可（復發者可加大劑量至40～60毫克/日）,病情控制後逐漸減量以至停藥。也有聯合使用免疫抑制劑。

此外,宜配合支持療法及預防繼發感染。

【外治法】：

參照天皰瘡﹝pemphigus﹞【外治法】。