型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　紫紺﹝cyanosis﹞：

紫紺﹝cyanosis﹞是指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚、粘膜呈現青紫色的現象。紫紺﹝cyanosis﹞多在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的部位、如口唇﹝oral_lips﹞、鼻尖﹝Apex_nasi﹞、耳垂、頰部及指（趾）甲床等處最為明顯。

一、常見病因和分類

（一）血液中還原血紅蛋白增多

當毛細血管中血液的還原血紅蛋白量超過5g／100ml時，即血氧未飽和度超過6.6容積／100ml時，皮膚粘膜即可出現紫紺﹝cyanosis﹞。

01、中心性紫紺﹝cyanosis﹞：此類紫紺﹝cyanosis﹞是由心、肺疾病引起動脈血氧飽和度降低所致。其特點為全身性、且紫紺﹝cyanosis﹞的皮膚是溫暖的。可分為：

（1）肺性紫紺﹝cyanosis﹞：由於呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致體循環毛細血管中還原血紅蛋白量增多而出現紫紺﹝cyanosis﹞。常見於嚴重的呼吸系統疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水腫﹝edema﹞、肺炎﹝pneumonia﹞、肺氣腫﹝pulmonary_emphysema﹞、肺纖維化等）、胸膜病變（胸腔大量積液、氣胸﹝pneumothorax﹞等）。

（2）心性混合性紫紺﹝cyanosis﹞：由於體循環靜脈與動脈血相混合，部分靜脈血未經過肺臟進行氧合作用、而經由異常通路流入迴圈，如分流量超過輸出量的三分之一時，即可出現紫紺﹝cyanosis﹞。可見于法洛四聯症﹝tetralogy_of_Fallot﹞等紫紺﹝cyanosis﹞型先天性心臟等。

02、周圍性紫紺﹝cyanosis﹞：特點是紫紺﹝cyanosis﹞常出現於肢體下垂部分及周圍部位（如肢端、耳垂及顏面），皮膚是冰冷的，若經按摩或加溫紫紺﹝cyanosis﹞可消失，此點有助與中心性紫紺﹝cyanosis﹞鑒別。

常見於：

（1）周圍組織耗氧量增加；瘀血性周圍性紫紺﹝cyanosis﹞，見於右心衰竭﹝Right_Heart_Failure﹞、縮窄性心包炎等。

（2）動脈缺血；見於嚴重休克時，心輸出量明顯減少，周圍迴圈缺血缺氧，皮膚和粘膜呈青灰色。亦可見於小動脈收縮（寒冷時）、閉塞性脈管炎、雷諾式症﹝Raynaud's_disease﹞等。

03、混合性紫紺﹝cyanosis﹞：中心性與周圍性紫紺﹝cyanosis﹞並存，可見於心功能不全，因血液在肺內氧合不足及周圍血流緩慢、毛細血管內去氧過多所致。

（二）異常血紅蛋白血症

01、藥物或化學藥品中毒所致鐵高鐵血紅蛋白症。由於血紅蛋白分子的二價鐵被三價鐵所取代，而失去與氧結合的能力。血中高鐵血紅蛋白量達3g／100ml即可出現紫紺﹝cyanosis﹞。可由於伯氨喹啉，亞硝酸鹽；氯酸鉀、磺胺類、非那西丁、苯丙礬、硝基苯、苯胺中毒所引起。紫紺﹝cyanosis﹞的特點是急驟出現、暫時性、病情嚴重，若靜脈注射亞甲藍溶液或大量維生素C，紫紺﹝cyanosis﹞可消退。分光鏡檢查可證明血中存在高鐵血紅蛋白。進食大量含有亞硝酸鹽的變質蔬菜，也可出現紫紺﹝cyanosis﹞、稱為腸原性青紫是中毒性高鐵血紅蛋白血症的一種類型。

02、硫化血紅蛋白血症：主要是服用了硫化物，在腸內形成大量硫化氫而產生硫化血紅蛋白所致、臨床上比較少見。

03、先天性高鐵血紅蛋白血症，自幼有紫紺﹝cyanosis﹞，但無心、肺疾病存在。

二、問診﹝Interrogation﹞要點：及伴隨症狀

問診﹝Interrogation﹞時要注意紫紺﹝cyanosis﹞出現的年齡，有無服用特殊藥物及食物，心肺疾病史及伴隨症狀。如伴有高度呼吸困難﹝dyspnea﹞的紫紺﹝cyanosis﹞常見於重症心、肺疾病；紫紺﹝cyanosis﹞明顯而無呼吸困難﹝dyspnea﹞者見於高鐵血紅蛋白血症；紫紺﹝cyanosis﹞並杵狀指（趾），說明紫紺﹝cyanosis﹞嚴重、病程較長、主要見於紫紺﹝cyanosis﹞型先天性心臟病﹝Congenital_Heart_Disease，CHD﹞或先天性高鐵血經蛋白症；急性紫紺﹝cyanosis﹞伴衰竭狀態或意識障礙﹝disturbance_of_consciousness﹞，常見於某些藥物或化學物品急性中毒、休克﹝shock﹞、急性肺部感染或急性心功能不全；肢端紫紺﹝cyanosis﹞常由於局部迴圈障礙所致、如血栓閉塞性脈管炎、雷諾式症﹝Raynaud's_disease﹞及雷諾現象﹝Raynaud﹞等。