型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　乳糜瀉﹝Celiac_disease，celiac_sprue﹞：

乳糜瀉﹝Celiac_disease，celiac_sprue﹞是患者對麩質（麥膠﹝gluten﹞）不耐受引起小腸粘膜病變為特徵的一種原發性吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞。又稱麥膠性腸病﹝glutenous_enteropathy﹞、非熱帶口炎性乳糜瀉﹝nontropical_spure﹞、特發性脂肪瀉﹝idiopathic_sprue﹞。本病在西方人群發病率約0.03%。

【病因﹝Pathogeny﹞及發病機理﹝pathogenesis﹞】

一、麥膠﹝gluten﹞的致病作用：最初注意到患者症狀與進食麵粉製品有關，停止麵食，症狀緩解，因而提出麥膠﹝gluten﹞可能是致病因素。麥粉含有10～15％的麥膠﹝gluten﹞，被分解後產物為麥膠蛋白﹝gliadin﹞及麥穀蛋白﹝glutinen﹞。麥膠蛋白﹝gliadin﹞為分子量15.000的多肽，對腸粘膜有毒性，如進一步水解，毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白﹝gliadin﹞的多肽酶，使其分解為更小分子的無毒物質。但在活動期﹝Active_Stage﹞乳糜瀉﹝Celiac_disease，celiac_sprue﹞患者，腸粘膜該酶活性不足，不能充分分解麥膠蛋白﹝gliadin﹞故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠﹝gluten﹞對腸粘膜的直接毒性外，還認為有免疫機制參與。用免疫螢光法證實活動期﹝Active_Stage﹞乳糜瀉﹝Celiac_disease，celiac_sprue﹞患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白﹝gliadin﹞抗體（IgA）。攝入麥膠﹝gluten﹞（抗原）後與抗體在腸粘膜細胞中起反應，引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3～6個月後，該抗體可以消失。

二、遺傳因素：本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病為16％，一卵雙生者可達75％，因遺傳關係腸粘膜缺少麥膠蛋白﹝gliadin﹞分解酶；另外遺傳影響機體免疫功能，對麥膠﹝gluten﹞產生過敏反應。

【病理﹝Pathology﹞】：

主要病理改變在空腸粘膜，絨毛縮短、增粗、萎縮變平；上皮細胞變性為低立方形，電鏡下見微絨毛（刷緣）融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶、二肽酶﹝dipeptidase﹞及脂酶﹝esterase﹞減少，腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能，出現脂肪瀉。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】：

起病大多緩慢，症狀的個體差異很大，發病年齡有兩個高峰，即嬰幼兒（添加麥類食物後）及青壯年。病程表現為發作與緩解的波動性，進食麥類（小麥、大麥、黑麥、燕麥）食物症狀加重（活動期﹝Active_Stage﹞），忌麥類食物症狀緩解。

一、消化道症狀：腹瀉是主要症狀，典型者為脂肪瀉。可伴有腹脹、腹鳴等。

二、營養不良症狀：軟弱、乏力、消瘦、體重減輕，若有低蛋白血症可出現下肢浮腫；口炎、舌炎、貧血、皮膚粘膜出血傾向；骨痛、手足搐搦；感覺障礙﹝sensory_disturbance﹞、末稍神經炎等。

【實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞】：

一、貧血、低蛋白血症：約70％患者出現，貧血可為巨細胞性、小細胞性或混合性。

二、免疫改變：C3C4降低，血清IgA升高或正常，IgA減少，抗麥膠﹝gluten﹞抗體陽性，麥膠﹝gluten﹞白細胞移動抑制試驗陽性。

三、糞脂測定及脂肪平衡試驗：見前

四、D木糖試驗：見前

五、胃腸鋇餐檢查：可見空腸中段、遠段彌漫性擴張、皺襞腫脹或消失，呈雪花樣鋇斑，鋇劑通過小腸時間延長等可提示診斷。並可排除繼發吸收不良的原因。

六、小腸粘膜組織檢查：病變具有特徵性，見前述。

【診斷與鑒別診斷】

依據症狀與麥粉食物的關係，典型脂肪瀉與營養缺乏表現及有關實驗檢查，可作出初步診斷。進一步檢查可作空腸粘膜活檢。注意與其他吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞鑒別。忌麥粉食物治療試驗有效，可以確診。

本病主要與以下吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞鑒別。

一、熱帶口炎性乳糜瀉﹝tropicsprue﹞：發病地區生活或旅居史，發病與麥粉食物無關。對廣譜抗生素及葉酸治療反應好，忌麥粉飲食無效。

二、賈弟蟲病：症狀與本病相似，X光鋇餐徵象也難鑒別，採集十二指腸液及糞便反復查找賈弟鞭毛蟲，小腸粘膜活檢也可見原蟲簇聚於粘膜表面，甲硝唑﹝metronidazole﹞試驗治療效果好。

【治療﹝Treatment﹞】：

針對病因進行飲食治療，輔以對症治療及補充治療。

一、飲食治療：關鍵是忌麥膠﹝gluten﹞飲食，停食各種麥類（大麥、小麥、燕麥、黑麥、裸麥等）食品。但若將麥粉中麩質（麵筋）去掉，剩餘的澱粉不含麥膠﹝gluten﹞，病人仍可食用，忌麥膠﹝gluten﹞飲食治療3～6周症狀明顯好轉，常需持續治療一年。

二、對症治療及補充治療：見前。

三、激素治療：適用於極度衰弱，對忌麥膠﹝gluten﹞飲食反應不好或不能耐受無麥膠﹝gluten﹞飲食的患者，可用腎上腺皮質激素，強地松或強的松龍30～40毫克/日，晨一次口服，症狀改善後逐漸減量維持。