型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞：

　瞭解橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞的種類及最常見分佈部位藉以幫助診斷。

一、縱隔腫瘤概述﹝Iintroduction﹞：

　縱隔為胸腔的一部分，位於胸腔中部，兩側胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，後面是脊柱﹝Vertebral_column﹞，兩側為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌﹝Diaphragm_muscle﹞。其中有許多重要器官和結構，如心臟、大血管、氣管、食管﹝esophagus﹞等。由於和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染﹝Infections﹞有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎發生異常可於縱隔內任何部位出現迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左後縱隔腫塊可能為胸內腎臟。

縱隔分界：為了便於理解，臨床上常把縱隔分作為以下幾個區域。

﹝一﹞上下分界：

　以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。

﹝二﹞前後分界：

　以心包所占空間為界分為前後縱隔，心包前者為前縱隔，心包後者為後縱隔，心包位於中縱隔。在上縱隔有氣管、食管﹝esophagus﹞、胸腺、大血管、胸導管、迷走神經﹝vagus_nerve﹞、左喉返神經、膈神經及交感神經幹；中部有心包、心臟、升主動脈、肺血管、上腔靜脈﹝Superior_vena_cava﹞下端、總支氣管和膈神經，後部有降主動脈﹝Aorta_descendens﹞、奇靜脈、胸導管、食管﹝esophagus﹞和淋巴結。此種區分對縱隔疾患的臨床診斷及治療有一定的意義。

橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞類型及常見分佈部位：

二、常見的橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞及囊腫有以下數種：

﹝一﹞神經源性腫瘤：

神經源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據國內外多組報告病例約占25～50%，常發生於肋間神經或脊神經根部。因此，絕大多數位於後縱隔脊柱﹝Vertebral_column﹞旁溝內。在組織學上，根據組織起源通常將神經源性腫瘤分為三類：

　①起源於神經鞘細胞的，有神經鞘瘤、神經纖維瘤﹝Fibrillar_neuroma﹞，惡性神經鞘瘤；

　②起源於神經細胞的，如神經節瘤、神經節母細胞瘤及神經母細胞瘤；

　③起源於副神經節細胞的。如副神經節細胞瘤。大多數神經鞘細胞瘤，包括神經鞘瘤、神經纖維瘤﹝Fibrillar_neuroma﹞，起源於高度分化成熟的雪旺﹝Schwann﹞氏細胞，通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈圓形，有完整包膜。術中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經源性腫瘤，往往延伸至椎間孔，以致有部分腫瘤生長在椎管內，這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源於神經鞘。對有神經症狀及椎孔擴大的病例術前應行脊髓造影。在典型的良性神經鞘瘤，手術切除多無困難，但啞鈴狀神經鞘瘤手術需胸外與神經外科醫生共同完成。

在縱隔良性腫瘤中，約有30%最終發生惡性變。在惡性腫瘤中，主要為神經纖維肉瘤﹝Fibroplastic_sarcoma﹞及神經母細胞瘤。凡有包膜之良性橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞，術中均能較徹底切除。

一般良性神經源性腫瘤，臨床多無症狀﹝symptoms﹞，只是在查體時偶然發現，少數病例自覺有胸痛﹝Chest_pain﹞、胸悶﹝Dyspnea﹞及氣短﹝brachypnea﹞，診斷主要靠X光檢查﹝X-ray_examination﹞。

﹝二﹞：皮樣囊腫﹝Dermoid_cyst﹞畸胎瘤﹝teratoma﹞：

皮樣囊腫﹝Dermoid_cyst﹞及畸胎類腫瘤﹝teratodermoid_tumor﹞，按國內外統計，在橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞中，僅次於神經源性腫瘤，居第二位、皮樣囊腫﹝Dermoid_cyst﹞常以外胚層為主，囊內含有皮脂腺、毛髮及膽固醇﹝cholesterol﹞結晶，畸胎瘤﹝teratoma﹞則來自各胚層，除皮脂腺、毛髮外，骨、軟骨及牙齒，易由X光照片顯出，常位於前下縱隔，主要症狀﹝symptoms﹞為胸骨後悶脹、胸痛﹝Chest_pain﹞及氣短﹝brachypnea﹞。此類腫瘤一般均為良性，但有40%最後發生惡性變。

　橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞及囊腫多發部位示意圖

實質性的畸胎瘤﹝teratoma﹞，常常是惡性的，呈圓形或卵圓形，此與輪廓﹝contour﹞光滑的皮樣囊腫﹝Dermoid_cyst﹞完全相反，個別畸胎瘤﹝teratoma﹞呈分葉狀，陰影密度一般均勻，術前X光檢查﹝X-ray_examination﹞有骨、牙齒於腫瘤之內，診斷即可明確。治療主要是手術摘除。

﹝三﹞、胸內甲狀腺及胸腺瘤﹝thymoma﹞：

胸內甲狀腺瘤的來源有二：

　﹝1﹞胚胎時期在縱隔內遺存的甲狀腺組織，以後發展成為胸內甲狀腺瘤；

　﹝2﹞原為頸甲狀腺瘤，以後下墜入胸骨後間隙，一般多見於前上縱隔，亦可見於中、後縱隔。

胸內甲狀腺腫﹝intrathoracic_goiter﹞瘤的症狀﹝symptoms﹞：是：

　﹝1﹞氣管受壓症狀﹝symptoms﹞，如刺激性咳嗽﹝cough﹞、呼吸困難﹝dyspnea﹞等，此種現象在患者于仰臥位時表現明顯；

　﹝2﹞胸內悶脹感或胸背部疼痛﹝pain﹞；

　﹝3﹞少數病例顯有甲狀腺機能亢進症狀﹝symptoms﹞。

診斷的主要根據是：

　①部分患者頸部曾有過腫塊出現歷史；

　②由於腫塊存在，而致氣管移位；

　③在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動；﹝據統計此類腫瘤有40%可變為惡性﹞。

　④應用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助於確定胸內甲狀腺腫﹝intrathoracic_goiter﹞瘤的診斷。

X光照片檢查，可見上縱隔有圓形或呈分葉狀緻密陰影，向胸內一側或雙側突出。胸內甲狀腺腫﹝intrathoracic_goiter﹞瘤的治療：一般多採用手術摘除，如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大，行頸部切口摘除，如腫塊下降進入胸腔，可行胸部前外側切口摘除，如腫塊較大且位置較深以後外側切口進胸較好或行正中切口顯露更佳。手術時應特別注意喉返神經損傷，此點必須引起高度重視。

胸腺瘤﹝thymoma﹞：是最常見的前橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞、少數病例是位於後縱隔或胸內其他部位。其發生率在橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞中居第三位。

　按組織學結構，胸腺瘤﹝thymoma﹞可分為三種類型：

　﹝1﹞含淋巴細胞﹝lymphocyte﹞80%以上為淋巴細胞﹝lymphocyte﹞型胸腺瘤﹝thymoma﹞；

　﹝2﹞含梭形上皮細胞80%以上為上皮細胞型胸腺瘤﹝thymoma﹞；

　﹝3﹞混合型即為淋巴上皮型。

　胸腺瘤﹝thymoma﹞絕大多數為良性，常見於成年人，臨床上常無症狀﹝symptoms﹞，只是在常規胸部X光檢查﹝X-ray_examination﹞時偶然發現。有時有胸悶﹝Dyspnea﹞、胸痛﹝Chest_pain﹞、咳嗽﹝cough﹞及氣短﹝brachypnea﹞。如系惡性則症狀﹝symptoms﹞明顯且生長較快，手術切除後常易復發。據文獻報告，胸腺瘤﹝thymoma﹞可伴發免疫缺陷狀態和再生障礙性貧血﹝aplastic_anemia,AA﹞，且與重症肌無力﹝amyosthenia﹞有一極不尋常的關係，在1939年Blalocle等首次報告1例重症肌無力患者在胸腺切除術後症狀獲得改善。後經許多學者研究，確定了這兩種疾病之間的關係。胸腺瘤病人重症肌無力發生率約為20%。而在重症肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發生重症肌無力，其5年生存率下降，而重症肌無力伴有胸腺瘤患者，比沒有胸腺瘤的重症肌無力者緩解率低。

X光檢查﹝X-ray_examination﹞：可見前上縱隔內塊影，在斜位元照片上顯示更為清楚，分別為類圓形塊狀影或舌形影。其特點是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部，術中常證實與粘連牽拉有關。

胸腺瘤﹝thymoma﹞的治療與縱隔大多數腫瘤一樣，首選的治療手段是早期手術切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應儘量行徹底切除，術後並給予放射治療，甚至在出現胸膜轉移，或者其他局部侵犯體徵時，並應爭取徹底切除。

關於手術切口的選擇，應依其腫瘤的大小與部位而定，原則是要充分顯露。如腫瘤不大，且伸向一側者，可行前外側開胸切口；對瘤體較大，且位於中後縱隔，應行單側後外側開胸切口；腫瘤位於胸骨後，並突向兩側胸腔，則可採用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口，一方面可對前縱隔進行全面探查，另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌﹝Diaphragm_muscle﹞之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。

根據手術所見及手術標本組織學檢查，一般把胸腺瘤﹝thymoma﹞分為三期：

　①非浸潤期：包膜完整，雖腫瘤已侵犯包膜，但未穿透包膜；

　②浸潤期：腫瘤已穿透包膜，侵犯縱隔脂肪組織；

　③擴展期：腫瘤侵犯周圍器官或胸內已有轉移。文獻報告Ⅰ、Ⅱ期病人復發率較低，約占4%，而Ⅲ期病人手術死亡率﹝mortality﹞高達27%，且復發率高達38%、術後5年生存率約占40%。

﹝四﹞支氣管及食管囊腫﹝esophageal_cyst﹞：

支氣管囊腫﹝bronchogenic_cyst﹞和腸源性囊腫形成是：由於支氣管和食管﹝esophagus﹞均發源於前胸，在胚胎發育過程中，如有部分胚芽細胞脫落至縱隔內即成囊腫。

支氣管囊腫﹝bronchogenic_cyst﹞：常見於氣管分叉或主支氣管附近，位於前縱隔，向一側胸腔突出，囊腫內膜為假複層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內含粘液。如無併發症，一般無症狀﹝symptoms﹞。小兒有時可產生呼吸道、食管壓迫症狀。如囊腫破入支氣管，可繼發感染﹝Infections﹞。

X光檢查﹝X-ray_examination﹞：囊腫呈現圓形或橢圓形陰影，輪廓﹝contour﹞光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時可見塊影隨氣管上下移動，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內可出現液平。處理應用手術切除。

食管囊腫﹝esophageal_cyst﹞是與食管壁相連的囊腫，其病理﹝Pathology﹞特點有二：

　①囊腫內層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管﹝esophagus﹞粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血﹝hematemesis﹞，如侵蝕支氣管可引起咯血﹝Hemoptysis﹞、肺部感染﹝Infections﹞和呼吸困難﹝dyspnea﹞等症狀﹝symptoms﹞；

　②囊腫外壁由平滑肌組成，多數病例囊腫肌層與食管﹝esophagus﹞肌層融合在一起，但囊腫與食管﹝esophagus﹞之間不相通。

X光檢查﹝X-ray_examination﹞：可見後縱隔與食管﹝esophagus﹞相連密切的陰影，吞咽時可見上下移動，陰影密度均勻，輪廓﹝contour﹞清楚，可突向食管﹝esophagus﹞腔內。

治療需用後外側開胸切口手術切除，但必須注意避免損傷食管﹝esophagus﹞。

﹝五﹞心包囊腫﹝pericardial_cyst﹞：

心包囊腫﹝pericardial_cyst﹞是發生於心包附近的囊腫，其最常見部位為右側心膈角處，但亦有發生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認為起源於原始心包發育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜異常，皺襞或系由胚胎時組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成，常附著於心包外壁，為良性病變，極少引起壓迫症狀﹝compression_symptoms﹞。

心包囊腫﹝pericardial_cyst﹞的特點是：

　①壁薄，幾乎透明；

　②囊內含有液體，有的則與心包相交通；

　③囊壁內為一層內皮細胞組織。

　患者很少症狀﹝symptoms﹞，常為X光檢查﹝X-ray_examination﹞時偶然發現於膈角靠前處或附近有一圓形或橢圓形陰影，密度淡而均勻，邊緣銳利，陰影與心包不易分開。由於與其他縱隔腫塊區分困難，故應行開胸手術切除。

﹝六﹞縱隔淋巴類腫瘤

01、淋巴水囊腫：

　囊腫水瘤或淋巴管瘤是較少見的起源於淋巴管的良性腫瘤。這種淋巴瘤﹝lymphoma﹞由巨大的、擴張的囊性淋巴腔隙所構成，腔內表面為上皮被覆，常含有無色透明液體。

兒童縱隔囊性水瘤通常是頸部病變的延伸。而單純的縱隔囊性水瘤多見於成人。最常發生的部位是上縱隔，其次為前縱隔，只有不到10%的淋巴水囊腫發生於後縱隔。

治療：

　①大多數以頸部低領狀切口切除，如腫瘤巨大，可延長切口加胸骨正中切開；

　②頸部及縱隔囊性水瘤應以頸——胸骨正中聯合切口切除；

　③根據具體情況，並可行頸部及單側前外側切口切除。雖切除後很少復發，然頸部病變切除不徹底則常常會復發。

02、淋巴瘤﹝lymphoma﹞：

胸腔內任何類型的淋巴瘤﹝lymphoma﹞，均可發生於中或後縱隔，但前縱隔是胸內淋巴瘤﹝lymphoma﹞最常好發部位，其次肺實質和胸膜也可發生淋巴瘤﹝lymphoma﹞。淋巴瘤﹝lymphoma﹞：是4歲以上兒童最常見的惡性腫瘤。在一組橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞病例中，淋巴瘤﹝lymphoma﹞：是最常見的兒童橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞，占所有前橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞的75%以上。

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：

　主要為發熱、呼吸困難﹝dyspnea﹞、乏力﹝fatigue﹞、胸腔積液﹝pleural_effusion﹞以及氣管和上腔靜脈﹝Superior_vena_cava﹞常有受壓徵象。

X光檢查﹝X-ray_examination﹞：

　可見前縱隔有一大的圓形腫塊，或顯示雙側肺門﹝hilus_of_lung﹞對稱性呈分葉狀陰影。生長快，常有遠位元轉移，此種情況淋巴肉瘤或何傑金氏病可能性較大。

診斷：目前診斷縱隔淋巴瘤﹝lymphoma﹞最主要的方法：是：

　①頸部或鎖骨﹝Clavicle﹞上凹淋巴結活檢，一般均能獲得診斷。

　②如病變僅局限於縱隔，可行開胸或縱隔鏡活檢。

治療：除胸腺何傑金氏病外，手術切除並不能提高生存率。放射治療及化療仍是治療淋巴瘤﹝lymphoma﹞的最主要方法。

﹝七﹞其他較少見的橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞有：

血管瘤﹝hemangioma﹞、脂肪瘤﹝lipoma﹞、纖維瘤及軟骨瘤等。

01、常見症狀﹝symptoms﹞如下：

﹝1﹞呼吸道症狀﹝symptoms﹞：

　胸悶﹝Dyspnea﹞、胸痛﹝Chest_pain﹞一般發生於胸骨後或病側胸部。大多數惡性腫瘤侵入骨骼或神經時，則疼痛﹝pain﹞劇烈。咳嗽﹝cough﹞常為氣管或肺組織受壓所致，咯血﹝Hemoptysis﹞較少見。

﹝2﹞神經系統症狀﹝Nervous_System_symptoms﹞：

　由於腫瘤壓迫或侵蝕神經產生各種症狀﹝symptoms﹞：如腫瘤侵及膈神經可引起呃逆及膈肌﹝Diaphragm_muscle﹞運動麻痹；如腫瘤侵犯喉返神經，可引起聲音嘶啞；如交感神經受累，可產生霍納氏綜合症；肋間神經侵蝕時，可產生胸痛﹝Chest_pain﹞或感覺異常。如壓迫脊神經引起肢體癱瘓。

﹝3﹞感染症狀﹝Infections_symptoms﹞：

　如囊腫破潰或腫瘤感染﹝Infections﹞影響到支氣管或肺組織時，則出現一系列感染症狀﹝Infections_symptoms﹞。

﹝4﹞壓迫症狀﹝compression_symptoms﹞：

　上腔靜脈﹝Superior_vena_cava﹞受壓，常見於上橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞，多見於惡性胸腺瘤﹝thymoma﹞及淋巴性惡性腫瘤。食管﹝esophagus﹞，氣管受壓，可出現氣急或下嚥梗阻等症狀﹝symptoms﹞。

﹝5﹞特殊症狀﹝special_symptoms﹞：

　畸胎瘤﹝teratoma﹞破入支氣管，患者咳出皮脂物及毛髮。支氣管囊腫﹝bronchogenic_cyst﹞破裂與支氣管相通，表現有支氣管胸膜瘺症狀﹝symptoms﹞。極少數胸內甲狀腺腫﹝intrathoracic_goiter﹞瘤的病人，有甲狀腺機能亢進症狀﹝symptoms﹞。胸腺瘤﹝thymoma﹞的病人，有時伴有重症肌無力症狀﹝amyosthenia_symptoms﹞。

02、橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞常用的診斷方法有：

﹝1﹞X光檢查﹝X-ray_examination﹞

常規胸部正側位，X光照片及透視檢查，可見腫瘤的大小、部位、形狀。密度及有否鈣化或搏動。是否隨呼吸而變形，或隨吞咽而上下移動。根據上述這些徵象，並結合臨床症狀﹝Clinical_signs﹞，即可作出初步診斷。進一步檢查方法有：支氣管造影，斷層造影，計波造影，血管造影﹝angiography﹞及縱隔充氣造影等。

﹝2﹞內診鏡檢查：

胸部平片﹝plain_film﹞或分層示有氣管、食管﹝esophagus﹞移位時，應作氣管、食管鏡檢查﹝esophagoscopy﹞，以便瞭解腔內是否有腫瘤存在。

﹝3﹞放射性同位素﹝isotope﹞檢查

對疑有胸內甲狀腺腫﹝intrathoracic_goiter﹞瘤病人，可作放射性碘示蹤檢查，絕大多數可獲陽性結果。

﹝4﹞經皮穿刺活檢：

位於靠近周圍性腫塊，可在電視透視下定位，試行穿刺活體組織檢查，以便得到組織學診斷。

﹝5﹞試驗性放射治療：

臨床上對不能除外惡性腫瘤患者，可試用小量放射療法，經治療後瘤體縮小，則可間接證明診斷，因為淋巴肉瘤經放療後會有迅速的反應。

﹝6﹞活體組織檢查：

對腋凹或頸部淺表腫大淋巴結，可行活體組織病理﹝Pathology﹞檢查。

﹝7﹞電子電腦X光分層攝影檢查﹝CT﹞：

﹝8﹞剖胸探查或胸骨縱劈切開，切除腫塊或活體組織病理﹝Pathology﹞檢查，確定診斷，及時手術治療。

03、鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞：所有橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞均應與以下病變區別

﹝1﹞主動脈瘤或無名動脈瘤：

　位於升主動脈、主動脈弓﹝aorta_arch﹞和無名動脈部位的動脈瘤，需要與橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞相區別。在X光透視下，可看到與主動脈相連，不易分開及擴張性搏動塊影。X光計波攝片及血清康華氏試驗有助於鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞，在必要和條件許可下，可作逆行主動脈造影。

﹝2﹞椎旁膿腫：

　椎旁膿腫位於脊柱﹝Vertebral_column﹞兩側，呈對稱性。X光檢查﹝X-ray_examination﹞可顯示骨質破壞﹝destruction_of_bone﹞和畸形。結合臨床表現﹝clinical_manifestation﹞即可確診。

﹝3﹞中心型肺癌﹝pulmonary_cancer﹞：

　位於偏向一側的肺門﹝hilus_of_lung﹞部，病人常有咳血、咳痰﹝expectoration﹞及刺激性咳嗽﹝cough﹞。分層攝片，支氣管碘油造影、痰液查病理﹝Pathology﹞細胞有助於確診。

﹝4﹞縱隔淋巴結核：

　多見於青少年，患者常有乏力﹝fatigue﹞、盜汗、消瘦﹝emaciation﹞、低熱﹝Hypothermia﹞等症狀﹝symptoms﹞。X光顯示呈分葉狀或結節狀陰影，腫塊內有時出現鈣化，肺內可能有結核病灶﹝lesion﹞，結核菌素試驗多為陽性。

對已查明的橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞，由於惡變高達30%且因逐漸增長可壓迫附近器官、導致梗阻。囊性腫塊並可能發生破潰、感染﹝Infections﹞、或與支氣管相通，發生急性窒息，造成病人死亡。因此，所有橫隔腫瘤﹝Mediastinal_tumor﹞不論有無症狀﹝symptoms﹞，或有否發生惡性變的腫瘤，除惡性淋巴腫瘤外，均應在病人情況允許下，施行手術切除。對惡性淋巴細胞﹝lymphocyte﹞腫瘤以放療為宜。