型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　風濕性心臟病﹝rheumatic_heart_disease,RHD﹞：

﹝一﹞二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞：

風濕性心臟病﹝rheumatic_heart_disease,RHD﹞是我國最常見的後天性心臟病、風濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%。其次為主動脈瓣病變。二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞的發病率﹝incidence﹞以年輕女性較高。

病理﹝Pathology﹞：

　二尖瓣系由二個瓣葉構成，前內為大瓣，後外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風濕熱﹝rheumatic_fever﹞侵犯心臟時，心內膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發生水腫﹝edema﹞、滲出等炎症病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎症並可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動，還可將瓣葉向下牽拉造成關閉不全。因此二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞常伴有關閉不全。

病理﹝Pathology﹞生理：

　正常二尖瓣口面積為4～5平方釐米。當瓣口面積減至2～2.5平方釐米為輕度狹窄，僅在劇烈活動後才出現症狀﹝symptoms﹞。瓣口面積在1.1～2.0平方釐米為中度狹窄，體力活動後即可出現症狀﹝symptoms﹞。瓣口面積在1.0平方釐米以下為重度狹窄，在休息時亦有症狀﹝symptoms﹞。二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞的主要病理﹝Pathology﹞生理改變為左心房壓力升高，心排血量減少和肺血管阻力增高。由於瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應性降低，臨床上出現氣促﹝short_of_breath﹞、咳嗽﹝cough﹞：、咯血﹝Hemoptysis﹞：等症狀﹝symptoms﹞。多數患者左房壓升至2.0～2.7kPa﹝15～20mmHg﹞。若左房壓升至4.0kPa﹝30mmHg﹞：

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：

　主要症狀﹝symptoms﹞為氣急、咯血﹝Hemoptysis﹞和咳嗽﹝cough﹞。多在體力活動後出現或加重。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染﹝Infections﹞等情況下可誘發陣發性呼吸困難﹝dyspnea﹞、端坐呼吸和肺水腫﹝edema﹞等症狀﹝symptoms﹞。

體症：

　病人可呈現面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房顫動﹝atrial_fibrillation﹞則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭﹝Right_Heart_Failure﹞者出現頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫﹝edema﹞﹝leg_pitting_edema﹞等徵象，心尖區可捫到舒張期細震顫﹝tremor﹞，並可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由於血液流經二尖瓣口時大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產生的尖銳短促的聲音。肺動脈瓣﹝pulmonary_valve﹞區第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞。二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞可導致右心負擔加重，肺動脈壓升高，引起功能性三尖瓣關閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若併發肺動脈瓣關閉不全時則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。

心電圖﹝ECG﹞：輕度狹窄心電圖﹝ECG﹞可正常。左房肥大可出現二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓﹝pulmonary_hypertension,PH﹞者呈現電軸右偏及右心室肥厚。

胸部X光：早期出現左房增大，食管﹝esophagus﹞造影在側位片可見在食管﹝esophagus﹞中1/3處因擴大的左房而產生的壓跡。後前位片在心影右緣可現左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結小，肺動脈﹝pulmonary_artery﹞段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內含鐵血黃素沉著，肺野內可見緻密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水準紋理，稱為Kerlery線，這是由於肺循環﹝Pulmonary_circulation﹞高壓肺淋巴回流受阻所致。

超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城牆樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流。

右心導管檢查：二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞通常不需行心導管檢查即可確定診斷。但右心導管檢查可以測定肺動脈壓及反映左房壓的肺毛細血管嵌入壓，並可計算心排血量及二尖瓣口面積。

診斷：根據病史、體徵、X光及超聲心動圖等檢查，二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞診斷並不困難。但應注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產生嚴重症狀﹝symptoms﹞。

外科治療：

01、手術適應症：無明顯症狀﹝symptoms﹞的心功Ⅰ級患者不需手術治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應行手術治療。心功Ⅳ級者應行強心、利尿等治療，待心功改善後再行手術。伴有心房顫動﹝atrial_fibrillation﹞、肺動脈高壓﹝pulmonary_hypertension,PH﹞、體循環栓塞及功能性三尖瓣關閉不全﹝tricuspid_insufficiency﹞者亦應手術。但手術危險性增大。有風濕活動或細菌性心內膜炎者應在風濕活動及心內膜炎完全控制後6個月再行手術。

02、手術方法：

　二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞的手術有二尖瓣交界分離術及二尖瓣替換術兩類。前者又分閉式及直視分離術兩種。

閉式二尖瓣交界分離術：通常採用左側第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術者食指經左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區插入二尖瓣擴張器，在食指引導下，擴張器通過二尖瓣口，逐次擴張，每次擴張後，應將擴張器閉合後退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關閉不全。

　二尖瓣擴張器

　經左室心尖部插入二尖瓣擴張器

直視二尖瓣交界分離術；適用於右心耳細小或左房內有血栓者。手術應在體外迴圈下進行，經縱劈胸骨正中切口，插入動、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經房間溝切口，進入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。

二尖瓣替換術：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴張後伴有嚴重創傷性二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞者。手術在體外迴圈下進行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機械瓣。

﹝二﹞二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞：

二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞大多屬於風濕性，但有部分病人由其他原因引起，如細菌性心內膜炎，心肌梗死﹝myocardial_infarction,MI﹞後併發孔頭肌功能不全或腱索斷裂，原發性﹝idiopathic﹞心肌病和二尖瓣脫垂﹝Bicuspid﹞綜合症等。風濕性二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞的病理﹝Pathology﹞改變為瓣膜增厚，疤痕攣縮，瓣膜面積縮小，使瓣緣不能對攏閉合。腱索粘連攣縮，將瓣葉向下牽拉，加重關閉不全。

病理﹝Pathology﹞生理：

　當左心室收縮時一部分血流返流入左房、使左房壓升高，體循環血流量減少，在收縮期左房壓可高至4.0～5.3kPa﹝30～40mmHg﹞。舒張期壓力陡然下降至1.3～2.7kPa﹝10～20mmHg﹞。由於舒張期左心房流入左心室血量較正常增多，可導致左心房或左心室肥大﹝Left_Ventricular_Hypertrophy,LVH﹞，最後可引起左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞。二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞患者肺血管阻力的增加較為緩慢，可能與左心房壓的間歇升高有關，左房血栓和體循環栓塞的發生率亦較二尖瓣狹窄﹝congenital_mitral_stenosis﹞者為低。

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：

　輕度二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞可多年無明顯症狀﹝symptoms﹞。中度以上關閉不全者常出現活動後易感疲勞、心悸、氣短﹝brachypnea﹞。一旦發生左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞病情迅速加重。

體症：

　心尖搏動有力，向左下移位，心濁音界向左向下擴大。心尖區可聽到收縮期雜音，且向腋部傳導。心尖區第一音減弱。肺動脈瓣﹝pulmonary_valve﹞區第2音亢進。由於流經二尖瓣孔的血容量增加，有時可聽到舒張期雜音，稱之為流量雜音。

心電圖﹝ECG﹞：輕度二尖瓣閉鎖不全﹝mitral_insufficiency﹞心電圖﹝ECG﹞可正常。較重者可出現電軸左偏。左心室肥厚和勞損。

胸部X光：肺紋理粗、亂、肺門﹝hilus_of_lung﹞影增大左房及左室擴大，肺動脈﹝pulmonary_artery﹞段隆突。

超聲心動圖：可顯示二尖瓣病變情況及關閉不全的程度。

外科治療：

　有症狀﹝symptoms﹞的心功Ⅱ級以上者均應手術治療。手術方法有二尖瓣成形術及替換術兩種。

01、二尖瓣成形術：

　適用於瓣膜及瓣下病變較輕，瓣膜動度較好，而瓣環有明顯擴大者。二尖瓣成形術包括分離交界粘連及腱索粘連，修整瓣葉，以恢復二尖瓣的正常功能。對於瓣環明顯擴大者可採用二尖瓣環縫縮術或植入人造二尖瓣環，以糾正因瓣環擴大而引起的關閉不全。

02、二尖瓣替換術：

　適用於瓣膜病變嚴重，瓣緣硬化捲縮，腱索粘連，融合，乳頭肌肥厚縮短，無法用瓣膜成形術恢復其功能者。

自從1960年Starr及Harken首先應用籠球瓣成功的替換二尖瓣及主動脈瓣後，30餘年來，人造瓣膜有了迅速發展。人造瓣膜可分為機械瓣及生物瓣兩大類。機械瓣主要優點為耐久性長，但需終生抗凝，血栓發生率較高，且一旦瓣膜損壞常可導致災難性後果等缺點。而生物瓣主要優點為不需終生抗凝，血栓發生率低。但有耐久性差、瓣膜衰敗率高等缺點。機械瓣種類甚多，目前應用較為廣泛的有Bjork-Shiley側傾碟瓣及St.Jude雙葉瓣。常用的生物瓣有豬主動脈瓣及牛心包瓣。

﹝三﹞主動脈瓣狹窄﹝Dilation_of_aortic_valular_stenosis﹞：

風濕熱﹝rheumatic_fever﹞侵犯主動脈瓣，可引起主動脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。

病理﹝Pathology﹞生理：正常主動脈瓣口面積為3平方釐米，輕度狹窄對血液動力學影響不大。當瓣口面積縮小至1平方釐米時，左心室排血受阻，左心室收縮壓﹝SP﹞升高，導致主動脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差<0.7kPa﹝5mmHg﹞。中度狹窄者為2.7～6.7kPa﹝20～50mmHg﹞，重度狹窄者可達6.7～20.0kPa﹝50～150mmHg﹞。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進入冠狀動脈﹝coronary_artery﹞的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：輕度狹窄者多無明顯症狀﹝symptoms﹞。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈﹝vertigo﹞、暈厥及心絞痛﹝Angina_Pectoris，AP﹞等症狀﹝symptoms﹞。有左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞時可出現夜間呼吸困難﹝dyspnea﹞，肺水腫﹝edema﹞等症狀﹝symptoms﹞。5%～15%的病人可發生猝死。體症：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細震顫﹝tremor﹞，並可聽到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導，主動脈瓣區第2音減弱。重度狹窄者收縮壓﹝SP﹞降低，脈壓差變小。

心電圖﹝ECG﹞：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時伴左束枝傳導阻滯或房室傳導阻滯。

胸部X光：左心室擴大，心臟左緣向左下延長，升主動脈呈狹窄後擴張，偶可見主動脈瓣鈣化陰影。

超聲心動圖：主動脈瓣葉開放振幅減小，開放速度減慢，瓣膜反射光點增多，左心室壁增厚。

左心導管檢查：可測定左心室與主動脈之間的壓力階差，並可根據心排出量資料，計算瓣口面積。選擇性左心室造影可顯示狹窄的部位及範圍，左心室大小及室壁厚度。

治療：主動脈瓣狹窄﹝Dilation_of_aortic_valular_stenosis﹞患者出現心絞痛﹝Angina_Pectoris，AP﹞、暈厥及左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞等症狀﹝symptoms﹞時，應及時手術治療。否則病情發展迅速，多數在3～5年內死亡。手術應在體外迴圈下進行，切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。

﹝四﹞主動脈瓣關閉不全：

除風濕熱﹝rheumatic_fever﹞侵犯主動脈瓣可引起主動脈瓣關閉不全外，梅毒﹝Syphilis﹞、細菌性心內膜炎、胸部創傷﹝Thoracic_trauma﹞、高血壓伴動脈粥樣硬化﹝atherosclerosis﹞等亦可引起主動脈瓣關閉不全。風濕性主動脈瓣關閉不全的主要病理﹝Pathology﹞改變為瓣葉炎症、增厚、疤痕收縮，使瓣葉不能對攏而造成關閉不全。

病理﹝Pathology﹞生理：主動脈瓣關閉不全使左心室在舒張期不僅接受左心房流入的血流，還要容納從主動脈返流的血液，導致左心室舒張期過度充盈，肌纖維延長，左心室擴張，肥厚。可逐漸引起左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞。大量主動脈內血液返流，可使舒張壓﹝DP﹞顯著降低，導致冠狀動脈﹝coronary_artery﹞灌注不足，進一步加重了心肌缺血。

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞：主動脈瓣關閉不全可以多年無症狀﹝symptoms﹞。隨之出現活動後心悸、氣短﹝brachypnea﹞、頭頸部有強烈的動脈搏動感、眩暈﹝vertigo﹞、心絞痛﹝Angina_Pectoris，AP﹞、暈厥等症狀﹝symptoms﹞。左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞者可出現陣發性呼吸困難﹝dyspnea﹞、端坐呼吸和急性肺水腫﹝edema﹞﹝acute_pulmonary_edema﹞等症狀﹝symptoms﹞。

體症：頸動脈﹝Carotid_artery﹞搏動顯著，左心搏動強烈並向左下移位呈抬舉性。心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到舒張期潑水樣雜音，向心尖區傳導。並可出現水衝脈、甲床下毛細血管搏動及股動脈﹝Femoral_artery﹞搶擊音等周圍血管體徵。

心電圖﹝ECG﹞：電軸左偏，左心室肥厚及勞損。

胸部X光：左心室明顯增大，主動脈結突出，升主動脈及主動脈弓﹝aorta_arch﹞增寬。

超聲心動圖：主動脈瓣關閉及開放速度增快，舒張期有裂隙。因舒張期血液返流入左心室，衝擊二尖瓣超聲心動圖可顯示二尖瓣大瓣高速顫動。左心室擴大，左室流出道增寬。

選擇性升主動脈造影顯示主動脈根部擴張，造影劑﹝contrast_media﹞回流入左心室，根據其回流量可判斷關閉不全程度。

治療：無明顯症狀﹝symptoms﹞者，可暫緩手術治療，但若出現眩暈﹝vertigo﹞、暈厥、心絞痛﹝Angina_Pectoris，AP﹞及端坐呼吸、陣發性呼吸困難﹝dyspnea﹞等左心衰竭﹝Left_Heart_Failure﹞症狀﹝symptoms﹞者應及時手術治療。在體外迴圈下切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。