型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞：

腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞：是由許多影響腎臟疾病引起的綜合症狀﹝symptoms﹞，造成嚴重的、持續的蛋白尿﹝prteinuria﹞，血中蛋白質水準降低（特別是白蛋白），機體內水和鹽瀦留，血脂增高。

腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞可發生在各個年齡。在兒童，最常於18個月～4歲之間，男孩較女孩易受感染﹝Infections﹞。在老年人，性別無差異。

【病因﹝Cause_of_disease﹞】：

腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞能由任何一種腎小球病或一系列其他疾病所引起。對腎臟有毒的許多藥物也能引起腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞，如靜脈使用海洛因。腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞可能與某些敏感性有關。綜合症的某些類型具有遺傳性﹝autosomal_dominant﹞。

合併有人類免疫缺陷病毒﹝HIV﹞感染﹝Infections﹞的腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞大多發生在黑人。這種綜合症在3～4個月內可發展為完全的腎衰竭﹝renal_failure﹞。

引起腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞的原因：

疾病：

　➸澱粉樣變性

　➸癌

　➸糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞：

　➸腎小球病：

　➸人類免疫缺陷病﹝immunodeficiency_diseases﹞毒感染﹝Infections﹞

　➸白血病﹝leukemia﹞：

　➸淋巴瘤﹝lymphoma﹞

　➸單克隆丙種球蛋白病：

　➸多發性骨髓瘤﹝mutiple_myeloma﹞：

　➸系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞：

藥物：

　➸阿司匹林類止痛藥

　➸金製劑

　➸靜脈使用海洛因

　➸青黴胺﹝D-penicillamineg﹞

變態反應：

　➸昆蟲叮咬

　➸毒漆

　➸槲葉毒萵

　➸日光

【症狀﹝symptoms﹞】：

早期症狀﹝symptoms﹞包括食慾﹝appetite﹞下降、全身不適、眼瞼﹝Eyelids﹞浮腫、腹痛﹝Abdominal_pain﹞、肌肉衰弱，水鹽瀦留至組織水腫﹝edema﹞及泡沫尿。由於大量液體蓄積腹部腫脹，液體蓄積在肺間隙中（胸膜滲出）可以引起氣短﹝brachypnea﹞。其他症狀﹝symptoms﹞包括膝關節腫脹﹝swelling_of_joint﹞、男性陰囊﹝scrotum﹞水腫﹝edema﹞。腎病綜合徵引起的水腫﹝edema﹞可以移動，清晨出現眼瞼水腫﹝redness_and_swelling_of_the_eyelids﹞而在行走後又出現踝關節處腫脹。因組織腫脹使肌肉衰弱。

一般而言，低血壓可導致休克，站立時血壓下降可以發生在兒童。而成人則可出現低血壓、高血壓或血壓正常。尿的排出可能減少。由於低血容量和對腎血供的減少可發生腎衰竭﹝renal_failure﹞。偶爾，少尿﹝oliguria﹞性的腎衰竭﹝renal_failure﹞可以突然發生。醫生首次檢查病人時，其尿蛋白﹝PRO﹞水平常升高。

營養不足可因營養物質流失造成，如尿液中的葡萄糖。生長發育可能受阻。骨質中的鈣喪失。頭髮和指甲變脆而且一些頭髮可脫落。手指甲床不明原因出現水準白線。

可能發生腹膜炎﹝Peritonitis﹞。常可見機會致病菌感染﹝Infections﹞（由正常無害細菌引起的感染﹝Infections﹞）。感染﹝Infections﹞的高發率，是由於正常防禦感染﹝Infections﹞的抗體從尿液中流失或者不能產生正常量的抗體。凝血機制異常，明顯地增加了血管內凝血（血栓）的危險性，特別是在腎靜脈內血栓形成。另一方面，血液也可能不凝，常常導致大出血。併發心臟和大腦受損的高血壓常發生在糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞和有結締組織疾病的病人。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

根據症狀﹝symptoms﹞和實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞診斷腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞。尿液實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞可見伴有細胞管型的大量蛋白尿﹝prteinuria﹞。血中白蛋白濃度降低，因為這種維持生命的蛋白質從尿中流失，同時它的合成受損。尿鈉水準低而尿鉀高。

血脂濃度升高，甚至有時超過正常時的10倍。尿脂水準也可升高。可存在貧血。凝血因數可能升高或降低。

醫生探尋了包括藥物在內的發生腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基礎疾病。如果病人有體重減輕﹝loss_of_weight﹞或是老年人，應進行檢查以排除癌的可能。腎臟活檢對腎組織損害的特殊分類是特別有用的。

【預後﹝Prognosis﹞】：

腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞的預後﹝Prognosis﹞根據其病因、病人的年齡和顯微鏡檢腎組織損傷類型而不同。如果腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞：是由可治療的疾病等所引起，如感染﹝Infections﹞和癌，或是由藥物所起，則症狀﹝symptoms﹞可以完全消失。這種情況在兒童約有一半病例可發生，而在成人則較少。如果對基礎疾病用皮質類固醇治療﹝Steroid_therapy﹞有效，其預後﹝Prognosis﹞一般較好。由人類免疫缺陷病﹝immunodeficiency_diseases﹞毒感染﹝Infections﹞引起的該綜合症，常呈進行性的惡化。新生兒腎病綜合症很少能生存到一年，僅有極少數人借助於透析治療和腎臟移植可倖存。

腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞：是由僅具微小病變的輕型腎小球腎炎﹝glomerulonephritis﹞引起時，有相當好的預後﹝Prognosis﹞。對這種類型中有90％的兒童和幾乎所有的成年人治療都有效。雖然該綜合症可以復發，但是該病很少進行發展到腎衰竭﹝renal_failure﹞。當此病緩解一年以後，就不容易再復發了。

膜性腎小球腎炎﹝membranous_glomerular_disease﹞是一種引起腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞的比較嚴重的腎小球腎炎﹝glomerulonephritis﹞的類型，得病主要是成年人，而且15歲以上約50％的成年人可緩慢發展成腎衰竭﹝renal_failure﹞。其餘的50％，疾病可以緩解或有持續的蛋白尿﹝prteinuria﹞但腎臟功能較好。大多數患膜性腎小球腎炎﹝membranous_glomerular_disease﹞的兒童可在診斷出該病的5年內，尿蛋白﹝PRO﹞可以自然和完全地消失。

家族性腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞和膜性增殖性腎小球腎炎﹝glomerulonephritis﹞，這兩種類型對治療反應差，其預後﹝Prognosis﹞也不樂觀。一半以上患有家族性腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞類型的病人，可在10年內發展為腎衰竭﹝renal_failure﹞。20％的人，其預後﹝Prognosis﹞更壞：在2年內發生嚴重的腎病。該病的發展成人較兒童更迅速。同樣地，患膜性增殖性腎小球腎炎﹝glomerulonephritis﹞病人中的一半，在10年內也可發展為腎衰竭﹝renal_failure﹞；病情緩解者不到5％。第三種類型是系膜增殖性腎小球腎炎﹝membrano-proliferatiue_glomerulonephritis﹞，實際上對皮質類固醇激素無反應。

由系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞、澱粉樣變性或糖尿病﹝Diabetas_Mullitus﹞引起的腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞，其治療的目的是控制症狀﹝symptoms﹞而不是試圖治癒。雖然對系統性紅斑狼瘡﹝SLE﹞治療的新方法減輕了症狀﹝symptoms﹞並穩定了病情，或改善了異常的測試結果，但大多數人仍可發生進行性腎衰竭﹝renal_failure﹞。糖尿病併腎病變﹝Diabetes_mellitus_with_nephropathy﹞，常在3～5年內發展為嚴重的腎臟疾病。

在感染﹝Infections﹞、過敏或靜脈使用海洛因引起的腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞病例中，其預後﹝Prognosis﹞根據是否較早和有效的治療基礎疾病而不同。

【治療﹝Treatment﹞】：

治療應以基礎病因為目標。治療引起腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞的感染﹝Infections﹞可以治癒該綜合症。如果腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞：是由可治療的疾病所引起，治療這些疾病能夠去除腎臟症狀﹝symptoms﹞。例如，霍奇金病或其他類型的癌。吸海洛因成癮又伴有腎病綜合症者﹝syndrome_nephrotique﹞，如果在該病早期停用海洛因，則腎臟的症狀﹝symptoms﹞可以消失。對日光、槲葉毒葛，毒漆或昆蟲叮咬過敏的人應該避免這些刺激物。變態反應性藥丸（脫敏）可以逆轉由槲葉毒葛、毒漆或昆蟲叮咬引起的腎病綜合症﹝syndrome_nephrotique﹞。如果是由某些藥物反應引起，停止使用這些藥物可消除腎臟問題。

如果未發現病因，應給病人皮質類固醇激素或抑制免疫系統的藥物，如環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞。然而，這種藥物能阻礙兒童的生長發育和抑制性成熟。

一般治療包括正常含量的蛋白質和鉀的膳食，但要低飽和脂肪酸和低鹽。蛋白質吃得太多會升高尿蛋白﹝PRO﹞水準。血管緊張素轉換酶抑制劑，如依那普利，卡托普利和賴諾普利常可減少尿﹝oliguria﹞蛋白的排出和血脂濃度。中度到重度腎功能不全﹝renal_insufficiency﹞的病人，使用這些藥物可以升高血鉀﹝hyperkalemia﹞濃度。

如果液體在腹腔瀦留，少吃多餐有助於減輕症狀﹝symptoms﹞。高血壓通常用利尿劑治療。利尿劑也能減少液體瀦留和組織水腫﹝edema﹞，但也可能增加血凝塊形成的危險。如果發生血凝，抗凝藥物對控制血凝塊形成有幫助。感染﹝Infections﹞能威脅生命，必須及時治療。