型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱﹝Disease﹞】：嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞：是一種起源於腎上腺﹝adrenal_glands﹞嗜鉻細胞能過度分泌兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞，引起顯著高血壓及其他症狀﹝symptoms﹞的腫瘤。

大約20％的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞患者，嗜鉻細胞生長於腎上腺﹝adrenal_glands﹞之外。生長在腎上腺﹝adrenal_glands﹞內的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞只有5％是惡性腫瘤，約30％的腎上腺﹝adrenal_glands﹞外嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞都是惡性的。其發病率﹝incidence﹞近1／1000。嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞可見於男女任何年齡組，但最常見於30～60歲之間。

通常嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞很小，極少引起壓迫或阻塞症狀﹝symptoms﹞，常不能觸及。但是，極小的腫瘤也能產生相當多的作用極強的兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞，引起許多症狀﹝symptoms﹞。兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞包括腎上腺素﹝Epinephrine﹞、去甲腎上腺素﹝NA﹞、多巴胺或多巴，均可引起高血壓。兒茶酚胺﹝CA﹞還誘發引起恐慌的某些危急症狀﹝symptoms﹞。

一些嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞患者有一定的遺傳﹝heredity﹞傾向。多發性內分泌腺﹝endocrine_glands﹞瘤易患多種內分泌腫瘤如甲狀腺﹝thyroid﹞、甲狀旁腺﹝parathyroid_gland﹞或腎上腺﹝adrenal_glands﹞。還有一部分病例伴發馮-林氏病，出現血管生長異常，形成良性腫瘤（血管瘤﹝hemangioma﹞），還可伴發馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經上。

【症狀﹝symptoms﹞】：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞最突出的症狀﹝symptoms﹞：是高血壓，可能非常嚴重。約50％患者高血壓為持續性，其餘患者的高血壓及其他症狀﹝symptoms﹞為陣發性發作，有時按壓或按摩﹝tuina﹞腫瘤、藥物（尤其是麻醉藥及β-腎上腺素﹝Epinephrine﹞能受體阻滯劑）、精神創傷及排尿（罕見）等，都可引起陣發性發作。其他症狀﹝symptoms﹞尚有心動過速﹝tachycardia﹞、出汗多、體位性低血壓、呼吸急促﹝Tachypnea﹞、面頰潮紅、皮膚濕冷、劇烈頭痛﹝Headache﹞、上腹部疼痛﹝pain﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、視覺障礙、感覺異常﹝sensory_paraesthesia﹞、便秘﹝obstipation﹞和一種瀕臨死亡的感覺。當以上症狀﹝symptoms﹞突然劇烈發作時，患者出現恐懼感。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

由於幾乎半數患者除持續性高血壓外，無其他症狀﹝symptoms﹞，所以容易漏診。年輕的高血壓患者、陣發性發作或伴隨其他嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞症狀﹝symptoms﹞，可做某些實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞，例如檢測尿中某些兒茶酚胺﹝CA﹞水準有一定價值。CT或MRI掃描有助於嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞定位。某些放射性化學物質可在嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞內集聚，注射後再進行掃描，確定放射性物質所在，有助於診斷。

【治療﹝Treatment﹞】：

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞的首選療法是手術切除。兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞水準高，手術有危險，因此，往往手術要等到藥物已將血兒茶酚胺﹝catecholamines,CA﹞控制在安全水準後才進行。一般採用苯氧苄胺和心得安聯合使用。常需甲基酪氨酸或其他藥物控制血壓。

惡性的已發生轉移的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞可用環磷醯胺﹝Cyclophosphamide，CTX﹞、長春新鹼、達卡巴嗪等化療，減緩腫瘤生長速度。持續服用苯氧苄胺和心得安可消除腫瘤分泌過量兒茶酚胺﹝CA﹞引起的危險。

【Ｄ】

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞主要是發生在哪一部位之腫瘤？※※Ａ、腦下垂體前葉；※※Ｂ、腦下垂體後葉；※※Ｃ、腎上腺皮質；※※Ｄ、腎上腺髓質。（05專高）。

解析：大部分的嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞是長在腎上腺髓質內，只是有10～15％是由腹腔內神經節所長出。

【Ｄ】

下列哪一種內分泌疾病，不會造成高血壓？※※Ａ、庫欣氏症候群（Cushing's_syndrome）；※※Ｂ、副甲狀腺功能亢進；※※Ｃ、嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞；※※Ｄ、愛迪生氏病﹝Addison's_Disease﹞。（05專高）。

解析：愛迪生氏病為腎上腺皮質功能低下症，會造成低血壓。

【Ａ】

對於「嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞」的處置應著重於：※※Ａ、控制血壓；※※Ｂ、維持電解質的平衡；※※Ｃ、減輕與預防水腫的發生；※※Ｄ、維持呼吸道的通暢。（05專普）

【Ｂ】

下列有關嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞患者急性發作時出現的臨床表徵，何者為非？※※Ａ、大量出汗；※※Ｂ、瞳孔收縮；※※Ｃ、四肢冰冷；※※Ｄ、高血壓。（04專高）

【Ｂ】

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞病患之主要症狀為何？※※Ａ、持續性高血糖；※※Ｂ、持續性高血壓；※※Ｃ、持續性低血鈣；※※Ｄ、持續性低血鉀。（04師檢）

【Ｂ】

有關嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞敘述，下列何者正確？１此為腎上腺皮質的疾病２出現高血壓、高血糖、多汗３血中鄰苯二酚胺（catecholamines）濃度上升４尿中VMA下降：※※Ａ、１４；※※Ｂ、２３；※※Ｃ、１３；※※Ｄ、２４。（04專高）

【Ａ】

下列有關嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞之敘述，何者正確？※※Ａ、高血壓、頭痛﹝Headache﹞、高代謝率、高血糖、多汗為典型症狀；※※Ｂ、臨床檢驗，血中鄰苯二酚胺濃度偏低；※※Ｃ、腎上腺切除手術後，病患常出現高血壓，應監測血壓變化；※※Ｄ、告知病患勿食高醣食品，可適量抽菸及喝酒、咖啡、茶。（03專高）。解析：(B)鄰苯二酚胺（兒茶酚胺）會上升；(C)應為低血壓；(D)茶、咖啡含咖啡因，會促使兒茶酚胺分泌使血壓上升，應避免之。

【Ｂ】

下列有關收集24小時尿液作VMA檢查之敘述，何者錯誤？※※Ａ、檢查前二天勿食巧克力、啤酒、咖啡；※※Ｂ、檢查前晚午夜後禁食；※※Ｃ、集尿瓶內事先放入鹽酸；※※Ｄ、可診斷嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞。（03師檢）。解析：檢查前晚不需禁食，正常飲食即可。

【Ｄ】

dexamethasone抑制試驗，在臨床上是用來診斷何種疾病？※※Ａ、黏液水腫；※※Ｂ、嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞；※※Ｃ、尿崩症；※※Ｄ、庫欣氏症候群。（02師檢）。

解析： dexamethasone抑制試驗常用來診斷庫欣氏症候群，其方法為在睡前口服1 mg dexamethasone，隔天早上測血中皮質醇濃度，正常應＜5 ug/dl，庫欣氏症病人則＞5 mg/dl。

【Ｃ】

檢驗尿液中VMA（vamillylmandelic_acid）之濃度，可診斷何種疾病所引起之續發性高血壓？※※Ａ、慢性腎絲球腎炎；※※Ｂ、庫欣氏症候群；※※Ｃ、嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞；※※Ｄ、腎血管狹窄。（02師檢）

【Ａ】

嗜鉻細胞瘤﹝pheochromocytoma﹞不會造成病人何種問題？※※Ａ、引發低血糖；※※Ｂ、出現持續性高血壓；※※Ｃ、交感神經過度活動出現心悸現象；※※Ｄ、急性發作時會出現休克﹝shock﹞症狀。（01普考）