大動脈炎（TA）
大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎症引起的不同部位動脈狹窄或閉塞，出現相應部位缺血表現，少數也可引起動脈擴張或動脈瘤。歷史上有不同的病名描述本病，如無脈症、主動脈弓綜合徵、高安病等。
本病好發於亞洲、中東地區，西歐與北美少見。發病年齡多為5～45歲，平均年齡為22歲，約90％患者在30歲以內發病。多見於年輕女性，男女之比日本為1：9.4，中國則為1：3.2。
本病病因未明，多認為與遺傳因素、內分泌異常、感染（鏈球菌、結核分枝桿菌、病毒等）後機體發生免疫功能紊亂以及細胞因數的炎症反應有關。
【病理】：
基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎症和肉芽腫表現。主要累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈、冠狀動脈等。約84％患者病變侵及2支以上動脈，以主動脈分支起始部較顯著，從動脈中層及外膜開始波及內膜的全層動脈壁病變，呈節段性而不規則的增生和纖維化，受累動脈管腔有不同程度狹窄或閉塞，偶合並血栓形成。部分動脈壁彈力纖維和平滑肌斷裂，動脈壁變薄，使該處動脈局限性擴張或形成動脈瘤。
【臨床表現】：
起病時可有全身不適、易疲勞、發熱、食欲減退、多汗、體重下降等全身症狀和血管狹窄或閉塞後導致的組織或器官缺血症狀。根據受累動脈的不同，臨床常見類型如下：
（一）頭臂動脈型（主動脈弓綜合徵）
頸動脈和椎動脈狹窄引起頭部不同程度缺血，表現為頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無力等，患者可反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木。體格檢查可發現頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音。患側上肢動脈血壓低於健側10mmHg以上。
（二）胸腹主動脈型
由於下肢缺血出現雙下肢無力、發涼、酸痛、易疲勞和間歇性跛行等。腎動脈開口處狹窄，因腎缺血而出現高血壓、頭痛、頭暈。體格檢查可於背部、腹部聞及血管雜音，下肢血壓<上肢血壓。
（三）廣泛型
具有上述兩種類型的表現與相應體徵。
（四）肺動脈型
上述三型約50％病例可同時合併肺動脈受累，尚未見單純肺動脈受累者。臨床可見心悸、氣短，肺動脈瓣區可聞及雜音和第二音亢進，晚期可併發肺動脈高壓。
（五）其他
累及冠狀動脈開口處，可出現心絞痛，甚至心肌梗死。累及腸系膜動脈可有腹痛等腹部症狀。
【輔助檢查】：
（一）實驗室檢查
可見血沉快，C反應蛋白增高，．ASO增高，白細胞高，球蛋白增高等，但特異性差。血清AECA及抗主動脈抗體陽性對診斷有一定幫助。
（二）胸部X光檢查
可見輕度左心室擴大，升主動脈擴張、膨隆，降主動脈內收、不光滑等。
（三）眼底檢查
眼組織對缺血反應敏感，因血管狹窄頭部供血減少，可出現各種眼症狀，尤其眼底變化最多見，如視網膜脈絡膜炎，視網膜、玻璃體積血，視神經乳頭周圍動靜脈花冠狀吻合，是較特徵性改變。
（四）超聲彩色多普勒
可探及主動脈及其主要分支狹窄、閉塞或瘤樣擴張及血流速度改變等。
（五）特殊檢查
可作動脈造影、數位減影血管造影（DSA）、多排螺旋CT、磁共振血管造影（MRA）等檢查以確定血管病變部位與程度。
【診斷】：
典型病例診斷不難，有下列表現一種以上者應懷疑本病：
ㄅ、單側或雙側肢體出現缺血症狀，伴患側動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出；
ㄆ、腦動脈缺血症狀，伴單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，頸部聞及血管雜音；
ㄇ、近期發生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音（腎動脈周圍）；
ㄈ、不明原因低熱，伴血管雜音及四肢脈搏異常；
ㄉ、典型大動脈炎眼底改變（見前）。凡具有上述一條或一條以上者應做相應的輔助檢查以明確診斷。
1990年美國風濕病學會（ACR）關於大動脈炎分類標準如下：
ㄅ、發病年齡≤40歲；
ㄆ、肢體間歇性跛行；
ㄇ、一側或雙側肱動脈搏動減弱；
ㄈ、雙上肢收縮壓差>10mmHg；
ㄉ、一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈區聞及血管雜音；
ㄊ、動脈造影異常。
符合上述6條中3條者可診斷本病，同時需除外先天性主動脈狹窄、腎動脈纖維肌性結構不良、動脈粥樣硬化、皿栓閉塞性脈管炎、貝赫切特病、結節性多動脈炎及胸廓出口綜合徵。
【治療】：
如有感染積極控制感染。對活動期患者可用潑尼松（龍）15～60mg/d，病情好轉後遞減，直至病情穩定，5～15mg/d維持。對糖皮質激素療效不佳者可與免疫抑制劑合用，常用環磷醯胺，每日1～2mg/kg。其次還可選用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。對靜止期患者，因重要血管狹窄、閉塞，影響臟器供血可考慮手術治療，如介入治療、人工血管重建術、內膜血栓清除術、腎切除術、血管搭橋術等。對症治療可用周圍血管擴張藥、改善微循環藥物、抗血小板藥物、降壓藥等。
【預後】：
本病多緩慢起病，受累動脈易形成側支迴圈，因此只要不累及重要臟器供血，多數患者預後良好。5年生存率為93.8％，10年生存率為90.9％，常見死亡原因為腦出血，其次為手術併發症、腎衰竭及心力衰竭。（張志毅）
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