血友病﹝Hemophilia﹞

血友病﹝Hemophilia﹞是一組遺傳性凝血因數缺乏所引起的出血性疾病,分為A型血友病﹝Hemophilia_A﹞(凝血因數Ⅷ缺乏症)和B型血友病﹝Hemophilia﹞(凝血因數Ⅸ缺乏症)兩種。女性(母親)是本病的攜帶者,男性(兒子)是本病的患病者。病人多數自幼發病,具有不知不覺或輕微外傷後關節腔、肌肉群和內臟器官出血難以止住的特點。

 

 


 

病人自幼受疾病的折磨,關節腔和肌肉群出血疼痛﹝Ache﹞難忍,反復出血可致關節畸形。為此,需長期進行心理和精神治療﹝Treatment﹞,使病人以頑強的毅力與疾病作鬥爭,樹立生活、奮鬥和進取的信心,學習和鑽研一門技術,為生活和社會服務。

 

疼痛﹝Ache﹞是關節腔和肌肉群出血的必然症狀,疼痛﹝Ache﹞多是嚴重的和持續的。出血發作時,病人需臥床休息,停止活動,尤其出血的關節和肌肉更要靜止,必要時請醫師固定,避免因活動而加重出血和疼痛﹝Ache﹞。此外,出血部位要冷濕敷,一方面可以止痛,另一方面可以幫助止血;疼痛﹝Ache﹞時禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解熱止痛藥,可用鎮靜藥物以減輕疼痛﹝Ache﹞。

 

反復出血不可避免地導致關節畸形,活動不便而成殘廢。

 

關節疼痛﹝Ache﹞消失,腫脹﹝Swell﹞消退,確切證實出血已完全停止,要鼓勵病人活動,尤其要慢慢地活動關節,每天濕熱敷數次,甚至可在醫生指導下做紅外線照射和理療,防止關節腔發生粘連,而加重關節的畸形。平時在未出血期,鼓勵病人盡可能做些力所能及的活動,如散步、玩球、騎自行車、打太擊拳和做廣播操等,但嚴禁有損傷性行為。

 

在日常生活中,要處處留心,盡一切可能避免和防止任何創傷、碰傷、擠壓傷、扭傷和刀傷等;更不能隨意拔牙、針灸、肌肉注射,也不能作無準備的外科手術﹝Surgery﹞。輸血﹝Transfusion﹞和輸血﹝Transfusion﹞液製品是防治本病出血的主要方法。對A型血友病﹝HEMOPHILIA_A﹞﹝Hemophilia﹞,必須輸新鮮的全血、血漿或凍乾血漿,也可輸抗血友病﹝Hemophilia﹞球蛋白製劑;對B型血友病﹝Hemophilia﹞,可以輸一般庫存血液和血漿,也可輸凝血酶﹝Thrombin﹞原復合物製劑。在經濟條件允許的情況下,在未出血或稍感疼痛﹝Ache﹞即刻輸注血液製品有預防﹝Prophylaxis﹞和減輕出血的作用,但也會增加輸血﹝Transfusion﹞的副作用。永康堂整體保健(張辰奕)【Y.C.T

 

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