型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎

　彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎（diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis）病變為彌漫性，兩側腎幾乎全部腎小球皆受累。這種腎炎常發生於感染以後，故有感染後腎小球腎炎之稱。最常見的為A組乙型溶血性鏈球菌感染，其中以12型、4型、1型及49型與腎炎的關係最為密切。一般發生在鏈球菌感染後1～3周，是鏈球菌感染引起的變態反應性疾病，稱為鏈球菌感染後腎炎。除鏈球菌外，其他細菌如葡萄球菌、肺炎球菌和某些病毒及寄生蟲等也可引起這種類型的腎炎。這種腎炎多見於兒童，成人也可發生，但病變往往比兒童嚴重。一般發病較急，臨床主要表現為急性腎炎綜合征。

【病理變化】

　病變為彌漫性，兩側腎同時受累。病變進展較快，主要變化為腎小球內細胞增生。早期，腎小球毛細血管充血，內皮細胞和系膜細胞腫脹增生並有少量中性粒細胞浸潤。毛細血管通透性增加，血漿蛋白質可以濾過而進入腎球囊。因此，病人的尿液中常有蛋白、紅細胞及白細胞。輕型病人，病變可不再發展，以後逐漸痊癒；比較嚴重的病例，病變繼續發展，腎小球內細胞增生加重。增生的細胞主要為系膜細胞和內皮細胞。增生細胞壓迫毛細血管，使毛細血管腔狹窄甚至閉塞，腎小球呈缺血狀。

　此外，腎小球內有多數炎性細胞浸潤，主要為中性粒細胞，有時並有少數嗜酸性粒細胞、單核細胞、紅細胞、漿液和纖維素性滲出液。鏡下，腎小球內細胞數量增多，腎小球體積增大。病變嚴重時，毛細血管腔內可有血栓形成，毛細血管壁可發生纖維素樣壞死。壞死的毛細血管袢破裂出血，大量紅細胞進入腎球囊及腎小管腔內，可以引起明顯的血尿。不同的病例病變表現形式可能不同。有的以滲出為主，稱為急性滲出性腎小球腎炎。有些病變嚴重，腎小球毛細血管袢壞死，有大量出血者稱為出血性腎小球腎炎。

　上皮細胞一般無明顯增生，少數嚴重的病例腎小球的壁層和臟層上皮細胞可增生，形成新月體。這種病變容易引起腎小球纖維化。如數量少，對功能影響不大。如病變廣泛，可發展為新月體性腎炎。

　在電子顯微鏡下可見腎小球系膜細胞和內皮細胞增生腫脹。基底膜和臟層上皮細胞間有緻密物質沉積。這些沉積物大小不等，有的很大，在基底膜表面呈駝峰狀或小丘狀。

　沉積物表面的上皮細胞足突多消失。基底膜變化不明顯有時邊緣稍不規則。沉積物一般在發病後幾天就可出現，在4～6周內消失。有時基底膜內側內皮細胞下和系膜內也可見小型沉積物。

　免疫螢光法檢查顯示，在腎小球毛細血管壁表面有免疫球蛋白和補體沉積（主要為IgG和C3），呈顆粒狀螢光。系膜內也可有類似沉積物。

　腎小球的病變可引起相應的腎小管缺血，腎小管上皮細胞常有濁腫、玻璃樣變和脂肪變等。管腔內含有從腎小球濾過的蛋白、紅細胞、白細胞和脫落上皮細胞。這些物質在腎小管內凝集，形成各種管型，如蛋白管型、透明管型、細胞管型（如紅細胞、白細胞或上皮細胞管型）、顆粒管型。

　腎間質內常有不同程度的充血、水腫和少量淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。

肉眼觀，早期變化不明顯。以後腎輕度或中度腫大、充血、包膜緊張、表面光滑、色較紅，故稱大紅腎。若腎小球毛細血管破裂出血，腎表面及切面可見散在的小出血點如蚤咬狀，稱蚤咬腎。切面可見皮質由於炎性水腫而增寬，條紋模糊與髓質分界明顯。

【臨床病理關係】

　這種腎炎的主要臨床症狀為尿的變化，水腫和高血壓。

1．尿的變化：

　由於腎小球毛細血管損傷，通透性增加，故常有血尿、蛋白尿、管型尿等。

（1）血尿：

　血尿常可反映腎小球毛細血管損傷的情況。輕度血尿需用顯微鏡才能發現。嚴重的血尿，肉眼可見尿呈鮮紅色。有時尿中紅細胞溶解，血紅蛋白在酸性尿中轉變成酸性血紅素，使尿呈棕紅色。

（2）蛋白尿：

　蛋白尿的程度不同，一般不很嚴重，但少數病人尿中可有大量蛋白質。

（3）管型尿：

　在腎小管內凝集形成的管型隨尿液排出，尿液內可出現各種管型，稱為管型尿。

（4）少尿：

　由於腎小球細胞增生腫脹，壓迫毛細血管，致管腔狹小，腎血流受阻，腎小球濾過率降低，而腎小管再吸收無明顯障礙，可引起少尿，致水鈉在體內瀦留。嚴重者並可有含氮代謝產物瀦留，引起氮質血症。

2．水腫：

　病人常有輕度或中度水腫，往往首先出現在級織疏鬆的部位如眼瞼。水腫的原因主要是由於腎小球濾過減少，而腎小管再吸收功能相對正常，引起水鈉瀦留。此外，也可能與變態反應所引起的全身毛細血管痙攣和通透性增加有關。

3．高血壓病人常有輕至中度高血壓。

　過去認為這種腎炎時的高血壓與腎小球毛細血管阻塞，腎組織缺血引起腎素分泌增加有關。但病人血中腎素濃度多在正常範圍之內。因此高血壓的主要原因可能與水鈉瀦留引起的血量增加有關。嚴重的高血壓可導致心力衰竭及高血壓性腦病。

【結局】

　這種腎炎的預後與年齡和病因有一定關係。兒童鏈球菌感染後腎小球腎炎的預後很好，95％以上可在數周或數月內症狀消失，病變消退，完全恢復。少數病人病變消退較慢，腎小球系膜增生，可持續數月甚至1～2年。

　臨床上，病人常有遷延性蛋白尿和復發性血尿。有時無明顯症狀，成為隱匿性腎炎。這種病變大多以後仍可消退，恢復正常。少數病人（約占1％～2％）臨床症狀消失，但病變持續不退，以後症狀可反復，逐漸發展為慢性硬化性腎小球腎炎。極少數病人病變嚴重，發展較快，同時有明顯的腎球囊上皮細胞增生，形成大量新月體，可發展為新月體性腎小球腎炎。這些病人常迅速發生急性腎功能衰竭，預後差。還有極少數（＜1％）病人病變嚴重，發展迅速，在短期內發生腎功能衰竭、心力衰竭或高血壓性腦病。

一般成人患感染後腎小球腎炎者預後較差，發生腎功能衰竭和轉變為慢性腎炎者較多。此外，由其他感染引起的腎炎轉變為慢性腎小球腎炎者，比鏈球菌感染後腎炎轉為慢性者多見，預後也較差。