型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

眼眶先天畸形

一、眼眶腦膨出

　本症為腦或腦膜自眶壁缺損處脫入眶內的一種病理狀態。臨床頗為罕見，常單側發病，原因主要是眶骨發育異常，但外傷亦可引起。

（一）、【臨床表現】：

　根據發病部位，腦膨出可分為眶前部膨出及眶後部膨兩種。初期症狀輕微，隨著膨出組織增大，可壓迫眼球向前或向一側突出，嚴重時影響視力。若壓迫眼球或膨隆時，可見隆起縮小，亦可出現脈緩、不安、嘔吐、昏迷、痙攣等症狀。

（二）、【診斷】：

　本病的特點是：單眼搏動性眼球突出，但聽診無雜音；壓迫同側頸動脈或改變體位時，突出度無變化；而腰穿放液後，其突眼程度可減輕，同時搏動減弱或消失。此外x 線攝片可見患處眶骨凹陷或有裂孔等。凡此均可與其他搏動性眼球突出相鑒別。

（三）、【治療】：

　以手術治療為主，可將膨出的腦膜結紮後予以切除，同時進行眶骨修補，但眶後部膨出者，予後多不良。

二、尖頭畸形：

　尖頭畸形系由於額縫閉合過早所致。表現為頭顱的高度超過正常，前後經短，兩側較正常為寬；並可由此導致眼眶容積變小，眼球突出、外斜視、視神經萎縮及輕度腦積水等。對本病的治療，有人採用顱骨線狀切開術。

三、顏面骨發育不全：

　又稱克魯宋（Crouaon）徵，為頭蓋底縫合及面骨縫合的早熟性愈著的結果。表現為下齶突出、額骨隆起、眼球突出、外斜視、視神經萎縮以及齶骨發育不全等。治療同尖頭畸形。