型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

生長激素缺乏性侏儒症（GHD）

生長激素缺乏性侏儒症（growth hormone deficiency dwarfism，GHD）又稱垂體性侏儒症（pituitary dwarfism），是指在出生後或兒童期起病，因下丘腦-垂體-胰島素樣生長因數（IGF-1）生長軸功能障礙而導致生長緩慢，身材矮小，但比例勻稱。按病因可為特發性和繼發性兩類；按病變部位可分為垂體性和下丘腦性兩種；可為單一性GH缺乏，也可伴有腺垂體其他激素缺乏。本病多見於男性，男：女之比為3～4：1。

催乳素瘤

催乳素（PRL）分泌細胞占腺垂體細胞總數的15％～25％，妊娠期雌激素可使催乳素細胞增加到70％。PRL分泌抑制因數為多巴胺，而多巴胺是由弓狀核和腦室旁核所分泌，多巴胺對PRL細胞起著張力性抑制作用。吮吸、應激、睡眠可增加PRL分泌；原發性甲狀腺功能減退症可使TRH增加，刺激PRL細胞分泌PRL；鴉片可刺激PRL，而鴉片拮抗劑納洛酮可阻斷應激、吮吸和嗎啡引起的PRL分泌增加。屍檢中垂體微腺瘤的發生率為6％～24％，而其中40％應用免疫染色法證明為催乳素瘤，無功能的垂體大腺瘤中70％實為催乳素瘤，瘤體較大者血中PRL水準也較高。30％～75％閉經-溢乳婦女有催乳素瘤。大約8％陽痿患者和5％不育男性可有高催乳素血症，且血漿睾酮水準降低。

內分泌系統疾病　總論

為了適應不斷改變著的內外界環境並保持機體內環境的相對穩定性，人體必須依賴於神經、內分泌和免疫系統的相互配合和調控，使各器官系統的活動協調一致，共同擔負起機體的代謝、生長、發育、生殖、運動、衰老和病態等生命現象。內分泌系統除其固有的內分泌腺（垂體、甲狀腺、甲狀旁腺。腎上腺、性腺和胰島）外，尚有分佈在心血管、胃腸、腎、脂肪組織、腦（尤其下丘腦）的內分泌組織和細胞。它們所分泌的激素，可通過血液傳遞（內分泌），也可通過細胞外液局部或鄰近傳遞（旁分泌），乃至所分泌的物質直接作用於自身細胞（自分泌），更有細胞內的化學物直接作用在自身細胞稱為胞內分泌（intracrine）。內分泌系統輔助神經系統將體液性資訊物質傳遞到全身各靶細胞，發揮其對細胞的生物作用。激素要在細胞發揮作用必須具有識別微量激素的受體，並在與激素結合後，改變受體的立體構象，進而通過第二信使在細胞內進行信號放大和轉導，促進蛋白合成和酶促反應，表達其生物學活性。

APUD系統腫瘤

　APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系統是來源於神經脊的一系列內分泌細胞，彌散在許多器官及內分泌腺體內，能夠從細胞外攝取胺的前體，並通過細胞內氨基脫羧酶的作用，使胺前體形成相應的胺（如多巴胺、5-羥色胺等）和多肽激素。現在又把這種細胞稱為彌散神經內分泌細胞（diffuse　neuroendocrine cells），並已發現40餘種之多：在中樞存在於下丘腦－垂體軸和松果體，在周圍存在於胃、腸、胰、呼吸系統、泌尿生殖系統、甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺髓質。如甲狀腺有分泌降鈣素的C細胞，胃有分泌胃泌素的G細胞、胰島有分泌胰島素的B細胞及分泌高血糖素的A細胞、十二指腸有分泌腸促胰肽（secretin）的S細胞和分泌胃性抑制肽（gastric inhibitory peptide）的細胞等等。從這種細胞發生的腫瘤可以統稱之為APUD瘤。目前由於免疫組化和免疫細胞化學技術的進步，已能加以鑒別並起用各自的名稱，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤（VIPoma）等。

胰島疾病 

一、糖尿病

內分泌系統疾病

　內分泌系統包括各內分泌腺體及彌散分佈的神經內分泌細胞（即APUD細胞）。激素的合成與分泌一方面受神經系統的調控，同時也受下丘腦－垂體－靶器官之間的調節機制所控制。下丘腦的神經內分泌細胞分泌多種肽類激素，控制垂體許多激素的合成與分泌，垂體的激素又控制著靶器官激素的合成與分泌；反過來，靶器官所分泌的激素在血中的水準又對垂體及下丘腦相關激素的合成及分泌起回饋調節作用。通過上述調節，保持著各種激素的水準相對恒定。

體溫調節 

　恒溫動物包括人，有完善的體溫調節機制。在外界環境溫度改變時，通過調節產熱過程和散熱過程，維持體溫相對穩定。例如，在寒冷環境下，機體增中產熱和減少散熱；在炎熱環境下，機體減少產熱和增加散熱，從而使體溫保持相對穩定。這是複雜的調節過程，涉及感受溫度變化的溫度感覺器，通過有關傳導通路把溫度資訊傳達到體溫調節中樞，經過中樞整合後，通過自主神經系統調節皮膚血流量、豎毛肌和汗腺活動等；通過軀體神經調節骨骼肌的活動，如寒戰等；通過內分泌系統，改變機體的代謝率。 

體熱平衡 

　如第一節所述，機體內營養物質代謝釋放出來的化學能，其中50%以上以熱能的形式用於維持體溫，其餘不足50%的化學能則載荷於ATP，經過能量轉化與利用，最終也變成熱能，並與維持體溫的熱量一起，由迴圈血液傳導到機體表層並散發於體外。因此，機體在體溫調節機制的調控下，使產熱過程和散熱過程處於平衡，即體熱平衡，維持正常的體溫。如果機體的產熱量大於散熱量，體溫就會升高；散熱量大於產熱量則體溫就會下降，直到產熱量與散熱量重新取得平衡時才會使體溫穩定在新的水準。

體溫 

　人和高等動物機體都具有一定的溫度，這就是體溫。體溫是機體進行新陳代謝和正常生命活動的必要條件。 

影響能量代謝的因素 

　影響能量代謝的因素有肌肉活動、精神活動、食物的特殊動力作用和環境溫度等。

　熱力學第一定律指出：能量由一種形式轉化為另一種形式的過程中，既不能增加，也不減少。這是所有形式的能量（動能、熱能、電能入化學能）互相轉化的一般規律，也就是能量守恆定律。機體的能量代謝也遵循這一規律，即在整個能量轉化過程中，機體所利用的蘊藏於食物中的化學能與最終轉化成的熱能和所作的外功，按能量來折算是完全相等的。因此，測定在一定時間內機體所消耗的食物，或者測定機體所產生的熱量與所做的外功，都可測算出整個機體的能量代謝率（單位時間內所消耗的能量）。 

能量代謝 

　新陳代謝是機體生命活動的基本特徵，新陳代謝包括物質代謝與相傳伴的能量代謝，簡稱代謝。