型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

APUD系統腫瘤

　APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系統是來源於神經脊的一系列內分泌細胞，彌散在許多器官及內分泌腺體內，能夠從細胞外攝取胺的前體，並通過細胞內氨基脫羧酶的作用，使胺前體形成相應的胺（如多巴胺、5-羥色胺等）和多肽激素。現在又把這種細胞稱為彌散神經內分泌細胞（diffuse　neuroendocrine cells），並已發現40餘種之多：在中樞存在於下丘腦－垂體軸和松果體，在周圍存在於胃、腸、胰、呼吸系統、泌尿生殖系統、甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺髓質。如甲狀腺有分泌降鈣素的C細胞，胃有分泌胃泌素的G細胞、胰島有分泌胰島素的B細胞及分泌高血糖素的A細胞、十二指腸有分泌腸促胰肽（secretin）的S細胞和分泌胃性抑制肽（gastric inhibitory peptide）的細胞等等。從這種細胞發生的腫瘤可以統稱之為APUD瘤。目前由於免疫組化和免疫細胞化學技術的進步，已能加以鑒別並起用各自的名稱，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤（VIPoma）等。

一、多發性內分泌腫瘤

　多發性內分泌腫瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個以上內分泌腺發生腫瘤或增生，出現多種內分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。

表15-1 MEN分類

注：+不常見；+++常見

*Marfan樣體型：患者消瘦，四肢及指骨細長，肌肉不發達，張力低，關節伸展過度，脊柱後凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是結締組織異常的遺傳性疾病。

二、異位產生激素的腫瘤

　正常情況下不產生激素的組織或器官發生能分泌激素的腫瘤，稱為異位產生激素的腫瘤（ectopic hormone producing tumor）。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素（ADH）、甲狀旁腺激素（PTH），降鈣素（CT）、絨毛膜促性腺激素（HCG）等。

　異位性分泌ACTH的腫瘤，如肺的燕麥細胞癌、腺癌、未分化癌，其次如胰腺癌、支氣管類癌、消化道類癌、嗜鉻細胞瘤及甲狀腺髓樣癌等。

異位性分泌ADH的腫瘤，如肺癌（燕麥細胞癌、未分化癌）、胰腺癌；十二指腸腫瘤、前列腺癌等。

　異位性分泌PTH的腫瘤，如肺癌（鱗癌）、腎癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。

　異位性分泌HCG的腫瘤，如肺癌（大細胞癌，鱗癌），患者多為老年男性，臨床上可有乳腺發育症。由肝癌引起者多為男性幼兒，臨床上可出現性早熟。

異位性分泌紅細胞生成素的腫瘤有腎癌、肺癌、小腦血管母細胞瘤、子宮纖維瘤、嗜鉻細胞瘤等。臨床上出現紅細胞增多症。