克隆病﹝Crohn_Disease﹞:

又稱局限性腸炎,是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞統稱為炎症性腸病。病變多見於未回腸和鄰近結腸,常呈節段性分佈。臨床主要表現腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成及腸梗阻﹝intestinal_obstruction﹞,伴有發熱、貧血等。發病年齡多在15~40歲,男性稍多於女性。

【病因﹝Pathogeny﹞】

病因迄今未明,近年認為可能有下列因素。

一、感染﹝Infections﹞:本病過去認為可能由結核桿菌引起,後已否定。近年發現病變組織中分離出一種病毒,接種於小鼠和家兔,能引起肉芽腫性病變,但是否為本病的病原體,或僅是一種過路病毒尚未定論。

二、免疫反應:本病的發病和免疫反應有關。

 ①本病的主要病理改變與遲發型變態反應的病變相似;

 ②在組織培養中,取病人的淋巴細胞對正常結腸上皮細胞有細胞毒作用;

 ③病人血清中有抗結腸上皮細胞抗體或病變組織中查到抗原抗體複合物;

 ④常併發腸外表現如關節炎;

 ⑤激素治療能使病情緩解。以上幾點說明可能與免疫反應有關,確切機制尚未明確。

三、遺傳﹝heredity﹞:家族中的發病率較高,占10~20%,在不同種族間發病率也有明顯差異,提示與遺傳因素有關。

目前認為本病,可能系多種因素的綜合作用。

【病理﹝Pathology﹞】:

克隆病﹝Crohn_Disease﹞最多累及回腸未端及鄰近的右側結腸,其次為局限于回腸末段或結腸,而整個胃腸道其他部位也可出現此病變,受累腸段呈節段性分佈,與正常腸段分界清楚,可以呈區域性涉及一個腸段,也可跳躍性累及多個腸段。

本病的病理特點是貫穿腸壁各層的全壁性炎症性病變,主要表現為粘膜充血、水腫、表面有潰瘍,漿膜層有纖維性滲出物,相應的腸系膜充血、水腫、腸系膜淋巴結腫大。鏡下所見為腸壁各層水腫,以粘膜下層最為明顯,有充血、炎性細胞浸潤、淋巴管擴張及組織細胞增生等。隨著疾病的發展,粘膜面有多數匐行性潰瘍或縱行裂溝,深達肌層並可互相形成竇道。附近的粘膜由於粘膜下層的水腫,肉芽腫性增生等,可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有彌漫性炎細胞浸潤,肉芽組織增生及纖維化,使腸壁逐漸增厚僵硬,腸腔狹窄,呈橡皮管樣或皮革樣堅韌。受累腸段因有纖維素性滲出,常和鄰近的腸段及其他器官粘連;或與增厚的腸系膜、腫大變硬的淋巴結互相粘連成不規則腫塊。縱行裂溝與匐行潰瘍可併發穿孔﹝perforation﹞和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內外瘺。組織學改變為腸壁各層炎性反應,彌漫性的淋巴細胞與漿細胞浸潤,並有散在非幹酷性壞死性肉芽腫,後者的特點和結核性假結節相似,但無結核桿菌和幹酷壞死。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】:

起病多數緩慢、病程呈慢性隱匿過程,有活動期﹝Active_Stage﹞和緩解期相交替的趨勢。少數為急性起病,可表現為急腹症、腸穿孔﹝perforation﹞、腸梗阻﹝intestinal_obstruction﹞等。

一、腹痛:是最常見的症狀,多位於右下腹或臍周,一般為中等度疼痛,呈痙攣性,餐後加重,禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎症波及腹膜或急性腸穿孔﹝perforation﹞時可出現全腹劇痛,呈急性腹膜炎﹝peritonitis﹞表現。部分病人出現急性右下腹痛,並捫及包塊,酷似急性蘭尾炎。

二、腹瀉:由於炎症刺激腸道使蠕動增加或因廣泛小腸受累引起吸收不良所致。糞便呈糊狀,一般每日3~4次,常無膿血及粘液,病變位於結腸遠端常有粘液血便。

三、腹塊:由於腸壁或腸系膜增厚、腸粘連、腸系膜淋巴結腫大,內瘺或局部膿腫形成,故常可於右下腹捫及包塊,比較固定,邊緣不很清楚,有壓痛。

四、瘺管形成:為本病的特徵性體徵,病變腸段的潰瘍向周圍組織與臟器穿透易形成內外瘺。內瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜後等處,外瘺系經腹壁、肛門周圍通向體外。腸段之間瘺管形成常導致腹瀉加重,營養障礙和全身情況惡化。瘺管通向組織和器官常因糞便污染而發生感染,如腹膜後膿腫、膀胱或陰道炎﹝Vaginitis﹞症。腹壁外瘺常因腹部手術而誘發。

五、肛門直腸周圍病變:部分病人有肛門周圍瘺管、膿腫、肛裂等病變,約四分之一的病人這些病灶存在多年才出現腹部症狀。

六、全身表現:約三分之一的病人有間歇性低熱或中等度發熱,偶有高熱。嚴重者可有貧血、消瘦、低蛋白血症及水電解質紊亂﹝fluid_and_electrolyte_imbalance﹞。

七、腸外表現:部分病人有鵝口瘡性口炎、結節性紅斑、杆狀指、皮膚潰瘍、關節炎和肝腫大﹝Hepatomegaly﹞等。

【併發症﹝Complication﹞】

以腸梗阻﹝intestinal_obstruction﹞為最常見,其次腹腔或腹膜後膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞。中毒性巨結腸遠比潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞發生率為低。

【實驗室及其他檢查】

一、血液檢查:常有貧血、白細胞增多、紅細胞沉降率加速。病變有活動者血清溶菌酶濃度可增高,血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。

二、糞便檢查:隱血試驗常呈陽性。有吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側結腸、直腸者,糞便可有粘液和膿血。

三、胃腸X光鋇餐檢查:是診斷本病的重要方法,病變為節段性分佈,常以回腸未端與右側結腸為主,病變部粘膜皺襞粗亂,可見卵石樣充盈缺損,腸輪廓不規則,其邊緣可呈小鋸齒狀。典型的X光徵象回腸未段腸腔狹窄而管壁僵直呈一細條狀稱線樣征。由於肉芽腫發生及/或潰瘍形成,使腸壁纖維組織增生,造成疤痕收縮,可見局限性環狀狹窄,單發或多發,其上方腸段亦擴張,如有瘺管形成則出現鋇劑分流現象。

四、纖維結腸鏡檢查:對全結腸及回腸未端病變有診斷價值。鏡下可見腸粘膜呈慢性炎症,鋪路石樣表現,有多數匐行溝槽樣縱行潰瘍,腸腔明顯狹窄,病變腸段之間的粘膜正常。活組織檢查可發現粘膜下微小肉芽腫。

【診斷與鑒別診斷】

診斷:對青壯年患者有慢性反復發作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現,特別在X光胃腸檢查發現病變主要在回腸未段與鄰近結腸,或同時有其他腸段的節段性病變者可考慮本病。纖維結腸鏡檢查及活檢有非乾酪性肉芽腫等病變時可作出診斷。

根據世界衛生組織提出臨床病理概念,日本消化病學會擬訂了本病的診斷標準。

 ①非連續性或區域性病變;

 ②病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍;

 ③全層性炎症病變,伴有腫塊或狹窄;

 ④結節樣非乾酪性肉芽腫;

 ⑤裂溝或瘺管;

 ⑥肛門病變,有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。

具有上述①②③者為疑診,再加上④⑤或⑥之一可以確診。有①②③中的二項,加上④也可確診。

本病應與下列疾病相鑒別:

一、腸結核﹝Intra-abdominal_Tuberculosis﹞:多數有腸外結核,且結核菌素試驗可呈陽性,X光鋇餐檢查病變無節段性分佈,很少有鋪路石征和瘺管形成,抗結核治療有效。

二、回盲部腫瘤:年齡在40歲以上,病情呈進行性發展,右下腹腫塊質地堅硬,X光鋇劑灌腸檢查顯示回盲部充盈缺損。纖維結腸鏡和活組織檢查可獲確診。

三、潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞:見下表

克隆病﹝Crohn_Disease﹞和潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞的鑒別

 

 

克隆病

潰瘍性結腸炎

症狀與體徵

發熱

常見

較少見

腹痛

較重,常在右下腹或臍周

較輕,常在左下或下腹

腹塊

常見

罕見

糞便

一般無粘液,膿血

常有粘液,膿血

裏急後重

少見

常見

中毒性巨結腸

少見

可有

X線檢查

受累腸段

回腸末段與鄰近結腸為主,節段性受累

以直腸、乙狀結腸為主,常向上擴展,結腸受累連續性

腸腔狹窄

多見

較少見

瘺管形成

多見

少見

直腸結腸鏡檢

部位

可見近端結腸病變,少數累及直腸

常見直腸乙狀結腸病變

正常粘膜

見於病變腸段之間

病變彌漫,其間無正常粘膜

粘膜病變

卵石樣,有較深的溝槽樣潰瘍

細顆粒狀,有糜爛與淺潰瘍

粘膜脆性

一般不增加

增加,觸之易出血

炎性息肉

可見

常見

活檢病理

腸壁炎症

全壁性

主要在粘膜與粘膜下層

腸腺隱窩膿腫

少見

多見

非乾酪性肉芽腫

多見

癌變

 

少見

可見

 

四、急性蘭尾炎:出現腹瀉者少見,右下腹壓痛局限于麥氏點,少數克隆病﹝Crohn_Disease﹞合併急性蘭尾炎,常需手術方能確診。

五、其他:尚應和血吸蟲病、慢性菌痢、腸阿米巴,小腸淋巴瘤等進行鑒別。

【治療﹝Treatment﹞】:

本病的內科治療原則及用藥和潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞大致相同。

一、一般治療:有活動期﹝Active_Stage﹞病變者宜臥床休息,給高熱量易消化、富營養飲食。嚴重病人應予補液,調整脫水和電解質平衡失調,靜脈高營養療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽鹼能藥物,如顛茄製劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺,貧血者補充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。

二、水揚酸偶氮磺胺吡啶﹝SASP﹞:對本病有一定療效。

三、腎上腺糖皮質激素:適用於本病的活動期﹝Active_Stage﹞,對控制症狀有效。用法參照潰瘍性結腸炎﹝Ulcerative_Colitis﹞。病變以左半結腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用。

四、其他:為控制腸道繼發感染要選用慶大黴素、氨苄青黴素等,針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑﹝metronidazole﹞400毫克,每日三次口服,長期服此藥一般無嚴重副作用。慢性持續或反復發作的病例,特別是對腎上腺皮質激素治療無效的患者,可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤,每日2毫克/kg。近來有報導用環胞素A治療本病,療效好。

五、手術治療:因術後的復發率高,故手術適應證限於腸穿孔﹝perforation﹞、完全性腸梗阻﹝intestinal_obstruction﹞、下消化道大出血、瘺管及膿腫形成,經內科治療無效的中毒巨結腸及疑有結腸癌等。一般採用回腸造瘺術或全結腸切除術。

【預後﹝Prognosis﹞】:

本病經治療後可好轉或自行緩解。但多數病人遷延不癒,反復發作,預後不佳。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師);Prof.Chang,Chen-Yi

 

 

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