型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

【疾病名稱﹝Disease﹞】：腎上腺功能減退症﹝hypocorticalism﹞：

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞（腎上腺皮質機能減退症﹝hypocorticalism﹞）：是由於腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能低下產生的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足引起的疾病。

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞的發病率﹝incidence﹞約為4／10萬。可見於所有各年齡組，男女發病率﹝incidence﹞幾乎相當。約30％的病例起因於癌症、澱粉樣變、感染﹝Infections﹞如結核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺﹝adrenal_glands﹞所致。其餘70％的病例病因不明，但高度懷疑是由自身免疫反應引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞破壞所致。

服用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞如強的松者，腎上腺﹝adrenal_glands﹞也可被抑制。通常皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量應緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間後突然停藥，腎上腺﹝adrenal_glands﹞在數周甚至數月內無法產生足夠的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞，取決於使用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染﹝Infections﹞的酮康唑，可阻斷皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的正常產生，導致腎上腺皮質機能不足﹝Adrenocortical_insufficiency﹞。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足可出現許多問題，例如，當皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏時，機體排出大量鈉鹽，保存鉀鹽，導致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以，當患者飲水過多或流失大量鈉鹽時，血鈉水準下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加，引起脫水﹝anhydration﹞。嚴重脫水﹝anhydration﹞及低血鈉使血容量下降，可能發生休克。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足也導致機體對胰島素﹝insulin﹞異常敏感（胰島素﹝insulin﹞是正常狀態下存在於血中的一種激素），以致血糖降至危及生命的水準。該症可阻止機體合成糖、蛋白質，降低抗感染﹝Infections﹞或傷口癒合能力。肌肉無力﹝Muscle_weakness﹞，甚至心臟跳動減弱，泵出血量減少。

垂體﹝hypophysis﹞為了調整皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足，產生更多的促皮質激素，刺激腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌皮質類固醇﹝corticosteroid﹞。由於促皮質激素也影響黑色素產生，愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞患者常在皮膚及口腔粘膜出現黑色素沉著﹝pigmentation﹞。大量色素沉著﹝pigmentation﹞常呈片狀。黑皮膚者也可出現大量色素沉著﹝pigmentation﹞，雖然此改變不易識別。繼發於垂體﹝hypophysis﹞或下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減低引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退者，不發生大量色素沉著﹝pigmentation﹞因為這主要是促皮質激素缺乏。

【症狀﹝symptoms﹞】：

患愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞後不久，患者即覺虛弱、疲乏，從坐位或臥位站起時頭暈，皮膚變黑，顏色﹝colour﹞似皮革，可出現在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現在前額、面部、肩部。藍黑色皮膚改變可在乳頭﹝nipple﹞、口唇﹝oral_lips﹞、肛門、陰囊﹝scrotum﹞或陰道周圍出現。患者常有體重減輕﹝loss_of_weight﹞、脫水﹝anhydration﹞、食慾﹝appetite﹞減退、肌肉疼痛﹝pain﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞。常訴畏寒。除非病情嚴重，通常只有應激狀態下才出現明顯症狀﹝symptoms﹞。

如果不及時治療，可出現嚴重腹痛﹝Abdominal_pain﹞，極度虛弱，血壓顯著降低，腎功能衰竭﹝renal_failure﹞，甚至休克，尤其是在機體處於應激狀態下，如受傷、手術、或嚴重感染﹝Infections﹞等。病人常很快死亡。

【診斷﹝Diagnosis﹞】：

由於症狀﹝symptoms﹞不典型且出現緩慢，尚無一項具有確診價值的實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞，因此醫生最初常不懷疑愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞。在較大應激狀態下，如意外事故，手術或嚴重疾病，常使症狀﹝symptoms﹞加重，導致危象發生。

血樣檢測會發現皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏，尤其是皮質醇﹝cortisol﹞缺乏，以及低血鈉、高血鉀﹝hyperkalemia﹞。腎功能檢查如尿素氮﹝Blood_Urea_Nitrogen，BUN﹞及肌酐﹝plasma_creatinine，Cr﹞水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞（激發試驗）測定-皮質類固醇﹝corticosteroid﹞水準，可鑒別腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退和垂體﹝hypophysis﹞功能減退。如果是後者，注射促皮質激素釋放激素可判明是否存在下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減退。

【治療﹝Treatment﹞】：

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞不論病因如何，均可危及生命，首先用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞治療﹝Steroid_therapy﹞。通常口服強的松。病情嚴重者首先靜脈輸注氫化可的松，然後服用強的松片。大多數患者每日常需加服用1～2片氟氫可的松，有助於維持機體鈉、鉀正常排泄，一些患者可逐漸減量或最終停用，但多數患者仍需終生每日服用強的松。當機體處於應激狀態，尤其是合併其他疾病時，需加大強的松劑量。雖然為終生服藥，但病人可望達到正常人壽命。

【Ａ】

有關愛迪生氏病（Addison's_disease）護理，何者正確？※※Ａ、使用人工合成的fludrocortisone_取代礦物皮質酮的功能時，應增加鹽分攝取；※※Ｂ、採低醣、高蛋白、低鈉飲食；※※Ｃ、病情改善後，不必再服藥；※※Ｄ、限制水分攝取。（05師檢）。解析：應採高醣、高蛋白、高鈉飲食；藥物應長期服用；在病人可忍受情況下應鼓勵攝取水分。

【Ｄ】

下列哪一種內分泌疾病，不會造成高血壓？※※Ａ、庫欣氏症候群（Cushing's_syndrome）；※※Ｂ、副甲狀腺功能亢進；※※Ｃ、嗜鉻細胞瘤；※※Ｄ、愛迪生氏病（Addison's_disease）。（05專高）。解析：愛迪生氏病為腎上腺皮質功能低下症，會造成低血壓。

【Ｄ】

愛迪生氏病（Addison's_disease）的護理指導，合宜的是：※※Ａ、飯前一小時服用類固醇；※※Ｂ、如發生感染可調整類固醇劑量為原來的1/2；※※Ｃ、多採高蛋白、高鉀、高鈣及低糖飲食；※※Ｄ、大量流汗或運動後，應補充水分及鹽分。（04專普）。解析：(A)類固醇應飯後即與制酸劑一起服用；(B)如遇感染壓力時，應增加類固醇藥物劑量；(C)採高蛋白、低鉀、高鈉飲食。

【Ｄ】

愛迪生氏病（Addison's_disease）病患不會出現何種現象？※※Ａ、低血糖；※※Ｂ、低血壓；※※Ｃ、低血鈉；※※Ｄ、低血鉀。（04師檢）

【Ａ】

下列有關愛迪生氏病（Addison's_disease）之敘述，何者正確？※※Ａ、高血鉀、厭食、色素沉著；※※Ｂ、低血鉀、高血壓、月亮臉；※※Ｃ、高血鈉、腎結石、骨頭痛﹝Headache﹞；※※Ｄ、低血鈉、高血壓、心跳過快。（03師檢）。解析：愛迪生氏病為腎上腺皮質機能過低症，常見症狀有：高血鉀、心律不整、低血鈉、低血壓、皮膚色素沉著、食慾不振等。

【Ｃ】

愛迪生氏病﹝Addison's_Disease﹞患者護理上何者錯誤？※※Ａ、鼓勵患者多做運動；※※Ｂ、提供高蛋白高熱﹝hyperpyrexia﹞量高鈉飲食；※※Ｃ、注意體液量不足問題；※※Ｄ、指導終生服用類固醇。（96士檢）

【Ａ】

下列那一項不是愛迪生氏病病人的臨床表徵？※※Ａ、低血鈉；※※Ｂ、高血糖；※※Ｃ、體重減輕；※※Ｄ、虛弱無力。（95士檢）

【Ｄ】

下列那一種內分泌疾病，不會造成血壓高？※※Ａ、留鹽激素分泌過多症；※※Ｂ、甲狀腺功能亢進症；※※Ｃ、嗜鉻細胞瘤；※※Ｄ、愛迪生氏病。（95士檢）

【Ｂ】

對愛迪生氏病﹝Addison's_Disease﹞病人之護理，正確者為：※※Ａ、鼓勵病人多攝取鉀含量高之食物；※※Ｂ、病人須限水，每日攝入量應少1000c.c.；※※Ｃ、鼓勵病人多曬太陽，使皮膚色素沉著；※※Ｄ、當病人處於壓力狀況下，連繫醫師給予調整類固醇之劑量；※※Ｅ、因病人有高血壓，須觀察血壓之變化。﹝94技專﹞

【】

腎上腺結核病產生何種病變的機會最大：※※Ａ、庫欣氏症候群（Cushing_syndrome）；※※Ｂ、愛迪生氏病（Addison_disease）；※※Ｃ、康式症候群（Conn_syndrome）；※※Ｄ、第一型多發性內分泌腫瘤症候群（multiple_endocrine_neoplasia_type_1）

【Ｄ】

下列何種疾病的病患具有血糖值偏低的症狀？Ａ、愛迪生氏病﹝Addison's_disease﹞；※※Ｂ、糖尿病﹝diabetes_mellitus﹞；C、肢端肥大症﹝acromegaly﹞；※※Ｄ、庫辛氏症候群﹝Cushing's_syndrome﹞。