【疾病名稱﹝Disease﹞】:腎上腺功能減退症﹝hypocorticalism﹞

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞(腎上腺皮質機能減退症﹝hypocorticalism﹞):是由於腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能低下產生的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足引起的疾病。

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞的發病率﹝incidence﹞約為4/10萬。可見於所有各年齡組,男女發病率﹝incidence﹞幾乎相當。約30%的病例起因於癌症、澱粉樣變、感染﹝Infections﹞如結核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺﹝adrenal_glands﹞所致。其餘70%的病例病因不明,但高度懷疑是由自身免疫反應引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞破壞所致。

服用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞如強的松者,腎上腺﹝adrenal_glands﹞也可被抑制。通常皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量應緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個月或更長時間後突然停藥,腎上腺﹝adrenal_glands﹞在數周甚至數月內無法產生足夠的皮質類固醇﹝corticosteroid﹞,取決於使用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的劑量和治療時間。某些藥物如治療真菌感染﹝Infections﹞的酮康唑,可阻斷皮質類固醇﹝corticosteroid﹞的正常產生,導致腎上腺皮質機能不足﹝Adrenocortical_insufficiency﹞。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足可出現許多問題,例如,當皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏時,機體排出大量鈉鹽,保存鉀鹽,導致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以,當患者飲水過多或流失大量鈉鹽時,血鈉水準下降。尿液濃縮障礙使機體排尿量顯著增加,引起脫水﹝anhydration﹞。嚴重脫水﹝anhydration﹞及低血鈉使血容量下降,可能發生休克。

皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足也導致機體對胰島素﹝insulin﹞異常敏感(胰島素﹝insulin﹞是正常狀態下存在於血中的一種激素),以致血糖降至危及生命的水準。該症可阻止機體合成糖、蛋白質,降低抗感染﹝Infections﹞或傷口癒合能力。肌肉無力﹝Muscle_weakness﹞,甚至心臟跳動減弱,泵出血量減少。

垂體﹝hypophysis﹞為了調整皮質類固醇﹝corticosteroid﹞不足,產生更多的促皮質激素,刺激腎上腺﹝adrenal_glands﹞分泌皮質類固醇﹝corticosteroid﹞。由於促皮質激素也影響黑色素產生,愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞患者常在皮膚及口腔粘膜出現黑色素沉著﹝pigmentation﹞。大量色素沉著﹝pigmentation﹞常呈片狀。黑皮膚者也可出現大量色素沉著﹝pigmentation﹞,雖然此改變不易識別。繼發於垂體﹝hypophysis﹞或下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減低引起的腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退者,不發生大量色素沉著﹝pigmentation﹞因為這主要是促皮質激素缺乏。

【症狀﹝symptoms﹞】:

患愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞後不久,患者即覺虛弱、疲乏,從坐位或臥位站起時頭暈,皮膚變黑,顏色﹝colour﹞似皮革,可出現在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現在前額、面部、肩部。藍黑色皮膚改變可在乳頭﹝nipple﹞、口唇﹝oral_lips﹞、肛門、陰囊﹝scrotum﹞或陰道周圍出現。患者常有體重減輕﹝loss_of_weight﹞、脫水﹝anhydration﹞、食慾﹝appetite﹞減退、肌肉疼痛﹝pain﹞、噁心﹝Nausea﹞、嘔吐﹝Vomiting﹞、腹瀉﹝diarrhea﹞。常訴畏寒。除非病情嚴重,通常只有應激狀態下才出現明顯症狀﹝symptoms﹞。

如果不及時治療,可出現嚴重腹痛﹝Abdominal_pain﹞,極度虛弱,血壓顯著降低,腎功能衰竭﹝renal_failure﹞,甚至休克,尤其是在機體處於應激狀態下,如受傷、手術、或嚴重感染﹝Infections﹞等。病人常很快死亡。

【診斷﹝Diagnosis﹞】:

由於症狀﹝symptoms﹞不典型且出現緩慢,尚無一項具有確診價值的實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞,因此醫生最初常不懷疑愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞。在較大應激狀態下,如意外事故,手術或嚴重疾病,常使症狀﹝symptoms﹞加重,導致危象發生。

血樣檢測會發現皮質類固醇﹝corticosteroid﹞缺乏,尤其是皮質醇﹝cortisol﹞缺乏,以及低血鈉、高血鉀﹝hyperkalemia﹞。腎功能檢查如尿素氮﹝Blood_Urea_Nitrogen,BUN﹞及肌酐﹝plasma_creatinine,Cr﹞水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質激素﹝adrenocorticoid﹞(激發試驗)測定-皮質類固醇﹝corticosteroid﹞水準,可鑒別腎上腺﹝adrenal_glands﹞功能減退和垂體﹝hypophysis﹞功能減退。如果是後者,注射促皮質激素釋放激素可判明是否存在下丘腦﹝Hypothalamus﹞功能減退。

【治療﹝Treatment﹞】:

愛迪生氏病﹝Addison’s_disease﹞不論病因如何,均可危及生命,首先用皮質類固醇﹝corticosteroid﹞治療﹝Steroid_therapy﹞。通常口服強的松。病情嚴重者首先靜脈輸注氫化可的松,然後服用強的松片。大多數患者每日常需加服用1~2片氟氫可的松,有助於維持機體鈉、鉀正常排泄,一些患者可逐漸減量或最終停用,但多數患者仍需終生每日服用強的松。當機體處於應激狀態,尤其是合併其他疾病時,需加大強的松劑量。雖然為終生服藥,但病人可望達到正常人壽命。

經筋醫理探源(永康堂‧張辰奕0934-020-265)

 

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答案

愛迪生氏病(Addison's_disease)

【A】

有關愛迪生氏病(Addison's_disease)護理,何者正確?※※A、使用人工合成的fludrocortisone_取代礦物皮質酮的功能時,應增加鹽分攝取;※※B、採低醣、高蛋白、低鈉飲食;※※C、病情改善後,不必再服藥;※※D、限制水分攝取。(05師檢)。解析:應採高醣、高蛋白、高鈉飲食;藥物應長期服用;在病人可忍受情況下應鼓勵攝取水分。

【D】

下列哪一種內分泌疾病,不會造成高血壓?※※A、庫欣氏症候群(Cushing's_syndrome);※※B、副甲狀腺功能亢進;※※C、嗜鉻細胞瘤;※※D、愛迪生氏病(Addison's_disease)。(05專高)。解析:愛迪生氏病為腎上腺皮質功能低下症,會造成低血壓。

【D】

愛迪生氏病(Addison's_disease)的護理指導,合宜的是:※※A、飯前一小時服用類固醇;※※B、如發生感染可調整類固醇劑量為原來的1/2;※※C、多採高蛋白、高鉀、高鈣及低糖飲食;※※D、大量流汗或運動後,應補充水分及鹽分。(04專普)。解析:(A)類固醇應飯後即與制酸劑一起服用;(B)如遇感染壓力時,應增加類固醇藥物劑量;(C)採高蛋白、低鉀、高鈉飲食。

【D】

愛迪生氏病(Addison's_disease)病患不會出現何種現象?※※A、低血糖;※※B、低血壓;※※C、低血鈉;※※D、低血鉀。(04師檢)

【A】

下列有關愛迪生氏病(Addison's_disease)之敘述,何者正確?※※A、高血鉀、厭食、色素沉著;※※B、低血鉀、高血壓、月亮臉;※※C、高血鈉、腎結石、骨頭痛﹝Headache﹞;※※D、低血鈉、高血壓、心跳過快。(03師檢)。解析:愛迪生氏病為腎上腺皮質機能過低症,常見症狀有:高血鉀、心律不整、低血鈉、低血壓、皮膚色素沉著、食慾不振等。

【C】

愛迪生氏病﹝Addison's_Disease﹞患者護理上何者錯誤?※※A、鼓勵患者多做運動;※※B、提供高蛋白高熱﹝hyperpyrexia﹞量高鈉飲食;※※C、注意體液量不足問題;※※D、指導終生服用類固醇。(96士檢)

【A】

下列那一項不是愛迪生氏病病人的臨床表徵?※※A、低血鈉;※※B、高血糖;※※C、體重減輕;※※D、虛弱無力。(95士檢)

【D】

下列那一種內分泌疾病,不會造成血壓高?※※A、留鹽激素分泌過多症;※※B、甲狀腺功能亢進症;※※C、嗜鉻細胞瘤;※※D、愛迪生氏病。(95士檢)

【B】

對愛迪生氏病﹝Addison's_Disease﹞病人之護理,正確者為:※※A、鼓勵病人多攝取鉀含量高之食物;※※B、病人須限水,每日攝入量應少1000c.c.;※※C、鼓勵病人多曬太陽,使皮膚色素沉著;※※D、當病人處於壓力狀況下,連繫醫師給予調整類固醇之劑量;※※E、因病人有高血壓,須觀察血壓之變化。﹝94技專﹞

【】

腎上腺結核病產生何種病變的機會最大:※※A、庫欣氏症候群(Cushing_syndrome);※※B、愛迪生氏病(Addison_disease);※※C、康式症候群(Conn_syndrome);※※D、第一型多發性內分泌腫瘤症候群(multiple_endocrine_neoplasia_type_1)

【D】

下列何種疾病的病患具有血糖值偏低的症狀?A、愛迪生氏病﹝Addison's_disease﹞;※※B、糖尿病﹝diabetes_mellitus﹞;C、肢端肥大症﹝acromegaly﹞;※※D、庫辛氏症候群﹝Cushing's_syndrome﹞。

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