型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

局灶性節段性腎小球硬化

　局灶性節段性腎小球硬化（focal　segmental glomeralosclerosis）病變為局灶性，節段性，僅累及少數或部分腎小球。病變的腎小球毛細血管叢呈節段性硬化，是引起腎病綜合征常見的原因之一。多見於兒童和青年人。此型腎炎病變為進行性，病人對激素治療效果不理想。多繼續發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。

【病理變化】

　病變為局灶性，往往從腎皮質深部近髓質部分的少數腎小球開始。早期僅少數腎小球受累，其他腎小球無明顯病變或病變輕微。病變的腎小球毛細血管叢的部分毛細血管萎陷，系膜增寬、硬化、玻璃樣變。系膜內和毛細血管內常有脂滴和玻璃樣物質沉積。有時可見吞噬脂類的泡沫細胞聚積。電鏡下可見硬化部分毛細血管基底膜皺縮，厚薄不均勻。其間可見電子緻密物和脂滴沉積。上皮細胞足突消失。免疫螢光檢查可見病變腎小球內有免疫球蛋白和補體沉積，主要為IgM和C3。

　病變繼續發展，受累的腎小球逐漸增多。有些腎小球毛細血管叢可全部纖維化、硬化、玻璃樣變（球性硬化）。相應的腎小管也萎縮、纖維化。腎間質纖維組織增生，有少量淋巴細胞和單核細胞浸潤，有時並可見泡沫細胞聚積。晚期，大量腎小球硬化可發展為彌漫性硬化性腎小球腎炎而導致腎功能不全。

【臨床病理關係和結局】

　局灶性節段性腎小球硬化病人約80％表現為腎病綜合征。但與一般腎病綜合征不同，其中約2/3同時伴有血尿，並常有高血壓。大量蛋白尿，多為非選擇性。病人對激素治療效果不好，有效率僅為20％～30％。病變為進行性，常繼續發展，可導致腎功能不全。一般兒童預後比成年人好。