主動脈瓣疾病
一、主動脈瓣狹窄
【病因和病理】：
（一）風心病
風濕性炎症導致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄（aortic STenosis），大多伴有關閉不全和二尖瓣損害。
（二）先天性畸形
1．先天性二葉瓣畸形：為最常見的先天性主動脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見於1％～2％的人群，男多於女。出生時多無交界處融合和狹窄。由於瓣葉結構的異常，即使正常的血流動力學也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動脈瓣狹窄的常見原因。主動脈瓣二葉瓣畸形易併發感染性心內膜炎，而主動脈瓣的感染性心內膜炎中，最多見的基礎心臟病為二葉瓣畸形。
2．其他先天性主動脈瓣畸形：
①先天性單葉瓣少見，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時即有狹窄。如狹窄開始時輕，多在成年期進行性鈣化使狹窄加重；
②先天性三個瓣葉狹窄十分少見，多為三個瓣葉不等大，可能在出生時就有狹窄，也可能在中年以後瓣葉逐漸纖維化和鈣化導致瓣膜狹窄。
（三）退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄
為65歲以上老年人單純性主動脈狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節限制瓣葉活動。常伴有二尖瓣環鈣化。
【病理生理】：
成人主動脈瓣口≥3.0cm2。當瓣口面積減少一半時，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。
對慢性主動脈瓣狹窄所致的壓力負荷增加，左心室的主要代償機制是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應力和左心室心排出量。左心室肥厚使其順應性降低，引起左心室舒張末壓進行性升高，因而使左心房的後負荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚的左心房在舒張末期的強有力收縮有利於僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達到左心室有效收縮時所需水準，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細血管免於持續的血管內壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償的病程晚期才增加。最終由於室壁應力增高、心肌缺血和纖維化等導致左心室功能衰竭。
嚴重主動脈狹窄引起心肌缺血。
其機制為：
①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌氧耗；
②左心室肥厚，心肌毛細血管密度相對減少；
③舒張期心腔內壓力增高，壓迫心內膜下冠狀動脈；
④左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈-左心室壓差降低，減少冠狀動脈灌注壓。後二者減少冠狀動脈血流。運動增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。
【臨床表現】：
（一）症狀
出現較晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯徵。
1．呼吸困難：勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發症狀，見於90％的有症狀患者。進而可發生陣發性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。
2．心絞痛：見於60％的有症狀患者。常由運動誘發，休息後緩解。主要由心肌缺血所致，極少數可由瓣膜的鈣質栓塞冠狀動脈引起。部分患者同時患冠心病，進一步加重心肌缺血。
3．暈厥或接近暈厥：見於1/3的有症狀患者。多發生於直立、運動中或運動後即刻，少數在休息時發生，由於腦缺血引起。其機制為：
①運動時周圍血管擴張，而狹窄的主動脈瓣口限制心排出量的相應增加；
②運動致心肌缺血加重，使左心室收縮功能降低，心排出量減少；
③運動時左心室收縮壓急劇上升，過度啟動室內壓力感受器通過迷走神經傳人纖維興奮血管減壓反應（vasodepressor response），導致外周血管阻力降低；
④運動後即刻發生者，為突然體循環靜脈回流減少，影響心室充盈，左心室心搏量進一步減少；
⑤休息時暈厥可由於心律失常（心房顫動、房室阻滯或心室顫動）導致心排出量驟減所致。以上均引起體循環動脈壓下降，腦迴圈灌注壓降低，發生腦缺血。
（二）體徵
1．心音：第一心音正常。如主動脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動脈瓣成分減弱或消失。由於左心室射血時間延長，第二心音中主動脈瓣成分延遲，嚴重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的第四心音。先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度尚屬正常者，可在胸骨右、左緣和心尖區聽到主動脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。
2．收縮期噴射性雜音：在第一心音稍後或緊隨噴射音開始，止於第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，主要向頸動脈，也可向胸骨左下緣傳導，常伴震顫。老年人鈣化性主動脈瓣狹窄者，雜音在心底部，粗糙，高調成分可傳導至心尖區，呈樂音性，為鈣化的瓣葉振動所引起。狹窄越重，雜音越長。左心室衰竭或心排出量減少時，雜音消失或減弱。雜音強度隨每搏間的心搏量不同而改變，長舒張期之後，如期前收縮後的長代償間期之後或心房顫動的長心動週期時，心搏量增加，雜音增強。
3．其他：動脈脈搏上升緩慢、細小而持續（細遲脈，pulsus parvus et tarsus），在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動脈瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全的患者以及動脈床順應性差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至升高和增大。在嚴重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發現頸動脈搏動明顯延遲。心尖搏動相對局限、持續有力，如左心室擴大，可向左下移位。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
心影正常或左心室輕度增大，左心房可能輕度增大，升主動脈根部常見狹窄後擴張。在側位透視下可見主動脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血徵象。
（二）心電圖
重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發性改變和左心房大。可有房室阻滯、室內阻滯（左束支阻滯或左前分支阻滯）、心房顫動或室性心律失常。
（三）超聲心動圖
為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動圖探測主動脈瓣異常十分敏感，有助於顯示瓣葉數目、大小、增厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環大小等瓣膜結構，有助於確定狹窄的病因，但不能準確定量狹窄程度（圖3-8-7）。用連續多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度，可計算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結果與心導管檢查相關良好。超聲心動圖還提供心腔大小、左室肥厚及功能等多種資訊。
（四）心導管檢查
當超聲心動圖不能確定狹窄程度並考慮人工瓣膜置換時，應行心導管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導管同步測定左心室和主動脈壓，或用單腔導管從左心室緩慢外撤至主動脈連續記錄壓力曲線；如左心導管難以通過狹窄的主動脈瓣日，則可取右心導管經右心穿刺室間隔進入左室與主動脈內導管同步測壓。計算左心室-主動脈收縮期峰值壓差，根據所得壓差可計算出瓣口面積。＞1.0cm2為輕度狹窄，0.75～1.0cm2為中度狹窄，＜0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差＞50mmHg或峰壓差達70mmHg為重度狹窄。
【診斷和鑒別診斷】：
典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷。如合併關閉不全和二尖瓣損害，多為風心病。單純主動脈瓣狹窄，年齡＜15歲者，以單葉瓣畸形多見；16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；＞65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。確診有賴超聲心動圖。
主動脈瓣狹窄的雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖區時，應與二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區別。此外，還應與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別（見本章第一、三節）。
主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別：
①先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導至胸骨右上緣和右頸動脈，噴射音少見。約半數患者右頸動脈和肱動脈的搏動和收縮壓大於左側。
②先天性主動脈瓣下狹窄難以與主動脈瓣狹窄鑒別。前者常合併輕度主動脈瓣關閉不全，無噴射音，第二心音非單一性。
③梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻。產生收縮中或晚期噴射件雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導，有快速上升的重搏脈。
以上情況的鑒別有賴於超聲心動圖。
【併發症】：
（一）心律失常
10％可發生心房顫動，致左心房壓升高和心排出量明顯減少，臨床上迅速惡化，可致嚴重低血壓、暈厥或肺水腫。主動脈瓣鈣化侵及傳導系統可致房室傳導阻滯；左心室肥厚、心內膜蔔心肌缺血或冠狀動脈栓塞可致室性心律失常。上述的兩種情況均可導致暈厥，甚至猝死。
（二）心臟性猝死
一般發生於先前有症狀者。無症狀者發生猝死少見，僅見於1％～3％的患者。
（三）感染性心內膜炎
不常見。年輕人的較輕瓣膜畸形較老年人的鈣化性瓣膜狹窄發生感染性心內膜炎的危險性大。
（四）體循環栓塞
少見。栓子可來自鈣化性狹窄瓣膜的鈣質或增厚的二葉瓣的微血栓。
（五）心力衰竭
發生左心衰竭後，自然病程明顯縮短，因此終末期的右心衰竭少見。
（六）胃腸道出血
15％～25％的患者有胃腸道血管發育不良（angiodysplasia），可合併胃腸道出血。多見於老年患者，出血多為隱匿和慢性。人工瓣膜置換術後出血停止。
【治療】：
（一）內科治療
主要目的為確定狹窄程度，觀察狹窄進展情況，為有手術指徵的患者選擇合理手術時間。
治療措施包括：
①預防感染性心內膜炎；如為風心病合併風濕活動，應預防風濕熱。
②無症狀的輕度狹窄患者每2年復查一次，應包括超聲心動圖定量測定。中和重度狹窄的患者應避免劇烈體力活動，每6～12個月復查1次。
③如有頻發房性期前收縮，應予抗心律失常藥物，預防心房顫動。主動脈狹窄患者不能耐受心房顫動，一旦出現，應及時轉複為竇性心律。其他可導致症狀或血流動力學後果的心律失常也應積極治療。
④心絞痛可試用硝酸酯類藥物。
⑤心力衰竭者應限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物和小心應用利尿劑。過度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發生直立性低血壓。不可使用作用於小動脈的血管擴張劑，以防血壓過低。
（二）外科治療
人工瓣膜置換術為治療成人主動脈狹窄的主要方法。無症狀的輕、中度狹窄患者無手術指徵。重度狹窄（瓣口面積＜0.75cm2或平均跨瓣壓差＞50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭症狀為手術的主要指徵。無症狀的重度狹窄患者，如伴有進行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應考慮手術。嚴重左心室功能不全、高齡、合併主動脈瓣關閉不全或冠心病，增加手術和術後晚期死亡風險，但不是手術禁忌證。手術死亡率≤5％。有冠心病者，需同時作冠狀動脈旁路移植術。術後的遠期預後優於二尖瓣疾病和主動脈關閉不全的換瓣患者。
兒童和青少年的非鈣化性先天性主動脈瓣嚴重狹窄，甚至包括無症狀者，可在直視下行瓣膜交界處分離術。
（三）經皮球囊主動脈瓣成形術
經股動脈逆行將球囊導管推送至主動脈瓣．用生理鹽水與造影劑各半的混合液體充盈球囊，裂解鈣化結節，伸展主動脈瓣環和瓣葉，解除瓣葉和分離融合交界處，減輕狹窄和症狀。
儘管此技術的中期結果令人失望（操作死亡率3％，1年死亡率45％），但它主要的治療對象為高齡、有心力衰竭和手術高危患者，因此在不適於手術治療的嚴重鈣化性主動脈瓣狹窄患者仍可改善左心室功能和症狀，適應症：包括：
①由於嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者；
②嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術治療，因有心力衰竭而具極高手術危險者，作為以後人工瓣膜置換的過渡；
③嚴重主動脈狹窄的妊娠婦女；
④嚴重主動脈瓣狹窄，拒絕手術治療的患者。
與經皮球囊二尖瓣成形不同，經皮球囊主動脈瓣成形的臨床應用範圍局限。
【預後】：
可多年無症狀，但大部分患者的狹窄進行性加重，一旦出現症狀，預後惡化，出現症狀後的平均壽命僅3年左右（出現暈厥後為3年，心絞痛為5年，左心衰竭＜2年）。死亡原因為左心衰竭（70％）、猝死（15％）和感染性心內膜炎（5％）。退行性鈣化性狹窄較先天性或風濕性病變發展迅速。未手術治療的有症狀患者預後較二尖瓣疾病或主動脈瓣關閉不全患者差。人工瓣膜置換術後預後明顯改善，手術存活者的生活品質和遠期存活率顯著優於內科治療的患者。
二、主動脈瓣關閉不全
【病因和病理】：
由於主動脈瓣及（或）主動脈根部疾病所致。
（一）急性
1．感染性心內膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫。
2．創傷：穿通或鈍挫性胸部創傷致升主動脈根部、瓣葉支援結構和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂。
3．主動脈夾層：夾層血腫使主動脈瓣環擴大；一個瓣葉被夾層血腫壓迫向下；瓣環或瓣葉被夾層血腫撕裂。通常發生於馬方綜合徵、特發性升主動脈擴張、高血壓或妊娠。
4．人工瓣撕裂。
（二）慢性
1．主動脈瓣疾病
（1）風心病：約2/3的主動脈瓣關閉不全（aortic incompetence）為風心病所致。由於瓣葉纖維化、增厚和縮短，影響舒張期瓣葉邊緣對合。風心病時單純主動脈關閉不全少見，常因瓣膜交界處融合伴不同程度狹窄，常合併二尖瓣損害。
（2）感染性心內膜炎：感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支援結構受損而脫垂或贅生物介於瓣葉間妨礙其閉合而引起關閉不全。即使感染已被控制，瓣葉纖維化和攣縮可繼續。視損害進展的快慢不同，可表現為急性、亞急性或慢性關閉不全，為單純性主動脈瓣關閉不全的常見病因。
（3）先天性畸形：
①二葉主動脈瓣占臨床單純性主動脈瓣關閉不全的1/4。由於一葉邊緣有缺口或大而冗長的一葉脫垂入左心室，在兒童期出現關閉不全；成人期多由於進行性瓣葉纖維化攣縮或繼發於感染性心內膜炎，引起關閉不全。
②室間隔缺損時由於無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關閉不全，約占室缺的15％。
（4）主動脈瓣黏液樣變性：致瓣葉舒張期脫垂入左心室。偶爾合併主動脈根部中層囊性壞死，可能為先天性原因。
（5）僵直性脊柱炎：瓣葉基底部和遠端邊緣增厚伴瓣葉縮短。
2．主動脈根部擴張：引起瓣環擴大，瓣葉舒張期不能對合。
（1）梅毒性主動脈炎：主動脈炎致主動脈根部擴張，30％發生主動脈瓣關閉不全。
（2）馬方綜合徵（Marfan綜合徵）：為遺傳性結締組織病，通常累及骨、關節、眼、心臟和血管。典型者四肢細長，韌帶和關節過伸，晶體脫位和升主動脈呈梭形瘤樣擴張。後者由於中層囊性壞死所致，即中層彈力纖維變性或缺如，由黏液樣物質呈囊性沉著。常伴二尖瓣脫垂。只有升主動脈瘤樣擴張而無此綜合徵的其他表現，稱為此綜合徵的頓挫型。
（3）僵直性脊柱炎：升主動脈彌漫性擴張。
（4）特發性升主動脈擴張。
（5）嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化導致升主動脈瘤。
【病理生理】：
（一）急性
舒張期血流從主動脈反流入左心室，左心室同時接納左心房的充盈血流，左心室容量負荷急劇增加。如反流量大，左心室的急性代償性擴張以適應容量過度負荷的能力有限，左心室舒張壓急劇上升，導致左心房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫。如舒張早期左心室壓很快上升，超過左心房壓，二尖瓣可能在舒張期提前關閉，有助於防止左心房壓過度升高和肺水腫發生。由於急性者左心室舒張末容量僅能有限增加，即使左心室收縮功能正常或增加，並常有代償性心動過速，心排出量仍減少。
（二）慢性
左心室對慢性容量負荷過度的代償反應為左心室舒張末容量增加，使總的左心室心搏量增加；左心室擴張，不至於因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓；心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常。另一有利代償機制為運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕。以上諸因素使左心室能較長期維持正常心排出量和肺靜脈壓無明顯升高。失代償的晚期心室收縮功能降低，直至發生左心衰竭。
左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主動脈舒張壓低使冠狀動脈血流減少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能惡化。
【臨床表現】：
（一）症狀
1．急性：輕者可無症狀，重者出現急性左心衰竭和低血壓。
2．慢性：可多年無症狀，甚至可耐受運動。最先的主訴為與心搏量增多有關的心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感等症狀j晚期始出現左心室衰竭表現。心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見。常有體位性頭昏，暈厥罕見。
（二）體徵
1．急性：收縮壓、舒張壓和脈壓正常或舒張壓稍低，脈壓稍增大。無明顯周圍血管徵。心尖搏動正常。心動過速常見。二尖瓣舒張期提前部分關閉，致第一心音減低。第二心音肺動脈瓣成分增強。第三心音常見。主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調低，是由於左心室舒張壓上升使主動脈與左心室間壓差很快下降所致。如出現Austin-Flint雜音，多為心尖區舒張中期雜音。
2．慢性
（1）血管：收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大。周圍血管徵常見，包括隨心臟搏動的點頭徵（De Mtasset徵）、頸動脈和橈動脈捫及水沖脈、股動脈槍擊音（Traube徵）、聽診器輕壓股動脈聞及雙期雜音（Duroziez徵）和毛細血管搏動徵等。主動脈根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間可捫及收縮期搏動。
（2）心尖搏動：向左下移位，呈心尖抬舉性搏動。
（3）心音：第一心音減弱，由於收縮期前二尖瓣部分關閉引起。第二心音主動脈瓣成分減弱或缺如，但梅毒性主動脈炎時常亢進。心底部可聞及收縮期噴射音，與左心室心搏量增多突然擴張已擴大的主動脈有關。由於舒張早期左心室快速充盈增加，心尖區常有第三心音。
（4）心臟雜音：主動脈關閉不全的雜音為與第二心音同時開始的高調歎氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位並前傾和深呼氣時易聽到。輕度反流時，雜音限於舒張早期，音調高；中或重度反流時，雜音粗糙，為全舒張期。雜音為樂音性時，提示瓣葉脫垂、撕裂或穿孔。由主動脈瓣損害所致者，雜音在胸骨左中下緣明顯；升主動脈擴張引起者，雜音在胸骨右上緣更清楚，向胸骨左緣傳導。老年人的雜音有時在心尖區最響。心底部常有主動脈瓣收縮期噴射性雜音，較粗糙，強度2/6～4/6級，可伴有震顫，與左心室心搏量增加和主動脈根部擴大有關。重度反流者，常在心尖區聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），其產生機制目前認為系嚴重的主動脈瓣反流使左心室舒張壓快速升高，導致二尖瓣處於半關閉狀態，使快速前向血流跨越二尖瓣口時遇到障礙。與器質性二尖瓣狹窄的雜音鑒別要點是Austin-Flint雜音不伴有開瓣音、第一心音亢進和心尖區舒張期震顫。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
1．急性：心臟大小正常。除原有主動脈根部擴大或由主動脈夾層外，無主動脈擴大。常有肺淤血或肺水腫徵。
2．慢性：左心室增大，可有左心房增大。即使為主動脈瓣膜的病變造成的關閉不全，由於左心室心搏量增加，升主動脈繼發性擴張仍比主動脈狹窄時明顯，並可累及整個主動脈弓。嚴重的瘤樣擴張提示為Marfan綜合徵或中層囊性壞死。左心衰竭時有肺淤血徵。
（二）心電圖
急性者常見竇性心動過速和非特異性ST-T改變。慢性者常見左心室肥厚勞損。
（三）超聲心動圖
M型顯示舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動，為主動脈瓣關閉不全的可靠診斷徵象，但敏感性低（43％）。急性者可見二尖瓣期前關閉，主動脈瓣舒張期纖細撲動為瓣葉破裂的特徵。脈衝式多普勒和彩色多普勒血流顯像在主動脈瓣的心室側可探及全舒張期反流束，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，並可通過計算反流血量與搏出血量的比例，判斷其嚴重程度（彩圖3-8-8）。二維超聲可顯示瓣膜和主動脈根部的形態改變，有助於確定病因。經食道超聲有利於主動脈夾層和感染性心內膜炎的診斷。
（四）放射性核素心室造影
可測定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運動的射血分數，判斷左心室功能。根據左心室和右心室心搏量比值估測反流程度。
（五）磁共振顯像
診斷主動脈疾病如夾層極準確。可目測主動脈瓣反流射流，可靠的半定量反流程度，並能定量反流量和反流分數。
（六）主動脈造影
當無創技術不能確定反流程度，並考慮外科治療時，可行選擇性主動脈造影，半定量反流程度。
【診斷和鑒別診斷】：
有典型主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音伴周圍血管徵，可診斷為主動脈瓣關閉不全。急性重度反流者早期出現左心室衰竭，X光心影正常而肺淤血明顯。慢性如合併主動脈瓣或二尖瓣狹窄，支持風心病診斷。超聲心動圖可助確診。主動脈瓣舒張早期雜音於胸骨左緣明顯時，應與Graham Steell雜音鑒別。後者見於嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張所致相對性肺動脈瓣關閉不全，常有肺動脈高壓體徵，如胸骨左緣抬舉樣搏動、第二心音肺動脈瓣成分增強等。
【併發症】：
感染性心內膜炎較常見；可發生室性心律失常但心臟性猝死少見；心力衰竭在急性者出現早，慢性者於晚期始出現。
【治療】：
（一）急性
外科治療（人工瓣膜置換術或主動脈瓣修復術）為根本措施。內科治療一般僅為術前準備過渡措施，目的在於降低肺靜脈壓，增加心排出量，穩定血流動力學，應儘量在Swan-Granz導管床旁血流動力學監測下進行。靜滴硝普鈉對降低前後負荷、改善肺淤血、減少反流量和增加排血量有益。也可酌情經靜脈使用利尿劑和正性肌力藥物。血流動力學不穩定者，如嚴重肺水腫，應立即手術。主動脈夾層即使伴輕或中度反流，也需緊急手術。活動性感染性心內膜炎患者，爭取在完成7～10天強有力抗生素治療後手術。創傷性或人工瓣膜功能障礙者，根據病情採取緊急或擇期手術。個別患者，藥物可完全控制病情，心功能代償良好，手術可延緩。但真菌性心內膜炎所致者，無論反流輕重，幾乎均需早日手術。
（二）慢性
1．內科治療：
①預防感染性心內膜炎，如為風心病如有風濕活動應預防風濕熱；
②梅毒性主動脈炎應予一療程青黴素治療；
③舒張壓＞90mmHg者應用降壓藥；
④無症狀的輕或中度反流者，應限制重體力活動，並每1～2年隨訪1次，應包括超聲心動圖檢查。在有嚴重主動脈瓣關閉不全和左心室擴張者，即使無症狀，可使用血管緊張素轉換酶抑制劑，以延長無症狀和心功能正常時期，推遲手術時間；
⑤左室收縮功能不全出現心力衰竭時應用血管緊張素轉換酶抑制劑和利尿劑，必要時可加用洋地黃類藥物；
⑥心絞痛可用硝酸酯類藥物；
⑦積極糾正心房顫動和治療心律失常，主動脈瓣關閉不全患者耐受這些心律失常的能力極差；
⑧如有感染應及早積極控制。
2．外科治療：人工瓣膜置換術為嚴重主動脈瓣關閉不全的主要治療方法，應在不可逆的左心室功能不全發生之前進行，而又不過早冒手術風險。無症狀（呼吸困難或心絞痛）和左心室功能正常的嚴重反流不需手術，但需密切隨訪。
下列情況的嚴重關閉不全應手術治療：
①有症狀和左心室功能不全者；
②無症狀伴左心室功能不全者，經系列無創檢查（超聲心動圖、放射性核素心室造影等）顯示持續或進行性左心室收縮末容量增加或靜息射血分數降低者應手術；如左心室功能測定為臨界值或不恒定的異常，應密切隨訪；
③有症狀而左心室功能正常者，先試用內科治療，如無改善，不宜拖延手術時間。
手術的禁忌證為LVEF≤0.15～0.20，LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2。術後存活者大部分有明顯臨床改善，心臟大小和左心室重量減少，左心室功能有所恢復，但恢復程度不如主動脈瓣狹窄者大，術後遠期存活率也低於後者。部分病例（如創傷、感染性心內膜炎所致瓣葉穿孔）可行瓣膜修復術。主動脈根部擴大者，如Marfan綜合徵，需行主動脈根部帶瓣人工血管移植術。
【預後】：
急性重度主動脈瓣關閉不全如不及時手術治療，常死於左心室衰竭。慢性者無症狀期長。重度者經確診後內科治療5年存活率為75％，10年存活率50％。症狀出現後，病情迅速惡化，心絞痛者5年內死亡50％，嚴重左心室衰竭者2年內死亡50％。
留言列表
