缺鐵性貧血

鐵缺乏症包括開始時體內貯鐵耗盡(iron depletion,ID),繼之缺鐵性紅細胞生成(irondeficient erythropoiesis,IDE),最終引起缺鐵性貧血(iron deficient anemia,IDA)。IDA指缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及相關的缺鐵異常,是血紅素合成異常性貧血中的一種。

 

【流行病學】:

IDA是最常見的貧血。其發病率在經濟不發達地區的嬰幼兒、育齡婦女明顯增高。上海地區人群調查顯示:鐵缺乏症的年發病率在6個月~2歲嬰幼兒為75.0%~82.5%、妊娠3個月以上婦女為66.7%、育齡婦女為43.3%、10歲~17歲青少年為13.2%;以上人群IDA患病率分別為33.8%~45.7%、19.3%、11.4%、9.8%。

 

【鐵代謝】:

人體內鐵,

 其一為功能狀態鐵,包括血紅蛋白鐵(占體內鐵67%)、肌紅蛋白鐵(占體內鐵15%)、轉鐵蛋白鐵(3~4mg)以及乳鐵蛋白、酶和輔因數結合的鐵;

 其二為貯存鐵(男性1000mg,女性300~400mg),包括鐵蛋白和含鐵血黃素。鐵總量在正常成年男性約50~55mg/kg,女性35~40mg/kg。

 正常人每天造血約需20~25mg鐵,主要來自衰老破壞的紅細胞。正常人維持體內鐵平衡需每天從食物攝鐵1~1.5mg,孕、乳婦2~4mg。動物食品鐵吸收率高(可達20%),植物食品鐵吸收率低(1%~7%)。

 鐵吸收部位主要在十二指腸及空腸上段。食物鐵狀態(三價、二價鐵)、胃腸功能(酸鹼度等)、體內鐵貯量、骨髓造血狀態及某些藥物(如維生素C)均會影響鐵吸收。吸收入血的二價鐵經銅藍蛋白氧化成三價鐵,與轉鐵蛋白結合後轉運到組織或通過幼紅細胞膜轉鐵蛋白受體胞飲人細胞內,再與轉鐵蛋白分離並還原成二價鐵,參與形成血紅蛋白。多餘的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存於肝、脾、骨髓等器官的單核巨噬細胞系統。人體每天排鐵不超過1mg,主要通過腸黏膜脫落細胞隨糞便排出,少量通過尿、汗液,哺乳婦女還通過乳汁。

 

【病因和發病機制】:

(一)病因:

1.攝取不足:多見於嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。嬰幼兒需鐵量較大,若不補充蛋類、肉類等含鐵量較高的輔食,易造成缺鐵。青少年偏食易缺鐵。女性月經過多、妊娠或哺乳,需鐵量增加,若不補充高鐵食物,易造成IDA。長期食物缺鐵也可在其他人群中引起IDA。

2.吸收障礙:胃大部切除術後,胃酸分泌不足且食物快速進入空腸,繞過鐵的主要吸收部位(十二指腸),使鐵吸收減少。此外,多種原因造成的胃腸道功能紊亂,如長期不明原因腹瀉、慢性腸炎、Crohn病等均可因鐵吸收障礙而發生IDA。轉運障礙(無轉鐵蛋白血症、肝病)也是引起IDA的少見病因。

3.流失過多:見於各種失血,如慢性胃腸道失血、食道裂孔疝、食道或胃底靜脈曲張破裂、胃十二指腸潰瘍、消化道息肉、腫瘤、寄生蟲感染和痔瘡等;咯血和肺泡出血,如肺含鐵血黃素沉著症、肺出血腎炎綜合徵、肺結核、支氣管擴張和肺癌等;月經過多,如宮內放置節育環、子宮肌瘤及月經失調等;血紅蛋白尿,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、冷抗體型自身免疫性溶血、人工心臟瓣膜、行軍性血紅蛋白尿等;其他如反覆血液透析、多次獻血等。

 


 

 

(二)發病機制:

1.缺鐵對鐵代謝的影響:當體內貯鐵減少到不足以補償功能狀態鐵時,鐵蛋白、含鐵血黃素、血清鐵和轉鐵蛋白飽和度減低、總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白升高、組織缺鐵、紅細胞內缺鐵。轉鐵蛋白受體表達於紅系造血細胞膜表面,當紅細胞內鐵缺乏時,轉鐵蛋白受體脫落進入血液,血清可溶性轉鐵蛋白受體(serum transferring receptor,STfR)升高。

2.紅細胞內缺鐵對造血系統的影響:血紅素合成障礙,大量原卟啉不能與鐵結合成為血紅素,以游離原卟啉(FEP)的形式積累在紅細胞內或與鋅原子結合成為鋅原卟啉(ZPP),血紅蛋白生成減少,紅細胞胞漿少、體積小,發生小細胞低色素性貧血;嚴重時粒細胞、血小板的生成也受影響。

3.組織缺鐵對組織細胞代謝的影響:細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低,進而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發育和智力;缺鐵可引起黏膜組織病變和外胚葉組織營養障礙。

 

【臨床表現】:

(一)貧血表現

常見乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸、氣促、納差等;伴蒼白、心率增快。

(二)組織缺鐵表現

精神行為異常,如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖;體力、耐力下降;易感染;兒童生長發育遲緩、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角炎、缺鐵性吞咽困難(稱Plummer-Vinson徵);毛髮乾枯、脫落;皮膚乾燥、皺縮;指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂,重者指(趾)甲變平,甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)。

(三)缺鐵原發病表現

如消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導致的黑便、血便或腹部不適,腸道寄生蟲感染導致的腹痛或大便性狀改變,婦女月經過多,腫瘤性疾病的消瘦,血管內溶血的血紅蛋白尿等。

 

【實驗室檢查】:

(一)血象

呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)低於80fl,平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)小於27pg,平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)小於32%。血片中可見紅細胞體積小、中央淡染區擴大。網織紅細胞計數正常或輕度增高。白細胞和血小板計數正常或減低。

(二)骨髓象

增生活躍或明顯活躍;以紅系增生為主,粒系、巨核系無明顯異常;紅系中以中、晚幼紅細胞為主,其體積小、核染色質緻密、胞漿少偏藍色、邊緣不整齊,血紅蛋白形成不良,呈「核老漿幼」現象。

(三)鐵代謝

血清鐵低於8.95μmol/L,總鐵結合力升高,大於64.44μmol/L;轉鐵蛋白飽和度降低,小於15%,sTfR濃度超過8mg/L。血清鐵蛋白低於12μg/L。骨髓塗片用亞鐵氰化鉀染色(普魯士藍反應)後,在骨髓小粒中無深藍色的含鐵血黃素顆粒;幼紅細胞內鐵小粒減少或消失,鐵粒幼紅細胞少於15%。

(四)紅細胞內卟啉代謝

FEP>0.9μmol/L(全血),ZPP>0.96μmol/L(全血),FEP/Hb>4.5μg/gHb。

 

【診斷與鑒別診斷】:

(一)診斷

IDA診斷包括以下三方面:

1.貧血為小細胞低色素性:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC~32%;

2.有缺鐵的依據:符合貯鐵耗盡(ID)或缺鐵性紅細胞生成(IDE)的診斷。

ID符合下列任一條即可診斷。

  血清鐵蛋白<12μg/L

  骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細胞少於15%。

IDE

  符合ID診斷標準;

  血清鐵低於8.95μmol/L,總鐵結合力升高大於64.44μmol/L,轉鐵蛋白飽和度<15%;

  FEP/Hb>4.5μg/gHb。

3.存在鐵缺乏的病因,鐵劑治療有效。

 

(二)鑒別診斷:

應與下列小細胞性貧血鑒別:

1.鐵粒幼細胞性貧血:遺傳或不明原因導致的紅細胞鐵利用障礙性貧血。無缺鐵的表現:血清鐵蛋白濃度增高,骨髓小粒含鐵血黃素顆粒增多,鐵粒幼細胞增多,並出現環形鐵粒幼細胞。血清鐵和轉鐵蛋白飽和度增高,總鐵結合力不低。

2.地中海貧血:有家族史,有慢性溶血表現。血片中可見多量靶形紅細胞,並有珠蛋白肽鏈合成數量異常的證據,如HbF和HbA2增高,出現血紅蛋白H包涵體等。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和轉鐵蛋白飽和度不低且常增高。

3.慢性病性貧血:慢性炎症、感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血。血清鐵蛋白和骨髓鐵增多。血清鐵、血清轉鐵蛋白飽和度、總鐵結合力減低。

4.轉鐵蛋白缺乏症:系常染色體隱性遺傳所致或嚴重肝病、腫瘤繼發。血清鐵、總鐵結合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低。先天性者幼兒時發病,伴發育不良和多臟器功能受累。獲得性者有原發病的表現。

 

【治療】:

(一)病因治療:

IDA的病因診斷是治療IDA的前提,只有明確診斷後方有可能去除病因。如嬰幼兒、青少年和妊娠婦女營養不足引起的IDA,應改善飲食;胃,十二指腸潰瘍伴慢性失血或胃癌術後殘胃癌所致的IDA,應多次檢查大便潛血,做胃腸道X光或內鏡檢查,必要時手術根治。月經過多引起的IDA應調理月經;寄生蟲感染者應驅蟲治療等。

(二)補鐵治療

首選口服鐵劑,如琥珀酸亞鐵0.1g,每日3次。餐後服用胃腸道反應小且易耐受。應注意,進食穀類、乳類和茶等會抑制鐵劑的吸收,魚、肉類、維生素C可加強鐵劑的吸收。口服鐵劑後,先是外周血網織紅細胞增多,高峰在開始服藥後5~10天,2周後血紅蛋白濃度上升,一般2個月左右恢復正常。鐵劑治療在血紅蛋白恢復正常後至少持續4~6個月,待鐵蛋白正常後停藥。若口服鐵劑不能耐受或吸收障礙,可用右旋糖酐鐵(iron dextran)肌肉注射,每次50mg,每日或隔日1次,緩慢注射,注意過敏反應。注射用鐵的總需量(mg):(需達到的血紅蛋白濃度-患者的血紅蛋白濃度)×0.33×患者體重(kg)。

 

【預防】:

對嬰幼兒及時添加富含鐵的食品,如蛋類、肝等;對青少年糾正偏食,定期查、治寄生蟲感染;對孕婦、哺乳期婦女可補充鐵劑;對月經期婦女應防治月經過多。做好腫瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。

 

【預後】:

單純營養不足者,易恢復正常。繼發於其他疾病者,取決於原發病能否根治。(邵宗鴻)

 


 

 

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