原發醛固酮增多症

原發醛固酮增多症系因腎上腺皮質球狀帶的病變,致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力以及多飲多尿等症狀的病症,簡稱為原醛。而腎上腺以外的某些疾病如肝硬化,充血性心力衰竭、腎病綜合症以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮產生類似上述的症狀,稱為繼發醛固酮增多症,簡稱為繼醛,診斷時需要加以區別。

 

醛固酮的主要生理作用是促進腎遠曲小管對鈉的重吸收,並排出鉀離子和氫離子。

 

醛固酮的分泌直接受血清中鉀離子的影響,鉀離子濃度增高鈉離子濃度降低時,醛固酮分泌增加,反之則降低。醛固酮的分泌還受腎素-血管緊張素的影響。血管緊張素Ⅱ在使小動脈收縮的同時,可刺激腎上腺皮質球狀帶分泌醛固酮。血管腎張素Ⅱ在血液肽酶作用下轉變為血管緊張素Ⅲ時其刺激作用更為強烈,可使之分泌大量的醛固酮,可引起繼醛。

 

原醛的主要病因是腎上腺皮質腺瘤,約占90%,良性,桔黃色,多數直徑小於2釐米,左側多於右側,雙側約占10%,細胞主要為球狀帶細胞。少數病例系由皮質增生所引起,多為雙側性。腎上腺皮質癌所致的原醛極為罕見,常同時合併有性徵異常或皮質醇增多現象。

 

一、診斷要點

(一)臨床表現

本病女多於男,約21,多見於2040歲,其主要臨床症狀為高血壓、肌無力和多飲多尿。

1.高血壓

為本病的重要症狀,常以頭痛為首發症狀,主要系因水鈉瀦留,細胞外液容量增加所致。

 

2.肌無力

是本病的最常見症狀之一,常突然出現對稱性肌無力和麻痹,致使行走困難,雙膝跪倒,嚴重時跌倒後不能自行爬起,有的低頭過久,頭部不能自行抬起。這些局部或全身性肌無力症狀主要因血鉀過低,神經肌肉功能障礙所致。

 


 

 

3.多飲多尿

部分病人有明顯多飲多尿症狀,尤其夜尿多,系由於低鉀引起腎小管近段病變使尿液再吸收及濃縮能力降低,表現為腎源性尿崩症。

 

(二)化驗檢查

1.血鉀降低,24小尿鉀>30毫當量,尿常呈鹼性反應。

2.血漿醛固酮定量升高,腎素或血管緊張素含量低。

 

(三)心電圖提示低鉀,常有期外收縮,QRS波增寬,ST段低平。

 

(四)B超檢查:有重要診斷價值,常可準確顯示腫瘤的部位及大小,因價廉可多次重複檢查。

 

(五)X光檢查:腹膜後充氣造影斷層有時可顯示增大的腎上腺,但由於腺瘤常很小的而不能查見,目前已很少應用。

 

CT掃描對本病有很高診斷價值。腎上腺動脈造影也可協助診斷。

 

(六)安體舒通治療試驗

本病的高血壓及低鉀,經一般降壓藥物及補鉀治療均不能改善,但經安體舒通治療後,症狀可很快改善,故安體舒通不僅有治療作用,而且也是一種重要試驗診斷方法。

 

(七)鑒別診斷要點

1.原醛與原發性高血壓的鑒別:原發性高血壓血漿腎素及醛固酮含量均正常。

2.原醛與繼醛的鑒別:繼醛血漿腎素或血管緊張素均增高而肌無力及低鉀症狀較輕。

3.有些疾病可致高血壓低血鉀,但腎素血管緊張素活性不高,血漿醛固酮含量正常,常見者有:

1)久服甘草製劑者,可有鈉瀦留,高血壓,低血鉀,血漿醛固酮含量不高。

2)柯興氏征,特別是異位分泌ACTH腫瘤患者,可表現為高血壓、低鉀、血漿皮質醇增高而醛固酮定量正常。

317-α羥化酶缺少症,致使腎上腺皮質皮質醇合成障礙,從而促使垂體ACTH分泌增加,造成腎上腺皮質增生和醛固酮分泌增多。此症稱為「先天性醛固酮症」,罕見。投予地塞米松抑制ACTH,可使血鉀上升,血壓下降。

4)腺瘤與增生的鑒別如術前能明確診斷,對指導治療有極大幫助,如經B超、CT等檢查仍不能明確診斷則有賴手術探查。

 

二、治療

1.手術治療

腎上腺皮質腺瘤宜手術摘除,可望獲得治癒。如術前診斷不能明確,可取上腹入路,探查雙側腎上腺,如有腺瘤予以摘除,如冰凍切片證實為增生,一般不主張手術,可採用藥物治療。

 

2.藥物治療

適宜于雙側增生的病例,可服用安體舒通40120mg/天,可根據病情摸索出適當劑量長期應用。

 

術前口服安體舒通糾正高血壓和低血鉀,改善患者心功及全身情況,對術中安全及術後康復有重要意義。

 

此外,有Aminogtuethimide 0.51.5/日,分三次服用,能阻斷醛固酮合成,可與安體舒通交替使用。還有不影響K+的利尿劑如AmibrideTriamterene-thiazide,亦可聯合應用,減少藥物用量。

 


 

 

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