其他彌漫性間質性肺疾病

ILD的病因眾多,除特發性間質性肺炎以外,按病因分類,還包括結締組織病、藥物誘發、過敏性、遺傳性和放射性等疾病引起的ILD

 

(一)非特異性間質性肺炎(non -specific interstitial pneumonia NSIP

系指llP中病理表現不能診斷為其他已確定類型的間質性肺炎。根據細胞成分和纖維化成分,NSIP的肺病理改變可分為3個亞型:Ⅰ型以間質性炎症(細胞型)為主,Ⅱ型兼有炎症和纖維化,Ⅲ型以纖維化為主。NSIP的病理特點是時相均一的炎症和纖維化表現,蜂窩肺很少見。

 

NSIP患者的臨床表現差異大,多發於40-60歲,大部分患者有吸煙史,發病過程通常呈漸進性,少數表現為亞急性。病程長短不一。咳嗽、呼吸困難和乏力是常見的症狀,可伴發熱和杵狀指。雙下肺可聞及吸氣相末的爆裂音。胸部X光主要表現為雙肺網狀或斑片狀模糊影,多累及下肺。胸部HRCT表現為雙肺斑片狀磨玻璃影或實變影,呈對稱性分佈,並以胸膜下區域為顯著,伴不規則線影和細支氣管擴張。肺功能表現為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。支氣管肺泡灌洗液中的淋巴細胞比例增高,T細胞亞群、CD4/CD8有明顯比例倒置。診斷主要根據臨床特徵、胸部HRCT、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因導致的ILD

 

目前採用腎上腺糖皮質激素作為首選治療藥物。大多數患者經治療後預後較好,5年存活率為90% ,部分患者幾乎能完全緩解。但可能復發,少數患者病情持續進展甚至死亡。

 

(二)結締組織病所致肺間質性疾病

如類風濕關節炎、系統性硬化症、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等均可累及肺,產生肺間質纖維化的病理、病理生理、影像學和臨床表現。可合併有胸腔積液。早期患者可能沒有明顯的臨床症狀。參閱第九篇有關章節。

 

(三)藥物性彌漫性肺間質纖維化

可引起彌漫性間質性肺炎和肺纖維化的藥物日益增多,包括胺碘酮及抗腫瘤藥物或細胞毒藥物(甲氨蝶呤、白消安、博來黴素等)、六烴季胺、麥角新堿、肼屈嗪、苯妥英鈉(大侖丁)、呋喃妥因等。用藥到發病間隔的時間不一,可為急性型或慢性型。除了博來黴素等致肺纖維化強的藥物以外,多數表現為慢性型。至今對發生肺纖維化的機制還不很清楚。如博來黴素通過氧自由基作用於肺泡,引起Ⅱ型上皮細胞增生及中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和巨噬細胞性肺泡炎。炎症細胞可釋放TNF-a、血小板衍化生長因數等細胞因數,促使肺纖維化的形成。患者可出現氣促,或X光胸片見肺間質性改變。早期停服藥後大多可恢復,但發展到纖維化則吸收困難。糖皮質激素治療可有一定效果。

 


 

 

(四)慢性嗜酸性粒細胞性肺炎(chronic eosinophiliC pneumonia

本病病因不明。病理改變是肺間質、肺泡和細支氣管內有成熟嗜酸性粒細胞為主的白細胞浸潤,伴有少量淋巴細胞和多核巨細胞。可形成「嗜酸性膿腫」。本病多見於中青年女性,臨床表現為慢性病程,有發熱、咳嗽伴氣促,偶有少量咯血。可有體重減輕、盜汗。周圍血嗜酸性粒細胞的比例多在20-7O%。胸部X光片顯示非段或葉性分佈的片狀陰影,常為雙側外帶分佈(「肺水腫反轉」表現),陰影可呈遊走性。診斷主要根據典型臨床表現、X光表現、血嗜酸性粒細胞增高和治療後的反應等,但需除外其他嗜酸性粒細胞增多伴肺部病變(如單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症、哮喘型肺嗜酸性粒細胞增多症和熱帶嗜酸性粒細胞增多症等)。糖皮質激素(潑尼松30-4Omg/d)治療效果顯著,常可恢復正常,因停藥較易復發,故療程需在一年以上。

 

(五)肺出血-腎炎綜合徵(GoodPasture綜合徵)

本綜合徵以肺彌散性出血、肺泡內纖維素沉著和腎小球腎炎為特徵。病因不明,多數人認為可能在遺傳基礎上接受病毒或化學物質刺激有關。腎小球基底膜和肺泡毛細血管基底膜有交叉抗原性。由於病毒感染、吸人化學物質(烴或一氧化碳)等因素,引發機體產生抗腎小球基底膜抗體和抗肺泡毛細血管基底膜抗體。通過自身免疫機制損傷腎小球和肺泡毛細血管基底膜,引發肺出血和腎炎。

 

肺的病理改變主要是廣泛的新舊不一的肺泡內出血,肺泡腔可見有含鐵血黃素的巨噬細胞,局灶性肺泡纖維化。肺泡結構保持完整。螢光染色有肺泡基底膜抗體沉著。

 

本徵好發於青中年男性,病程長短不一。肺出血可因輕微而被忽略,亦可因嚴重而危及生命。咯血常為首發症狀(少量血痰到大咯血),可有發熱、咳嗽、氣促等症狀。多數在咯血後數周(月)出現血尿、蛋白尿、貧血。血清中抗腎小球基底膜(GBM)抗體及抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)滴度升高。病程較短的患者多數死於咯血、呼吸衰竭或尿毒癥。肺部X光顯示彌散性點狀浸潤陰影,從肺門向週邊散射,但肺尖少見。反覆咯血者可因瀦留於肺部的含鐵血黃素引起肺間質纖維化。

 

糖皮質激素應儘早使用,一般應用潑尼松4O-60mg/d。若有條件,可根據血清中抗GBM抗體及ANCA滴度確定療程,潑尼松維持療法可在該滴度轉陰6個月停止。大劑量甲潑尼龍(1-2g/d)對危及生命的肺出血有效,3天後改為常規劑量。其他治療方法有血漿置換、細胞毒藥物等。出現氮質血症者需行透析治療。

 


 

 

(六)特發性肺含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis

本症病因未明,以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特徵。多見於兒童(1-2歲起病),成人少見。

 

由於肺毛細血管反覆出血至肺間質,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織,病理見肺重量增加,切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌漫性纖維化。電鏡下見彌散性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著於基底膜上。

 

臨床表現與病變發展過程和年齡有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天,逐漸自行緩解,但數周或數月後又可復發。慢性反覆發作期表現為咳嗽、血痰、發熱、喘息,此型以成人常見。靜止期無明顯臨床表現。反覆出血者由於含鐵血黃素沉積形成肺間質纖維化出現呼吸困難。肺部可聞及與出血時相相應的體徵。由於貧血,發紺常被掩蓋。病程後期常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。

 

胸部X光示兩肺門或中、下野內帶磨玻璃影、散在小結節陰影或網狀陰影。症狀緩解時磨玻璃影可吸收。

 

治療用糖皮質激素可控制出血,但不能長期穩定病情和預防復發,對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。

 

(七)外源性過敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis

本病是因吸入外界有機粉塵所引起的過敏性肺泡炎,為免疫介導的肺部疾病。本組疾病近年來不斷增加,如農民肺(吸入發黴的乾草、穀物)、蘑菇肺、甘蔗渣肺、飼鴿(鳥)肺、空調機肺(如嗜熱放線菌)、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化學工人肺等。

 

本病的發病機制比較複雜,主要是通過Ⅲ型和Ⅳ型變態反應途徑。部分患者可能有Ⅰ型變態反應參與。

 

病理變化在急性期以肺泡炎和間質性肺炎為特徵。肺泡壁有淋巴細胞、多形核細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤,肺泡腔有蛋白滲出。在亞急性期的特徵為肉芽腫形成,非乾酪性肉芽腫分散於肺實質中,慢性期呈彌漫性間質纖維化,嚴重者出現「蜂窩肺」。

 

臨床特點是接觸抗原數小時後出現發熱、乾咳、呼吸困難、全身不適等症狀;亦有起病緩慢,反覆或持續接觸抗原一段時間後出現漸進性呼吸困難;可伴有咳嗽、咳痰和體重減輕等表現。重者可出現呼吸衰竭。急性期胸部X光片顯示雙中、下肺野彌散性、細小、邊緣模糊的結節狀陰影。慢性期呈肺部彌散性間質纖維化,伴「蜂窩肺」改變。

 

本病的診斷主要依靠病史、症狀及典型的X光胸部表現,血清特異抗體陽性。變應原激發試驗對診斷有一定幫助,但要謹慎應用。纖維支氣管鏡檢查有一定的診斷和鑒別診斷價值。

 

治療方法是離開工作環境,脫離過敏原,同時可應用糖皮質激素治療(潑尼松30-60mg/d,用藥1-2周)。急性發作病例療效好。對於慢性已形成纖維化的病例,糖皮質激素療效較差。

 

 

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