肺泡蛋白質沉積症
肺泡蛋白質沉積症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是指肺泡和細支氣管腔內充滿不可溶性富磷脂蛋白質物質的疾病。臨床上以隱襲性漸進性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特徵。屬於少見病，但近年來臨床診斷的病例數有所增加。好發於中青年男性。病因未明，可能與抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因數（GM-CSF）抗體、遺傳基因和某些基礎疾病（造而系統疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病）有關。
【病理】：
肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結節，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內充填有富磷脂蛋白質物質，嗜酸性、過碘酸雪夫（PAS）染色陽性。肺泡隔及周圍結構基本完好。電鏡下可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質，細胞腫脹，呈空泡或泡沫外觀。
【臨床表現】：
發病多隱襲，典型症狀為活動後氣促，以後進展至休息時亦感氣促，咳白色或黃色痰。全身症狀不明顯，但可繼發肺部感染而出現相應的症狀。早期輕症病例可無症狀，僅X光有異常表現。
體徵常不明顯，肺底偶聞及少量撚發音；重症病例出現呼吸衰竭時有相應的體徵。胸部X光表現為兩肺彌散性磨玻璃影，病情進展可出現斑片狀影和融合實變影，常有支氣管氣相。肺內病灶分佈不均勻，通常在肺門附近較明顯，酷似心源肺水腫。HRCT可顯示病灶與周圍正常組織形成鮮明對照的「地圖狀」改變，小葉間隙和間隔不規則增厚形成多角形態的「鋪路石」或「碎石路樣」。
【診斷】：
主要根據臨床、影像學和支氣管肺泡灌洗物特點（牛奶狀、放置後沉澱、脂蛋白含量高和PAS染色陽性），或經纖維支氣管鏡肺活檢病理診斷。
【治療】：
目前沒有明確有效的藥物治療。主要採用肺灌洗治療，在全麻下經雙腔氣管導管實行一側肺通氣、另一側肺灌洗。灌洗液用37℃生理鹽水，每次灌洗200-500ml，直至回收液體清亮。通常需要的灌洗總量為5000-1200Oml。一側灌洗完後，根據患者的具體情況決定繼續做另一側肺灌洗或間隔幾天後再做對側灌洗。灌洗治療後，多數患者的呼吸困難和肺功能顯著改善或恢復正常，X光胸片可變清晰。緩解狀態多數可保持數年以上。少數患者復發，可再做肺灌洗。部分患者對粒細胞-巨噬細胞集落刺激因數（GM-CSF）替代治療反應良好。
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