生殖系統﹝Reproductive_system﹞的常見畸形:

01、隱睪﹝cryptorchidism﹞:

 睪丸﹝Testes﹞未下降至陰囊﹝scrotum﹞而停留在腹腔或腹股溝等處,稱隱睪﹝cryptorchidism﹞。

 據統計,約有30%的早產兒及3%的新生兒睪丸﹝Testes﹞未降入陰囊﹝scrotum﹞,其中大部分在一歲未可降入陰囊﹝scrotum﹞,仍有約1%為單側或雙側隱睪﹝cryptorchidism﹞。

 因腹腔溫度高於阻囊,故隱睪﹝cryptorchidism﹞會影響精子發生﹝spermatogenesis﹞,雙側隱睪﹝cryptorchidism﹞可造成不育。

02、先天性腹股溝疝﹝congenital_inguinal_hernia﹞:

 先天性腹股溝疝﹝congenital_inguinal_hernia﹞多見於男性。

 若腹腔與鞘突間的通道沒有閉合,當腹壓增大時,部分腸袢可突入鞘膜腔,形成先天性腹股溝疝﹝congenital_inguinal_hernia﹞。

03、雙子宮﹝double_uterus﹞:

 雙子宮﹝double_uterus﹞是因左右中腎旁管﹝paramesonephric_duct﹞的下段未癒合所致。

 較常見的是上半部未全癒合,形成雙角子宮。

 若同時伴有陰道縱隔﹝transverse_septum_of_vagina﹞,則為雙子宮﹝double_uterus﹞雙陰道﹝double_vagina﹞。

04、陰道閉鎖﹝vaginal_atresia﹞:

 陰道閉鎖﹝vaginal_atresia﹞或因竇結節﹝sinus_tubercle﹞未形成陰道板﹝vaginal_plate﹞,或因陰道板﹝vaginal_plate﹞未形成管腔。

 有的為處女膜﹝hymen﹞未穿通,外觀不見陰道﹝vagina﹞。

05、尿道下裂﹝hypospadias﹞:

 因左右尿生殖褶﹝urogenital_fold﹞未能在正中癒合,造成陰莖﹝penis﹞腹側面有尿道﹝urethra﹞開口,稱尿道下裂﹝hypospadias﹞,發病率約為1‰~3.3‰。

06、兩性畸形﹝hermaphrodism﹞:

 兩性畸形﹝hermaphrodism﹞又稱半陰陽,是因性分化異常導致不同程度的性別畸形,患者的外生殖器﹝external_genitalia﹞常男女分辨不清。

 按生殖腺結構不同。

 兩性畸形﹝hermaphrodism﹞可分為兩類:

 ①真兩性畸形﹝hermaphrodism﹞,極為罕見,患者體內同時有睪丸﹝Testes﹞及卵巢﹝ovary﹞,性染色體屬嵌合型,即具有46,xy和46,xx兩種染色體組型,第二性徵可呈男性或女性,但外生殖器﹝external_genitalia﹞男女分辨不清。

 ②假兩假畸形,患者體內只有一種生殖腺,按所含睪丸﹝Testes﹞或卵巢﹝ovary﹞的不同,又可區分為男性假兩性畸形﹝hermaphrodism﹞和女性假兩性畸形﹝hermaphrodism﹞。

 前者雖具睪丸﹝Testes﹞,但外生殖器﹝external_genitalia﹞似女性,染色體組型為46,xy,主要由於雄激素﹝Androgen﹞分泌不足所致;後者具有卵巢﹝ovary﹞,但外生殖器﹝external_genitalia﹞似男性,染色體組型為46,xx,由於雄激素﹝Androgen﹞分泌過多所致,常見為先天性男性化腎上腺增生症,腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞分泌過多雄激素﹝Androgen﹞,使外生殖器﹝external_genitalia﹞男性化。

07、睪丸女性化綜合症﹝testicular_feminization_syndrome﹞:

 睪丸女性化綜合症﹝testicular_feminization_syndrome﹞患者雖有睪丸﹝Testes﹞,也能分泌雄激素﹝Androgen﹞,染色體組型為46,xy,但因體細胞和中腎﹝mesonephros﹞細胞缺乏雄激素﹝Androgen﹞受體,使中腎管﹝mesonephros_duct﹞未能發育為男性生殖管道,外生殖器﹝external_genitalia﹞也未向男性方向分化,而睪丸﹝Testes﹞支持細胞產生的抗中腎旁管﹝paramesonephric_duct﹞管激素﹝hormone﹞仍能抑制中腎旁管﹝paramesonephric_duct﹞的發育,故輸卵管﹝Fallopian_Tube﹞與子宮也未能發育,患者外陰呈女性,且具有女性第二性徵。

 

經筋醫理探源(永康堂‧張老師)

 

 

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