肺氣腫
肺氣腫（pulmonary emphysema）是指呼吸細支氣管以遠的末梢肺組織因殘氣量增多而呈持久性擴張，並伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態。在成人屍檢例中，約50％可發現不同程度的肺氣腫，其中約6.5％的患得因此病死亡。
【病因和發病機制】
肺氣腫是支氣管和肺疾病常見的併發症。與吸煙、空氣污染、小氣道感染、塵肺等關係密切，尤其是慢性阻塞性細支氣管炎是引起肺氣腫的重要原因。發病機制與下列因素有關：
1．阻塞性：
通氣障礙慢性細支氣管炎時，由於小氣道的狹窄、阻塞或塌陷，導致了阻塞性通氣障礙，使肺泡內殘氣量增多，而且，細支氣管周圍的炎症，使肺泡壁破壞、彈性減弱，更影響到肺的排氣能力，末梢肺組織則因殘氣量不斷增多而發生擴張，肺泡孔擴大，肺泡間隔也斷裂，擴張的肺泡互相融合形成氣腫囊腔。
此外，細支氣閉塞時，吸入的空氣可經存在於細支氣管和肺泡之間的Lambert孔進入閉塞遠端的肺泡內（即肺泡側流通氣），而呼氣時，Lambert孔閉合，空氣不能排出，也是導致肺泡內儲氣量增多、肺泡內壓增高的因素。
2．彈性蛋白酶增多、活性增高：
與肺氣腫發生有關的內源性蛋白酶主要是中性粒細胞和單核細胞釋放的彈性蛋白酶。此酶能降解肺組織中的彈性硬蛋白、結締組織基質中的膠原和蛋白多糖，破壞肺泡壁結構。慢性支氣管炎伴有肺感染、尤其是吸煙者，肺組織內滲出的中性粒細胞和單核細胞較多，可釋放多量彈性蛋白酶。同時，中性粒細胞和單核細胞還可生成大量氧自由基，能氧化α1-抗胰蛋白酶活性中心的蛋氨酸使之失活。α1-抗胰蛋白酶乃彈性蛋白酶的抑制物，失活後則增強了彈性蛋白酶的損傷作用。
α1-抗胰蛋白酶由肝細胞產生，是一種分子量為45000～56000的糖蛋白，它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原發性肺氣腫的原因，α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族，肺氣腫的發病率比一般人高15倍，主要是全腺泡型肺氣腫。但是，在我國因遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的原發性肺氣腫非常罕見，並不重要。而最重要的也是最常見的是慢性阻塞性肺氣腫（繼發性肺氣腫）。
【類型及其病變特點】
肺氣腫病變發生在肺腺泡（acinus），即Ⅰ級呼吸細支氣管所分佈的肺組織範圍內。屬肺泡性肺氣腫（alveolar emphysema）。根據病變的確切解剖部位及分佈範圍的不同可分為：
1．彌漫性肺氣腫
（1）腺泡中央型肺氣腫：
腺泡中央型肺氣腫（centriacinar emphysema）病變累及肺腺泡的中央部分，呼吸細支氣管病變最明顯，呈囊狀擴張（圖9-12）。而肺泡管、肺泡囊變化則不明顯。
（2）全腺泡型肺氣腫：
全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）病變累及肺腺泡的各個部位，從終末呼吸細支氣管直至肺泡囊和肺泡均呈彌漫性擴張，遍佈於肺小葉內（圖9-13）。
如果肺泡間隔破壞較嚴重，氣腫囊腔可融合成直徑超過1cm的大囊泡，形成大泡性肺氣腫（圖9-14）。
（3）腺泡周圍型肺氣腫：
腺泡周圍型肺氣腫（periacinar emphysema）也稱隔旁肺氣腫（paraseptal emphysema），病變主要累及肺腺泡遠端部位的肺泡囊，而近端部位的呼吸細支氣管和肺泡管基本正常。常合併有腺泡中央型和全腺泡型肺氣腫。
2．局限性肺氣腫
（1）不規則型肺氣腫：
不規則型肺氣腫（irregular emphysema）也稱瘢痕旁肺氣腫（paracicatricial emphysema），病變主要發生在瘢痕附近的肺組織，肺腺泡不規則受累，確切部位不定，一般是發生在呼吸細支氣管遠側端，肺泡囊有時也受累。
（2）肺大泡：
肺大泡（bullae of lung）病變特點是局灶性肺泡破壞，小葉間隔也遭破壞，往往形成直徑超過2cm的大囊泡，常為單個孤立位於臟層胸膜下。而其餘肺結構可正常。
間質性肺氣腫（interstitial emphysema）是由於肺泡壁或細支氣壁破裂，氣體逸入肺間質內，在小葉間隔與肺膜連接處形成串珠狀小氣泡，呈網狀分佈於肺膜下。
【病理變化】
肉眼觀：氣腫肺顯著膨大，邊緣鈍圓，色澤灰白，表面常可見肋骨壓痕，肺組織柔軟而彈性差，指壓後的壓痕不易消退，觸之撚發音增強。
鏡下：肺泡擴張，間隔變窄，肺泡孔擴大，肺泡間隔斷裂，擴張的肺泡融合成較大的囊腔。肺毛細血管床明顯減少，肺小動脈內膜呈纖維性增厚。小支氣管和細支氣管可見慢性炎症。腺泡中央型肺氣腫的氣腫囊泡為擴張的呼吸細支氣管，在近端囊壁上常可見呼吸上皮（柱狀或低柱狀上皮）及平滑肌束的殘跡。全腺泡型肺氣腫的氣腫囊泡主要是擴張變圓的肺泡管和肺泡囊，有時還可見到囊泡壁上殘留的平滑肌束片斷，在較大的氣腫囊腔內有時還可見含有小血管的懸樑。
【臨床病理聯繫】
肺氣腫患者的主要症狀是氣短，輕者僅在體力勞動時發生，隨著氣腫程度加重，氣短逐漸明顯，甚至休息時也出現呼吸困難，並常感胸悶。每當合併呼吸道感染時，症狀加重，並可出現缺氧、酸中毒等一系列症狀。肺功能檢查診斷肺氣腫的標準是殘氣量超過肺總量的35％，最大通氣量低於預計值的80％，肺總量超過預計值的100％，1秒用力呼吸量低於肺活量的60％。典型肺氣中患者的胸廓前後徑增大，呈桶狀胸。胸廓呼吸運動減弱。叩診呈過清音，心濁音界縮小或消失，肝濁音界下降。語音震顫減弱。聽診時呼吸音減弱，呼氣延長，用力呼吸時兩肺底部可聞及濕囉音和散在的幹囉音。劍突下心音增強，肺動脈瓣第二音亢進。
肺氣腫的嚴重後果有
①肺源性心臟病及衰竭。
②肺大泡破裂後引起自發性氣胸，並可導致大面積肺萎陷。
③呼吸衰竭及肺性腦病。
由於外呼吸功能嚴重障礙，導致動脈血PaO2＜8kPa（60mmHg），伴有或不伴有PaCO2＜6.67kPa（50mmHg）的病理過程，稱為呼吸衰竭（respiratory failure）。呼吸衰竭時發生的低氧血症和高碳酸血症會引起各系統的代謝功能嚴重紊亂。中樞神經系統對缺氧最為敏感，愈是高級部位敏感性愈高。隨著缺氧程度的加重，可出現一系列中樞神系統功能障礙，由開始的大腦皮層興奮性增高而後轉入抑制狀態。病人表現由煩燥不安、視力和智力的輕度減退，逐漸發展為定向和記憶障礙，精神錯亂，嗜睡，驚厥以至意識喪失。迅速發生的CO2瀦留也能引起中樞神經功能障礙，病人常出現頭痛、頭暈、煩燥不安、言語不清、撲翼樣震顫、精神錯亂以及嗜睡、昏迷、呼吸抑制等「二氧化碳麻醉」症狀。由呼吸衰竭造成的以腦功能障礙為主要表現的綜合征，稱為肺性腦病（pulmonary encephalopathy），可能是由於低氧血症、高碳酸血症，以及酸堿平衡紊亂導致神經細胞變性、壞死和腦血液迴圈障礙引起腦血管擴張、腦水腫、灶性出血、顱內壓升高甚至腦疝形成等因素綜合作用所致。
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