狼瘡腎炎（LN）
狼瘡腎炎（Lupus nephritis，LN）是SLE最常見和嚴重的臨床表現，SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害的臨床表現。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。
【發病機制】：
IC形成與沉積是引起SLE腎臟損害的主要機制。迴圈中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合形成IC後，沉積於腎小球；或者迴圈中抗dsDNA抗體與dsDNA相結合後，介導核小體（nucleosome），通過電荷吸引種植於腎小球和迴圈中抗dsDNA抗體與腎小球內在抗原發生交叉反應形成原位IC。無論是迴圈的IC沉積於腎小球或原位形成的IC兩者均能啟動補體，引起炎性細胞浸潤，凝血因數活化及炎症介質釋放，導致腎臟損傷。
【病理】：
LN病理表現多種多樣，2003年國際腎臟病協會（ISN）及腎臟病理學會工作組（RPS）關於LN的病理分型見表9-3-2。
LN自身病變的進展或經適當治療後可發生病理類型的改變。
【臨床表現】：
腎外表現詳見本章前述。LN的腎臟表現有很大差異，可為無症狀性蛋白尿和（或）血尿、高血壓，甚至腎病綜合徵、急進性腎炎綜合徵等，病情可逐漸進展，晚期發生尿毒癥，個別患者首診即為慢性腎衰竭。
【實驗室和其他檢查】：
詳見本章前述。尿蛋白和尿紅細胞的變化、補體水準、某些自身抗體滴度與LN的活動和緩解密切相關。腎活檢病理改變及活動性評價對LN的診斷、治療和判斷預後有較大價值（表9-3-3）。
【診斷和鑒別診斷】：
在確診為SLE的基礎上，有腎臟損害表現，如持續性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可為紅細胞，血紅蛋白，顆粒、管狀或混合型），則可診斷為LN。LN易誤診為原發性腎小球疾病，通過認真檢查有無多系統、多器官受累表現，多次檢查血清ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體等可資鑒別。
【治療】：
目前LN尚無統一的治療方案，以控制狼瘡活動、阻止腎臟病變進展、最大限度地降低藥物治療的副作用為主要目的。應根據I臨床表現、病理特徵及疾病活動程度制定個體化治療方案。
輕度腎臟損害：尿蛋白輕微（<1g/d），尿沉渣無活動性變化，血壓、腎功能正常，病理表現為I型或Ⅱ型者僅給予對症治療，無需特殊處理，但要注意控制腎外狼瘡病變活動。
局灶增生性LN：無臨床和嚴重組織學病變活動者，可繼續給予對症治療或小劑量糖皮質激素和（或）CTX，以控制LN活動和阻止病理類型進展。如有彌漫性節段性腎損害、大量蛋白尿、活動性尿沉渣（主要指明顯血尿）和血肌酐升高者，治療同彌漫增殖性LN。
膜性LN：表現為無症狀蛋白尿和腎功能穩定者可給予對症治療，控制腎外表現；腎病綜合徵者則需使用大劑量糖皮質激素1mg/（kg.d）聯合細胞毒藥物治療。
彌漫增殖性和嚴重局灶增殖性LN：應給予積極的治療，對處於急性期，病情明顯活動的患者，應先給予誘導療法，待病情穩定，疾病活動得到控制後轉入維持治療。活動性Ⅳ型LN伴近期內腎功能顯著惡化者，可使用甲潑尼龍衝擊治療，15mg/（kg.d），靜脈滴注，1次/天，三次為一療程。必要時2周後可重複1次，一般不超過3療程。衝擊後常規激素治療，潑尼松1mg/（kg.d）×8周，此後逐漸減量，直至5～10mg/d維持。常聯合應用CTX（包括CTX衝擊治療），用量及方法見本章前述。對大劑量激素及CTX治療無效或不能耐受者，可用環孢素或嗎替麥考酚酯，常與中小劑量潑尼松聯合應用。此型中臨床表現較輕者是否給予免疫抑制治療尚有爭議，一般認為低劑量的糖皮質激素和（或）細胞毒藥物可防止。腎功能進一步受損。
【預後】：
LN治療後雖能緩解，但易復發，且有病情逐漸加重的趨勢。近年來由於對LN診斷水準的提高，輕型病例的早期發現以及糖皮質激素和細胞毒藥物的合理應用，預後有明顯改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％。（李英）
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