三尖瓣和肺動脈瓣疾病
一、三尖瓣狹窄
【病因、病理和病理生理】：
最常見病因為風心病。病理改變與二尖瓣狹窄相似，但損害較輕。三尖瓣狹窄（tricuspid stenosis）單獨存在者極少見，常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。屍檢風心病的15％有三尖瓣狹窄，但臨床診斷者僅5％。女性多見，其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合徵等。
血流動力學異常包括：
①舒張期跨三尖瓣壓差，運動和吸氣時升高，呼氣時降低。最大舒張期壓差＞1.9mmHg提示三尖瓣狹窄；平均跨瓣壓差＞5mmHg時，平均右房壓升高至足以導致體循環靜脈壓顯著升高，出現頸靜脈怒張、肝大、腹水和水腫。
②右心室心排出量減少，不隨運動而增加，右心室容量正常或減少。
【臨床表現】：
（一）症狀
心排出量低引起疲乏，體循環淤血致腹脹。可併發心房顫動和肺栓塞。
（二）體徵
①頸靜脈擴張；
②胸骨左下緣有三尖瓣開瓣音；
③胸骨左緣第4、5肋間或劍突附近有緊隨開瓣音後的，較二尖瓣狹窄雜音弱而短的舒張期隆隆樣雜音，伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強，呼氣時減弱；
④肝大伴收縮期前搏動；
⑤腹水和全身水腫。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
心影明顯增大，後前位右心緣見右房和上腔靜脈突出，右房緣距中線的最大距離常＞5cm。
（二）心電圖
Ⅱ和V1導聯P波振幅＞0.25mV，提示右房增大。
（三）超聲心動圖
二維超聲心動圖確診三尖瓣狹窄具有高度敏感性和特異性，心尖四腔觀可見瓣葉增厚，舒張期呈圓拱形。通過連續多普勒測定的經三尖瓣口最大血流速度，可計算出跨瓣壓差。彩色多普勒血流顯像可見三尖瓣口右心室側高速「火焰形」射流。
（四）心導管檢查
同步測定右心房和右心室壓以瞭解跨瓣壓差。
【診斷和鑒別診斷】：
具典型聽診表現和體循環靜脈淤血而不伴肺淤血，可診斷三尖瓣狹窄。風心病二尖瓣狹窄者，如劍突處或胸骨左下緣有隨吸氣增強的舒張期隆隆樣雜音，無明顯右心室擴大和肺淤血，提示同時存在三尖瓣狹窄。房間隔缺損如左至右分流量大，通過三尖瓣的血流增多，可在三尖瓣區聽到第三心音後短促的舒張中期隆隆樣雜音。以上可經超聲心動圖確診。
【治療】：
（一）內科治療
限制鈉鹽攝人，應用利尿劑，控制心房顫動的心室率。
（二）外科治療
跨三尖瓣壓差＞5mmHg或瓣口面積＜2.0cm2時，應手術治療。風心病可作瓣膜交界分離術或人工瓣膜置換術。三尖瓣置換術死亡率2至3倍於二尖瓣或主動脈瓣置換術。
（三）經皮球囊三尖瓣成形術
雖易行，但適應症：尚不明確。
二、三尖瓣關閉不全
【病因、病理和病理生理】：
三尖瓣關閉不全（tricuspid incompetence）遠較狹窄多見。
（一）功能性三尖瓣關閉不全
常見。由於右心室擴張，瓣環擴大，收縮時瓣葉不能閉合，多見於有右心室收縮壓增高或肺動脈高壓的心臟病，如風濕性二尖瓣病、先天性心血管病（肺動脈瓣狹窄、艾森門格綜合徵）和肺心病等。
（二）器質性三尖瓣關閉不全
較少見。包括三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、風心病、三尖瓣脫垂、感染性心內膜炎、冠心病、類癌綜合徵、心內膜心肌纖維化等。
嚴重的三尖瓣關閉不全的血流動力學特徵為體循環靜脈高壓和運動時右心室心搏量相應增加的能力受限，晚期出現右心室衰竭。如無肺動脈高壓或右心室收縮期高壓，不致引起上述血流動力學異常。
【臨床表現】：
（一）症狀
重者有疲乏、腹脹等右心室衰竭症狀。併發症有心房顫動和肺栓塞。
（二）體徵
1．血管和心臟：
①頸靜脈擴張伴明顯的收縮期搏動，吸氣時增強，反流嚴重者伴頸靜脈收縮期雜音和震顫。
②右心室搏動呈高動力衝擊感。
③重度反流時，胸骨左下緣有第三心音，吸氣時增強。
④三尖瓣關閉不全的雜音為高調、吹風樣和全收縮期，在胸骨左下緣或劍突區最響，右心室顯著擴大佔據心尖區時，在心尖區最明顯。雜音隨吸氣增強，當右心室衰竭，心搏量不能進一步增加時，此現象消失。
⑤嚴重反流時，通過三尖瓣血流增加，在胸骨左下緣有第三心音後的短促舒張期隆隆樣雜音。
⑥三尖瓣脫垂有收縮期喀喇音。
⑦可見肝臟收縮期搏動。
2．體循環淤血體徵：見右心衰竭。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
右房明顯增大，右心室，上腔靜脈和奇靜脈擴大。可有胸腔積液。
（二）心電圖
右房增大、不完全性右束支阻滯和心房顫動常見。
（三）超聲心動圖
二維超聲心動圖對三尖瓣關閉不全的病因診斷有助。確診反流和半定量反流程度有賴脈衝多普勒和彩色多普勒血流顯像，後者尤為準確。
（四）放射性核素心室造影
測定左心室和右心室心搏量比值，估測反流程度，＜1.0提示有三尖瓣反流，比值越小，反流越大。
（五）右心室造影
確定三尖瓣反流及其程度。
【診斷和鑒別診斷】：
典型者診斷不難。鑒別診斷見二尖瓣關閉不全的鑒別。
【治療】：
（一）內科治療
無肺動脈高壓的三尖瓣關閉不全無需手術治療。右心衰竭者；限制鈉鹽攝人，用利尿劑、洋地黃類藥物和血管擴張藥，控制心房顫動的心室率。
（二）外科治療
①繼發於二尖瓣或主動脈瓣疾病者，在這些瓣膜的人工瓣膜置換術時，術中探測三尖瓣反流程度，輕者不需手術，中度反流可行瓣環成形術，重者行瓣環成形術或人工瓣膜置換術。
②三尖瓣下移畸形、類癌綜合徵、感染性心內膜炎等需作人工瓣膜置換術。
三、肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis）的最常見病因為先天性畸形（見第六章「先天性心血管病」）。風濕性極少見，且極少嚴重者，總是合併其他瓣膜損害，臨床表現為後者掩蓋。類癌綜合徵為罕見病因。
四、肺動脈瓣關閉不全
【病因、病理和病理生理】：
最常見病因為繼發於肺動脈高壓的肺動脈幹根部擴張，引起瓣環擴大，見於風濕性二尖瓣疾病、艾森曼格綜合徵等情況。少見病因包括特發性和Marfan綜合徵的肺動脈擴張。肺動脈瓣原發性損害少見，如可發生於感染性心內膜炎、肺動脈瓣狹窄或法洛四聯症術後、類癌綜合徵和風心病。
肺動脈瓣關閉不全（pulmonary incompetence）導致右心室容量負荷過度。如無肺動脈高壓，可多年無症狀；如有肺動脈高壓，則加速右心室衰竭發生。
【臨床表現】：
多數病例因原發病的臨床表現突出，肺動脈瓣關閉不全的表現被掩蓋，僅偶然於聽診時發現。體徵如下：
（一）血管和心臟搏動
胸骨左緣第2肋問捫及肺動脈收縮期搏動，可伴收縮或舒張期震顫。胸骨左下緣捫及右心室高動力性收縮期搏動。
（二）心音
肺動脈高壓時，第二心音肺動脈瓣成分增強。右心室心搏量增多，射血時間延長，第二心音呈寬分裂。右心搏量增多使已擴大的肺動脈突然擴張產生收縮期噴射音，在胸骨左緣第2肋間最明顯。胸骨左緣第4肋間常有第三和第四心音，吸氣時增強。
（三）心臟雜音
繼發於肺動脈高壓者，在胸骨左緣第2～4肋間有第二心音後立即開始的舒張早期歎氣樣高調遞減型雜音，吸氣時增強，稱為Graham Steell雜音。由於肺動脈擴張和右心搏量增加，在胸骨左緣第2肋間在噴射音後有收縮期噴射性雜音。
【實驗室和其他檢查】：
（一）X光檢查
右心室和肺動脈幹擴大。
（二）心電圖
肺動脈高壓者有右心室肥厚徵。
（三）超聲心動圖
多普勒超聲對確診肺動脈瓣關閉不全極為敏感，可半定量反流程度。二維超聲心動圖有助於明確病因。
【診斷和鑒別診斷】：
Graham steell雜音有時難以與主動脈關閉不全的舒張早期雜音鑒別，有賴超聲心動圖確診（見本章第二節）。
【治療】：
以治療導致肺動脈高壓的原發性疾病為主，如緩解二尖瓣狹窄。僅在嚴重的肺動脈瓣反流導致難治性右心衰竭時，方考慮對該瓣膜進行手術治療。
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