多瓣膜病
【病因】:
引起多瓣膜病(multivalvular heart disease)的病因包括:
(一)一種疾病同時損害幾個瓣膜
最常見為風心病,約1/2有多瓣膜損害。黏液樣變性可同時累及二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣脫垂伴三尖瓣脫垂不少見。
(二)一個瓣膜損害致心臟容量或壓力負荷過度相繼引起近端瓣膜功能受累,如主動脈瓣關閉不全使左心室容量負荷過度而擴大,產生繼發性二尖瓣關閉不全;二尖瓣狹窄伴肺動脈高壓導致肺動脈瓣和三尖瓣繼發性關閉不全。
(三)不同疾病分別導致不同瓣膜損害
較少見。如先天性肺動脈瓣狹窄伴風濕性二尖瓣狹窄。
【病理生理】:
血流動力學特徵和臨床表現取決於受損瓣膜的組合形式和各瓣膜受損的相對嚴重程度。
(一)嚴重損害掩蓋輕損害
各瓣膜損害程度不等時,嚴重者所致血流動力學異常和臨床表現突出,常掩蓋輕的損害,導致後者漏診。
(二)近端瓣膜損害較顯著
各瓣膜損害程度大致相等時,近端(上游)瓣膜對血流動力學和臨床表現的影響較遠端者大。例如二尖瓣和主動脈瓣的聯合病變時,二尖瓣對血流動力學和臨床表現更為有影響。
(三)總的血流動力學異常明顯
多瓣膜受損時,總的血流動力學異常較各瓣膜單獨損害者嚴重。兩個體徵輕的瓣膜損害可產生較明顯的症狀。
【常見多瓣膜病】:
(一)二尖瓣狹窄伴主動脈瓣關閉不全
常見於風心病。由於二尖瓣狹窄使心排血量減少,而使左心室擴大延緩和周圍血管徵不明顯,易將主動脈瓣關閉不全的胸骨左緣舒張早期歎氣樣雜音誤認為Graham steell雜音,診斷為單純二尖瓣狹窄。約2/3嚴重二尖瓣狹窄患者有胸骨左緣舒張早期雜音,其中大部分有不同程度的主動脈瓣關閉不全,並非Graham steell雜音。
(二)二尖瓣狹窄伴主動脈瓣狹窄
嚴重二尖瓣狹窄和主動脈瓣狹窄並存時,後者的一些表現常被掩蓋。二尖瓣狹窄使左心室充盈受限和左心室收縮壓降低,而延緩左心室肥厚和減少心肌氧耗,故心絞痛不明顯。由於心排血量明顯減少,跨主動脈瓣壓差降低,可能導致低估主動脈瓣狹窄的嚴重程度。
(三)主動脈瓣狹窄伴二尖瓣關閉不全
為危險的多瓣膜病,相對少見。前者增加左心室後負荷,加重二尖瓣反流,心搏量減少較二者單獨存在時明顯,肺淤血加重。X光見左心房、左心室增大較二者單獨存在時重。
(四)主動脈瓣關閉不全伴二尖瓣關閉不全
左心室承受雙重容量過度負荷,左心房和左心室擴大最為明顯,這可進一步加重二尖瓣反流。
(五)二尖瓣狹窄伴三尖瓣和(或)肺動脈瓣關閉不全
常見於晚期風濕性二尖瓣狹窄。
【治療】:
內科治療同單瓣膜損害者。手術治療為主要措施。多瓣膜人工瓣膜置換術死亡危險高,預後不良,術前確診和明確相對嚴重程度對治療決策至關重要。例如嚴重二尖瓣狹窄可掩蓋並存的主動脈瓣疾病,如果手術僅糾正前者,將致左心室負荷劇增,引起急性肺水腫,增加手術死亡率。左心人工瓣膜置換術時,如不對明顯受累的三尖瓣作相應手術,術後臨床改善不佳。繼發於主動脈瓣關閉不全的二尖瓣關閉不全,輕者於主動脈瓣置換術後可緩解,較重者需作瓣環成形術。因此,術前應用左、右心導管檢查和心血管造影以確定診斷。有些情況,如三尖瓣損害在手術中方可確診。
當前關於瓣膜病手術指徵的共識總括起來為:
①所有瓣膜性心臟病心力衰竭(NYHAⅡ級及以上);
②有症狀的重度瓣膜病變患者,如主動脈瓣狹窄伴有暈厥、心絞痛者均必需進行手術置換或修補瓣膜。因為有充分證據表明,手術治療是有效和有益的,可提高長期存活率。