間葉組織腫瘤 

一、良性間葉組織腫瘤 

 這類腫瘤的分化成熟程度高、其組織結構、細胞形態、硬高及顏色等均與其發源的正常組織相似。腫瘤生長慢,呈膨脹性長長,一般都具有包膜。現分述其中比較常見的類型:

 

1.纖維瘤(fibroma): 

 瘤組織內的膠原纖維排成束狀,互相編織,纖維間含有細長的纖維細胞(715)。外觀呈結節狀,與周圍組織分界明顯,有包膜。切面灰白色,可見編織狀的條紋,質地韌硬,常見於四肢及軀幹的皮下。此瘤生長緩慢,手術摘除後不再復發。

 

瘤樣纖維組織增生: 

 纖維結締組織呈腫瘤樣增生,形成瘤樣腫塊,又稱纖維瘤病(fibromatosis)。它包括的種類繁多,約有十多種。常見的有結節性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎和帶狀瘤等。瘤樣纖維組織增生與纖維瘤不同之處在於局部呈浸潤性生長,沒有包膜。除見纖維母細胞外,尚見大量的肌纖維母細胞,有時纖維母細胞增生較活躍,細胞豐富,核肥大甚至具有輕度異型性和少數正常的核分裂像,切除不完全時可以多次復發但不轉移。最重要的是不要將其誤診為惡性腫瘤。此種病損根據類型的不同,可見於嬰兒、兒童和成人,可發生於任何部位的軟組織,但以發生在四肢及腹壁的皮下、筋膜、肌肉等處較為多見。

 

2.脂肪瘤(lipoma):

 最常見的部位為背、肩、頸及四肢近端的皮下組織。

 

 外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜,質地柔軟,切面色淡黃,似正常的脂肪組織。腫瘤大小不一,直徑由數釐米至數十釐米不等,常為單發性,亦可為多發性。鏡下結構與正常脂肪組織的主要區別在於有包膜。瘤組織分葉大小不規則,並有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯症狀,但也有引起在局部疼痛者,很少惡變,手術易切除。

 

715 纖維瘤

瘤組織由分化良好的纖維細胞構成,呈編織狀排列,有豐富的膠原纖維

 

3.脈管瘤:

 可分為血管瘤(hemangioma)及淋巴管瘤(lymphangioma)兩類。

 

 其中以血管瘤最為常見,多為先天性發生,故常見於兒童。

 

 血管瘤:可以生在任何部位,但以皮膚為多見。一般分為毛細血管瘤(由增生的毛細血管構成)(圖716)、海綿狀血管瘤(由擴張的血竇構成)及混合型血管瘤(即二種改變並存)三種。肉眼上無包摸,呈浸潤性生長。在皮膚或粘膜可呈突起的新鮮紅腫塊,或僅呈暗紅或紫紅色斑。內臟血管瘤多呈結節狀。發生於肢體軟組織的彌漫性海綿狀血管瘤可引起肢體肥大。血管瘤一般隨身體的發育而長大,成年後即停止發展,甚至可以自然消退。

 

 

716 毛細血管瘤

瘤組織主由大量增生的毛細血管構成,部分毛細血管腔內可見紅細胞

 


 

 

 淋巴管瘤:由增生的淋巴管構成,內含淋巴液。淋巴管可呈囊性擴大並互相融合,內含大量淋巴液,稱為囊狀水瘤,此瘤多見於小兒。

 

4.平滑肌瘤(leiomyoma):

 最多見於子宮,其次為胃腸。

 瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞構成。細胞排列成束狀,互相編織,核呈長杆狀,兩端鈍圓,同一束內的細胞核有時排列成柵狀,核分裂像少見。

 

5.骨瘤(osteoma):

 本瘤好發於頭面骨及頜骨,也可累及四肢骨,形成局部隆起。

 鏡下見主要由成熟的骨質組成,但失去正常骨質的結構和排列方向。骨瘤發生在顱骨內板者可凸向顱腔,引起顱神經壓迫症狀;發生於眼眶、鼻竇或頜骨者可引起相應部位壓迫症狀。

 

6.軟骨瘤(chondroma):

 自軟骨膜發生者,稱外生性軟骨瘤;發生於手足短骨和四肢長骨等骨幹的骨髓腔內者稱為內生性軟骨瘤。

內眼觀,前者自骨表面突起,常分葉;後者使骨膨脹,外有薄骨殼。切面呈淡藍色或銀白色,半透明,可有鈣化或囊性變,內含粘液。

鏡下見瘤組織由成熟的透明軟骨組成,呈不規則分葉狀,每一小葉由疏鬆的纖維血管間質包繞。腫瘤位於盆骨、胸骨、肋骨、四肢長骨或椎骨時易惡變;發生在指(趾)骨者極少惡變。

 

二、惡性間葉組織腫瘤

 惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤。肉瘤比癌少見,多發生於青少年。

 

 內眼觀呈結節狀或分葉狀。由於其發生較快,除浸潤生長外,也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大,質軟,切面多呈灰紅色,均質性,濕潤,外觀多呈魚肉狀,故稱為肉瘤。肉瘤易發生出血、壞死、囊性變等繼發性改變。鏡下,肉瘤細胞大多彌漫排列,不形成細胞巢,與間質分界不清,網狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網狀纖維。腫瘤間質的結締組織少,但血管較豐富,故肉瘤多先由血道轉移。上述各點均與癌的特點有所不同(表73)。正確掌握癌與肉瘤的特點,對臨床診斷和治療均有實際意義。

 

73 癌與肉瘤的區別

 

肉瘤

組織來源

上皮組織

間葉組織

發病率

較常見,約為肉瘤的9倍,多見於40歲以上成人

較少見,大多見於青少年

大體特點

質較硬、色灰白、較乾燥

質軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀

組織學特點

多形成癌巢,實質與間質分界清楚,纖維組織每有增生

肉瘤細胞多彌漫分佈,實質與間質分界不清,間質內血管豐富,纖維組織少

網狀纖維

癌細胞間多無網狀纖維

肉瘤細胞間多有網狀纖維

轉移

多經淋巴道轉移

多經血道轉移

 

常見的肉瘤有以下幾種:

1.纖維肉瘤(fibrosarcoma):

 肉瘤中常見的一種,其發生部位與纖維瘤相似,以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤細胞多呈梭形,異型性小,與纖維瘤有些相似;分化差的纖維肉瘤則有明顯的異型性(圖717)。纖維肉瘤分化好者生長慢,轉移及復發較少見;分化差者生長快,易發生轉移,切除後易復發。

 

 

717 纖維肉瘤

瘤細胞呈梭形,體積較大,核大,核分裂像較多,具明顯的異型性

 


 

 

2.惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma):

 這是近年來才受到重視的一種惡性腫瘤,為老年人最常見的軟組織肉瘤。本瘤好發於下肢,其次是上肢的深部組織和腹膜後等處,也可發生於內臟器官,但較為少見。腫瘤細胞可有多種類型,電鏡下,腫瘤細胞類型的多樣性理更為明顯,主要為纖維母細胞和組織細胞,此外尚見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞和多核瘤巨細胞。異型性往往十分明顯,核分裂像多見。絕大多數腫瘤可見中等量到多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區域見纖維母細胞可呈束狀交織排列和(或)排列成輻狀,後者被認為有一定診斷價值;有的區域多形性明顯,見多腫瘤細胞混雜分佈,無一定排列形式而且異型性十分突出,可見形態堅異具有豐富嗜伊紅胞漿的瘤巨細胞;有的區域粘液變性明顯。關於此瘤的組織發生,有研究認為是由原始間葉細胞向不同方向分化所成。此瘤的惡性程度較高,切除後易復發和轉移。

 

3.脂肪內瘤(liposarcoma):

 為肉瘤中較常見的一種類型,多發生於大腿及腹膜後的軟組織深部。

 

 來自原始間葉組織,極少從皮下脂肪層發生,與脂肪瘤的分佈相反。這說明脂肪肉瘤極少是由脂肪瘤惡變而來,而是一開始即具惡性特徵。本瘤多見於40歲以上成人,極少見於青少年。肉眼觀,大多數腫瘤呈結節狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,可似一般的脂肪瘤,亦可呈粘液性外觀,或均勻一致呈魚肉樣。

 

 本瘤的瘤細胞形態多種多樣,可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多形性的脂肪母細胞,胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡(圖718),也可見分化成熟的脂肪細胞,並常以某種細胞成分為主。間質有明顯粘液性和大量血管網形成者,稱為粘液樣型脂肪肉瘤。當以分化差的小圓形脂肪母細胞為主(圓形細胞型脂肪肉瘤)或以多形性脂肪母細胞為主時(多形性脂肪肉瘤),惡性程度高,易有復發和轉移。

 

718 脂肪肉瘤

瘤細胞分散,胞漿內含大小不等的脂肪空泡。瘤細胞間有多量粘液性基質(圖中呈灰色),並見瘤巨細胞

 

4.橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma):

 是較常見而且惡性程度很高的肉瘤。

 

 腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。分化較高者紅染的胞漿內可見縱紋和橫紋,用磷鎢酸蘇木素染色更顯而易見。

 

根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型:

(1)胚胎性橫紋肌肉瘤:

 是最常見的一類,主要發生於10歲以下的嬰幼兒和兒童。

 

 最好發的部位為頭(眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等處)、頸、泌尿生殖道及腹膜後。

 

 鏡下見腫瘤由未分化和低分化的小圓或卵圓細胞、梭形或帶狀的橫紋肌母細胞組成。以葡萄狀息肉樣腫物突出於粘膜為特點的葡萄狀肉瘤(sarcoma botryoides)亦屬此類型;

 

2)腺泡狀橫紋肌肉瘤:

 常見於1025歲的青少年,發生於四肢者較為多見。

 

 鏡下特點為低分化的圓形或卵圓形瘤細胞形成不規則腺泡腔,在腺泡腔可偶見分化較高的橫紋肌母細胞和多核瘤巨細胞。

 

3)多形性橫紋肌肉瘤:

 多見於成年人,好發於四肢的大肌肉,特別在大腿更為多見。

 

鏡下見瘤細胞呈明顯異型性,可出現多種形態怪異的橫紋肌母細胞,胞漿豐富紅染,可見縱紋和橫紋,核分裂像甚多(圖72)。

 

各型橫紋肌肉瘤均生長迅速,易早期發生血道轉移,如不及時診斷治療,預後極差,患者約90%以上在五年內死亡。

 

5.平滑肌肉瘤(leimyosarcoma):

 較多見於子宮及胃腸,偶可見於腹膜後、腸系膜、大網膜及皮下軟組織。

 

 患者多為中老年人。平滑肌肉瘤的瘤細胞呈輕重不等的異型性,核分裂像的多少對判斷其惡性程度有重要意義。惡性程度高者,手術後易復發,可經血道轉移至肺、肝及其他器官。

 

6.血管肉瘤(hemangiosarcoma):

 血管肉瘤起源於血管內皮細胞,可發生於各器官和軟組織,發生於軟組織者多見於皮膚,尤以頭面部為多見。

 

 腫瘤多隆起於皮表,呈丘疹或結節狀,暗紅或灰白色。腫瘤內部易有壞死出血。有擴張的血管時,切面可呈海綿狀。鏡下,在分化較好者,瘤組織內血管腔形成明顯,大小不一,形狀不規則,被覆血管腔的內皮細胞大多有不同程度的異型性,可見核分裂像。分化差的血管肉瘤,細胞常呈片團狀增生,形成不明顯、不典型血管腔或僅呈裂隙狀。瘤細胞異型性明顯,核分裂像多見。血管肉瘤的惡性程度一般較高,常在淋巴結及肝、肺、骨等處形成轉移。

 

7.骨肉瘤(osteosarcoma)和軟骨肉瘤(chondrosarcoma):

 骨肉瘤起源於骨母細胞,軟骨肉瘤起源於軟骨細胞, 均為常見的骨惡性腫瘤(詳見第十七章)

 

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