眼眶內腫瘤

一、血管瘤(Hemangioma

 是一種先天發育異常,在胚胎時期部分血管組織脫離開全身血管系統、單獨在眶內(肌錐空隙內)發育而成,由於生長緩慢,多在青壯年期出現症狀,為眼眶常見的良性腫瘤。

 

(一)、【病理】:

 可分為兩型,即竇型和毛細血管型,竇型者多見於成年人,多具有完整的包膜,腫瘤為園形、卵園形或分葉狀,由擴大的血竇構成,血竇間有纖維組織間質隔開,在維織豐富者,易誤認為纖維瘤。

 毛細血管型:較少見。常見於幼兒,由毛細血管構成,呈彌漫性生長,無完整的包膜,故手術時不易徹底切除。

 

(二)、【症狀】:

 眼球多向正前方突出,對眼球運動影響較小,如果腫瘤發展到肌錐外,則可引起眼球偏位和眼球運動受限,在眶緣處往往可捫到帶有彈性的柔軟光滑腫塊,邊界不清,無壓痛,有時有壓縮性,即用手壓眼球時,可將突出的眼球推回眶內,除去壓力後又恢復突出原狀。當向眶外發展時,可見皮膚呈蘭色不規則腫塊。

 眼底變化多以後極部為主,隨腫瘤的增大,眼底出現相應的改變,如視網膜出現放射條紋,視神經乳頭充血,邊界模糊,靜脈擴張直至視乳頭水腫或視神經萎縮,視力隨眼球受壓迫的程度不同,而產生相應的視力改變或視野缺損,有時可出現複視。

 

(三)、【診斷】:

1、過去認為低頭試驗陽性為血管瘤診斷依據之一,但事實上眶血管瘤多為竇性,所以低頭試驗並不可靠。

2X線拍片及電子電腦X射線斷層(Ct)可幫助定位及定性,少數病例可出現鈣化點。

3、超聲波檢查。

 

(四)、【治療】:

 手術摘除,剝離腫瘤時用手指或在直視下作鈍性分離,儘量避免損傷眶內正常組織。預後一般良好。

 

二、眶腦膜瘤(Meningioma_of_the_orbit

(一)、【病因】:

 由珠網膜或硬腦膜發展而來的中胚葉腫瘤。該瘤可原發於眼眶,也可與顱內腦膜瘤互相蔓延,較常見者為嗅葉溝或眶頂處的腦膜瘤,多見於中年婦女。

 

(二)、【病理】:

 腦膜瘤的病理組織結構呈多樣性,可分為砂粒型,纖維型、類上皮細胞型、混合型、血管型、內皮細胞型及肉瘤型等。後三者的病和發展較快,惡性程度也較高,可破壞顱骨、眶骨及鼻竇而引起死亡。

 

(三)、【症狀】:

 單側眼球逐漸突出,不能復位,如起源於嗅溝附近的腦膜瘤可使眼球向下突出,伴有嗅覺喪失,起源於肌錐附近,則眼球向正中方向突出,引起暴露性角膜炎,並眼瞼及結膜水腫,眼球運動障礙。晚期腫瘤常侵犯整個眶腔內,包繞整個眼球,侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經,引起視力喪失、眼球固定等眶尖綜合徵。眼底檢查可見視乳頭水腫,並波及視網膜,合併出血和滲出,靜脈擴張,終至視神經萎縮。其次伴有不同程度間歇性疼痛,或持續隱痛及彌散性疼痛。視野檢查對腫瘤定位有診斷意義,視野缺損與眼球受壓的方向有關,如累及視交叉,則可引起對側眼的視野缺損。觸診可發現堅韌而不能移動的腫塊。

 X線攝片常見眶腔擴大,視神經孔和眶上裂有時也擴大,骨質呈局限性吸收和增生。有時還可見鈣化點。

 

(四)、【治療】:

 對腦膜瘤須手術治療,放療無效。手術途徑取決於腫瘤的部位和範圍,局限於眶內者採用顳側開眶術摘除乾淨,以免復發。視神經管的腦膜瘤,蝶骨翼腦膜瘤或眶內腦膜瘤向顱內伸展,則應採取經額部顱內途徑手術。

 

三、神經纖維瘤(Neurofibroma):

(一)、【病因】:

 源于神經外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經鞘瘤的一種,可以單獨出現,也可以為Recklin_Chausen氏病全身症狀的一部分,如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑(Cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發展緩慢。

 


 

 

(二)、【病理】:

 此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯。瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經,顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。

 

(三) 、【症狀】:

 該瘤常位於上瞼,質柔軟,眼瞼腫脹增厚,色素沉著,瞼下垂,可觸及到索狀物及小結節,無疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由於本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷,且與橈動脈一致。如腫瘤原發於肌錐內,除眼球突出外還可出現視力障礙。

 

(四)、【治療】:

 手術摘除,因無完整的包膜,所以手術難以徹底,腫瘤中有較多的血管,所以術中可能出血較多。

 

四、視神經膠質瘤(Glioma):

 屬於視神經內膠質細胞(星形細胞astrocyte)增殖所致,發病緩慢的良性腫瘤,僅有少數為低度惡性。病理分兩型,即星形細胞神經膠質瘤和少突神經膠質細胞瘤。

 

【臨床表現】:

 01、多見於10歲以下兒童,女性受累較多;

 02、眼球突出:是較早必然出現的症狀,一般為中度突出,不能復位;

 03、視力減退:一般出現於突眼之前,為視神經纖維遭瘤組織壓迫之故;

 04、眼底改變:眼底徵象決定於腫瘤部位,如距眼球後稍遠處,則出現原發性視神經萎縮,如緊靠眼球的視神經處,因壓迫視網膜中央靜脈,可引起視乳頭水腫,伴有明顯滲出、出血、靜脈怒張,象中央靜脈阻塞一樣改變;

 05、視野改變:由於視神經幹受累而引起各種形態視野縮小,如視交叉受累則可出現偏盲;

 06、斜視:因視神經受壓致視力喪失,或是眼肌受壓迫造成;

 07CT:由於腫瘤起源于眶內段或顱內段,二者可互助延伸,使視神經擴大,因此,經Ct 掃描或X線攝片檢查可發現,一般認為視神經孔大6.57mm或較對側大1mm以上,可視為神經孔擴大。

 

【治療】:

 早期手術切除腫瘤,局限於眶內,採用外側開眶術摘除腫瘤;眶顱相溝通腫瘤,則採用額顱徑路摘除腫瘤。

 

五、淚腺混合瘤(Mixed_tumors_of_lacrimal_gland):

 淚腺腫瘤在眶原發性腫瘤中發病率最高,而淚腺混合瘤又是其中最常見者,有良性及惡性二種。

 

 良性淚腺混合瘤:

 多見於中年人,病程長,來源於淚腺管或腺泡,也可以起源于付淚腺及先天性胚胎組織殘留(淚腺原基)。

 

(一)、【症狀】:

1、眼球突出及眼球運動障礙:瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部結膜,腫塊易於早期發現及捫及,又可引起上瞼下垂。眶部淚腺混合瘤,早期無症狀,隨著腫瘤生長,在眼眶緣外上方可捫及硬而不規則腫塊,有移動性,一般與皮膚、眶緣無粘連,繼之眼球向前方及內下方移位突出,並有向外、向上運動障礙。

2、視力障礙:早期視力無明顯變化,可有複視。隨著病程的發展,可有視力減退,其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光,或是暴露性角膜炎,也可能是視神經受累。

3、眼底檢查:有時可見視乳頭水腫,靜脈充盈及視網膜皺褶。

4、骨質變化:X線攝片、CT檢查,一般可見淚腺部位局限性擴大,骨質吸收或全眼眶擴大,骨壁變薄,但無骨質破壞。

 


 

 

(二)、【病理】:

 大部的病例在粘液性的實質中可見到腺管狀組織,它是由2層上皮組織組成,內層上皮可分泌粘液物質,又可引起扁平上皮鱗狀化生。外層細胞向粘液瘤樣、纖維性或軟骨樣物質化生。從淚腺的腺泡或導管的上皮細胞發生腺瘤,又可惹起間質的各種變化,呈現複雜的組織改變。腫瘤的實質有豐富的透明質酸酶抗酸性粘多糖物質。腫瘤的包膜及腫瘤本身有明顯纖維組織可以引起非異性炎症反應。故活檢時要小心向深部作楔形切除,以助與炎性假瘤作鑒別。

 

(三)、【治療】:

 因對放射線及化療不敏感,故以手術摘除為主。手術時要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除,預防瘤細胞擴散再發。

 

 惡性淚腺混合瘤

 缺少或無整的包膜,腫塊與眶緣發生粘連,粘連部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性淚腺混合瘤的結構外,還有癌變的組織構成。瘤組織向眶內浸潤,破壞骨質,可發生全身轉移,嚴重者向顱內轉移,危及生命。

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