脾功能亢進（hypersplenism）
脾功能亢進（hypersplenism，簡稱脾亢）是一種綜合徵，臨床表現為脾大，一種或多種血細胞減少而骨髓造血細胞相應增生；脾切除後症狀緩解。
【脾功能】：
脾是單核-巨噬細胞系統的組成部分，紅髓中分佈了較多的巨噬細胞，形成網狀的過濾床。脾血流的5％～10％緩慢地流經紅髓，所含有細菌、異物或表面覆蓋了抗體及補體的細胞，將充分地與巨噬細胞接觸並被其吞噬。脾血流從小動脈經微血管進入靜脈竇。靜脈竇內皮細胞形成許多1～3μm的裂孔，血液通過裂孔才回流到小靜脈。紅細胞與白細胞的直徑約7～12μm，要變形後才能通過靜脈竇的裂孔。血流中衰老、受損、變形能力差的細胞不能通過裂孔被阻留下來。通過吞噬與阻留機制過濾血液是脾的主要功能。
其次，脾有儲血功能。但由於脾包膜的收縮性很差，其調節血容量的作用有限。不過迴圈中大部分中性粒細胞及1/3左右的血小板儲存在脾中。
【病因與發病機制】：
脾亢與脾大有關，引起脾大的病因包括：
（一）感染性疾病
傳染性單核細胞增多症、亞急性感染性心內膜炎、粟粒性肺結核、布魯菌病、血吸蟲病、黑熱病及瘧疾等。
（二）免疫性疾病
自身免疫性溶血性貧血、類風濕關節炎的Felty綜合徵、系統性紅斑狼瘡及結節病等。
（三）淤血性疾病
充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合徵、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。
（四）血液系統疾病
ㄅ、溶血性貧血：遺傳性球形細胞增多症、地中海貧血及鐮形細胞貧血等。
ㄆ、浸潤性脾大：各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂質貯積病、惡性組織細胞病及澱粉樣變性等。
（五）脾的疾病
脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管瘤等。
（六）原發性脾大
發病原因不明。
各種原因引起脾大時，經過紅髓的血流比例將會增加，從而使脾的濾血功能亢進。脾大時90％的血小板可阻留在脾，正常或異常的血細胞在脾中阻留或破壞增加。迴圈血細胞減少，可引起骨髓造血代償性加強。
脾大往往伴隨血漿容量增加，脾血流量增加，使脾靜脈超負荷，從而引起門靜脈壓增高。後者又可使脾進一步腫大，使脾血流量增大，形成惡性循環。實施脾切除不僅可以消除脾亢，而且可以打斷疾病發展的環節。
【臨床表現】：
血細胞減少可出現貧血，感染和出血傾向。脾大通常無症狀，往往在體檢時發現。有時巨脾的症狀也很輕微，患者可感到腹部不適，胃納減小或向一側睡時感到不舒服。如有左季肋部與呼吸相關的疼痛及摩擦感，往往提示脾梗死的可能。
各種原因引起的脾大，其脾功能亢進引起血細胞減少的程度是不一樣的。通常瘀血性脾大時血細胞減少較為明顯。浸潤所致的脾大如慢性白血病時，脾亢往往不太明顯。臨床上脾大的程度與脾功能亢進也不一定平行。
【實驗室檢查】：
脾亢時血細胞減少，但細胞形態正常。早期以白細胞及血小板減少為主，重度脾亢時可出現三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象，可出現成熟障礙，這是因為外周血細胞大量破壞，促使細胞過度釋放所致。
【診斷】：
ㄅ、脾大，肋下未觸及脾者，脾區B型超聲顯像檢查可供臨床參考。
ㄆ、紅細胞、白細胞或血小板可以單一或同時減少。
ㄇ、增生性骨髓象。
ㄈ、脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常。診斷以前3條依據最重要。
【治療】：
應治療原發病，若不能收效而原發病允許，可以考慮脾切除。
指徵：
ㄅ、脾大造成明顯壓迫症狀；
ㄆ、嚴重溶血性貧血；
ㄇ、血小板減少引起出血；
ㄈ、粒細胞極度減少並有反覆感染史。
脾切除後繼發性血小板增多症對於臥床或老年患者有引起血栓併發症的危險，去除了保護性濾血器官，幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長期臥床的患者切脾要特別慎重。（謝毅）
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