內分泌性骨病:

人體的內分泌腺﹝endocrine_glands﹞,包括垂體﹝hypophysis﹞、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺和性腺﹝gonad﹞等功能失調,引起分泌的激素增多或減少可引起全身性骨病。此類疾病為內分泌性骨病。其中有的骨改變顯著,且有X線特徵,如垂體﹝hypophysis﹞功能亢進,有者改變輕微又無特點。因此,X光檢查﹝X-ray_examination﹞在內分泌性骨病診斷上所起的作用不同。

﹝一﹞垂體﹝hypophysis﹞疾病:

 垂體﹝hypophysis﹞疾病按功能變化分為垂體﹝hypophysis﹞前葉功能亢進和低下兩類。前者包括肢端肥大症﹝acromegaly﹞和巨人症﹝gigantism﹞,後者包括垂體性侏儒﹝pituitary_dwarfism﹞及席漢綜合症。

01、巨人症﹝gigantism﹞與肢端肥大症﹝acromegaly﹞:

 本症系由垂體﹝hypophysis﹞前葉嗜酸細胞腺瘤或增殖引起生長激素分泌過多所致。在骨骺﹝Epihysis﹞未結合前發病,全身生長發育增速,形成巨人症﹝gigantism﹞。成年期發病則形成肢端肥大症﹝acromegaly﹞﹝acromegaly﹞。

巨人症﹝gigantism

 多見於男性,身高超出正常,四肢過長,與軀幹長度不成比例。頭增大,面部變形。於骺與幹骺端﹝metaphysis﹞結合後,如生長激素仍分泌過多,則出現肢端肥大症﹝acromegaly﹞表現。

X線表現為長骨﹝long_bone﹞因軟骨化加快而變長,又因骨膜性成骨而增粗。顱骨可有蝶鞍﹝Sella_turcica﹞增大等垂體瘤﹝Hypophysoma﹞的表現。

肢端肥大症﹝acromegaly﹞:

 由於生長激素增多只促進短骨與扁骨的生長,致使出現面部寬大,眉弓、顴突、鼻、唇肥大,下頜前突和下牙前錯。手足粗大,尤其是末端。皮膚粗糙增厚。胸廓前後徑大,並有駝背現象。部分患者可有血糖增高和尿糖。常有多飲、多尿﹝polyuria﹞和多食現象。如為腺瘤,則可有頭疼、頭暈和由於壓迫視束交叉而發生偏育和視野縮小。

肢端肥大症﹝acromegaly﹞的X線表現包括骨骼及軟組織﹝soft_tissues﹞和內臟的改變。

在顱骨片上可見蝶鞍﹝Sella_turcica﹞因腫瘤壓迫而呈方形增大,但蝶鞍﹝Sella_turcica﹞雖明顯增大,蝶鞍﹝Sella_turcica﹞後壁多不消失,不同於其他類型的垂體瘤﹝Hypophysoma﹞。顱壁﹝Cranial_wall﹞增厚。鼻竇﹝paranasal_sinus﹞與乳突氣化顯著。下頜支伸長、下頜角增大。四肢長骨﹝long_bone﹞增粗,以指、掌骨明顯,爪隆突增大。子骨可增大、增多。骨小樑﹝trabeculae﹞粗糙。常有骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞。關節常發生退行性改變,主要累及髖關節。

心、腎和胃腸均增大。全身皮膚增厚,但皮下組織變薄。跟墊軟組織﹝soft_tissues﹞增厚更為顯著。胸部可見胸骨﹝sternum﹞隆起,肋骨前端與肋軟骨相連處突出。脊椎改變少,但椎體可增大呈方形。

綜上所述,肢端肥大症﹝acromegaly﹞的X線表現較為特殊,一般不難診斷。

02、垂體性侏儒﹝pituitary_dwarfism﹞:

 垂體性侏儒﹝pituitary_dwarfism﹞系在青春期﹝adolescence﹞前發生垂體﹝hypophysis﹞前葉功能不足,於童年時期出現發育停止現象,常為顱咽管瘤所引起。患者體型瘦小,但勻稱,智力正常,性發育不全。

X線表現是全身骨骼發育較小,與年齡不符,但大小比例勻稱。骺與幹骺端﹝metaphysis﹞結合晚或終生不結合。顱蓋骨大,面骨小,顱縫﹝cranial_suture﹞不封合。出牙晚,牙齒互相擠壓。椎體因骨骺﹝Epihysis﹞缺如而變扁。特發性垂體﹝hypophysis﹞功能不足,蝶鞍﹝Sella_turcica﹞小,腫瘤引起者,則可有蝶鞍﹝Sella_turcica﹞增大等改變。

﹝二﹞甲狀腺疾病:

 甲狀腺疾病按功能分甲狀腺功能亢進﹝Thyroid_dysfunction﹞和功能低下兩類,後者稱呆小病﹝cretinism﹞。

01、甲狀腺功能亢進﹝Thyroid_dysfunction﹞:

 甲狀腺功能亢進﹝Thyroid_dysfunction﹞﹝hyperthyroidism﹞系因甲狀腺彌漫性或結節性腫大,致甲狀腺素﹝thyroxine,T4﹞分泌過多而引起的內分泌代謝性疾病。主要病變是代謝率增高。臨床表現﹝clinical_manifestation﹞為甲狀腺腫大、心悸和消瘦﹝emaciation﹞。

骨骼的X線改變主要是全身性骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞,嚴重時可繼發脊椎壓縮性骨折,但對診斷並不具特徵性。晚期,少數病例可見掌骨幹﹝diaphysis﹞由於骨膜增生而呈梭形增粗。

02、呆小病﹝cretinism﹞:

 呆小病﹝cretinism﹞系因先天性甲狀腺素﹝thyroxine,T4﹞缺如引起的身體和智力發育障礙。分地方性和散發性兩種。前發生于甲狀腺流行區,由於飲食中缺碘,胎兒﹝foetus﹞供碘不足,致甲狀腺素﹝thyroxine,T4﹞不足而影響發育。甲狀腺代償﹝compensation﹞性增大,但功能偏低或正常。後者則因母體患甲狀腺疾病,血清中產生抗甲狀腺抗體﹝complement,C﹞,通過胎盤﹝Placenta﹞而破壞胎兒﹝foetus﹞的甲狀腺組織,甲狀腺發育不良或缺如,使甲狀腺功能不良或喪失。

臨床表現﹝clinical_manifestation﹞為:發育遲緩,體格短小,呆板愚笨,鼻扁下塌,舌厚大伸出口外,步態搖擺,食慾﹝appetite﹞不佳,智力極低。地方性與散發性二者在臨床與實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞上雖有不同,但X線表現則無何差別。

骨骼的X線表現:主要是骨發育遲緩、發育不良、畸形和骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞。在不同部位的骨骼,其表現有所差異。X線改變具有一定的特徵。

顱骨的改變主要是前額扁平、顱壁﹝Cranial_wall﹞緻密、囟與顱縫﹝cranial_suture﹞寬,且封合延遲,常有縫間骨。顱底骨與面骨短小,蝶鞍﹝Sella_turcica﹞偶可增大。鼻竇﹝paranasal_sinus﹞與乳突氣化不良。出牙延遲。肋骨向下傾斜走行,使胸廓上窄下寬。椎體呈楔形或變扁,椎體前上角和前下骨缺損,椎體前緣中部凹陷。多累及胸腰椎的幾個椎體。椎間隙增寬。四肢長骨﹝long_bone﹞變短,二次骨化中心﹝ossification_centre﹞出現晚,發育慢而且骺與幹骺端﹝metaphysis﹞結合延遲。致骨齡﹝bone_age﹞落後於實際年齡。更特殊的是骨骺﹝Epihysis﹞可呈分散不規則的顆粒狀或斑片狀,密度不均,於長骨幹骺端﹝metaphysis﹞,特別是脛骨與股骨﹝femur﹞兩端出現多條橫行緻密線,即生長障礙線。

經過治療後,未鈣化的骨化中心﹝ossification_centre﹞可迅速出現,全身骨骼生長加快。

﹝三﹞腎上腺疾病:

 腎上腺疾病中以腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞功能亢進所致之骨骼改變為主。

01、腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞功能亢進:

 本病又稱C綜合症,是由於腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞增生或腺瘤所致。腎上腺質增生多為兩側性,可繼發於垂體嗜鹼細胞腺瘤。肺癌﹝pulmonary_cancer﹞、甲狀腺癌﹝thyroid_carcinoma﹞、惡性胸腺瘤﹝thymoma﹞也可引起本病,可能與腫瘤分泌具有促腎上腺皮質﹝adrenal_cortex﹞激素的活性物質有關。多見於中年婦女。主要臨床表現﹝clinical_manifestation﹞為向心性肥胖﹝Obese﹞、衷竭、高血壓、皮下出血及多尿﹝polyuria﹞等。實驗室檢查﹝laboratory_examination﹞可見血紅蛋白、血紅細胞﹝RBC﹞和白細胞﹝WBC﹞增高。血鉀低、血鈣高、血糖高、24小時尿17酮類固醇和17羥類固醇增高。

骨骼的改變是由於糖皮質激素直接作用所致。糖皮質激素促使蛋白分解過多使骨樣組織生成不足而引起骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞,並使軟骨化骨遲緩,致骨齡﹝bone_age﹞落後。骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞常併發骨折,多見於胸腰椎、坐骨、恥骨和肋骨等。骨折疼痛﹝pain﹞不重。關節退行性變﹝degeneration_of_joint﹞顯著。X線上易於顯示骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞及併發的骨折與畸形。骨折後由於骨樣組織生成障礙,于骨折周圍形成大量棉毛樣骨痂,發生在肋骨前端,則出現串珠狀表現。椎體在骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞基礎上,其上下緣可顯示密度增高。當發現無痛性骨折,缺乏症狀的骨髓炎和明顯退行性骨關節病﹝degenerative_osteoarthropathy﹞,又與全身骨骼骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞同在,則應考慮本病。

02、醫源性Cushing綜合症:

 長期應用糖皮質類固醇激素或其他合成代用品ACTH進行治療而引起的Cushing綜合症為醫源性Cushing綜合症。骨改變與原發性﹝idiopathic﹞者相同。一般X線上發現改變需經用藥半年以上。偶爾於顱骨上可出現多發性透明區,佯以骨髓瘤﹝myeloma﹞。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師)

                       

 

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