乳糜瀉﹝Celiac_disease,celiac_sprue﹞

乳糜瀉﹝Celiac_disease,celiac_sprue﹞是患者對麩質(麥膠﹝gluten﹞)不耐受引起小腸粘膜病變為特徵的一種原發性吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞。又稱麥膠性腸病﹝glutenous_enteropathy﹞、非熱帶口炎性乳糜瀉﹝nontropical_spure﹞、特發性脂肪瀉﹝idiopathic_sprue﹞。本病在西方人群發病率約0.03%。

【病因﹝Pathogeny﹞及發病機理﹝pathogenesis﹞】

一、麥膠﹝gluten﹞的致病作用:最初注意到患者症狀與進食麵粉製品有關,停止麵食,症狀緩解,因而提出麥膠﹝gluten﹞可能是致病因素。麥粉含有10~15%的麥膠﹝gluten﹞,被分解後產物為麥膠蛋白﹝gliadin﹞及麥穀蛋白﹝glutinen﹞。麥膠蛋白﹝gliadin﹞為分子量15.000的多肽,對腸粘膜有毒性,如進一步水解,毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白﹝gliadin﹞的多肽酶,使其分解為更小分子的無毒物質。但在活動期﹝Active_Stage﹞乳糜瀉﹝Celiac_disease,celiac_sprue﹞患者,腸粘膜該酶活性不足,不能充分分解麥膠蛋白﹝gliadin﹞故引起小腸粘膜病變。

除考慮麥膠﹝gluten﹞對腸粘膜的直接毒性外,還認為有免疫機制參與。用免疫螢光法證實活動期﹝Active_Stage﹞乳糜瀉﹝Celiac_disease,celiac_sprue﹞患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白﹝gliadin﹞抗體(IgA)。攝入麥膠﹝gluten﹞(抗原)後與抗體在腸粘膜細胞中起反應,引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3~6個月後,該抗體可以消失。

二、遺傳因素:本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病為16%,一卵雙生者可達75%,因遺傳關係腸粘膜缺少麥膠蛋白﹝gliadin﹞分解酶;另外遺傳影響機體免疫功能,對麥膠﹝gluten﹞產生過敏反應。

【病理﹝Pathology﹞】:

主要病理改變在空腸粘膜,絨毛縮短、增粗、萎縮變平;上皮細胞變性為低立方形,電鏡下見微絨毛(刷緣)融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶、二肽酶﹝dipeptidase﹞及脂酶﹝esterase﹞減少,腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能,出現脂肪瀉。

【臨床表現﹝clinical_manifestation﹞】:

起病大多緩慢,症狀的個體差異很大,發病年齡有兩個高峰,即嬰幼兒(添加麥類食物後)及青壯年。病程表現為發作與緩解的波動性,進食麥類(小麥、大麥、黑麥、燕麥)食物症狀加重(活動期﹝Active_Stage﹞),忌麥類食物症狀緩解。

一、消化道症狀:腹瀉是主要症狀,典型者為脂肪瀉。可伴有腹脹、腹鳴等。

二、營養不良症狀:軟弱、乏力、消瘦、體重減輕,若有低蛋白血症可出現下肢浮腫;口炎、舌炎、貧血、皮膚粘膜出血傾向;骨痛、手足搐搦;感覺障礙﹝sensory_disturbance﹞、末稍神經炎等。

【實驗室檢查﹝Laboratory_Examination﹞】:

一、貧血、低蛋白血症:約70%患者出現,貧血可為巨細胞性、小細胞性或混合性。

二、免疫改變:C3C4降低,血清IgA升高或正常,IgA減少,抗麥膠﹝gluten﹞抗體陽性,麥膠﹝gluten﹞白細胞移動抑制試驗陽性。

三、糞脂測定及脂肪平衡試驗:見前

四、D木糖試驗:見前

五、胃腸鋇餐檢查:可見空腸中段、遠段彌漫性擴張、皺襞腫脹或消失,呈雪花樣鋇斑,鋇劑通過小腸時間延長等可提示診斷。並可排除繼發吸收不良的原因。

六、小腸粘膜組織檢查:病變具有特徵性,見前述。

【診斷與鑒別診斷】

依據症狀與麥粉食物的關係,典型脂肪瀉與營養缺乏表現及有關實驗檢查,可作出初步診斷。進一步檢查可作空腸粘膜活檢。注意與其他吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞鑒別。忌麥粉食物治療試驗有效,可以確診。

本病主要與以下吸收不良綜合症﹝Malabsorption_syndrome﹞鑒別。

一、熱帶口炎性乳糜瀉﹝tropicsprue﹞:發病地區生活或旅居史,發病與麥粉食物無關。對廣譜抗生素及葉酸治療反應好,忌麥粉飲食無效。

二、賈弟蟲病:症狀與本病相似,X光鋇餐徵象也難鑒別,採集十二指腸液及糞便反復查找賈弟鞭毛蟲,小腸粘膜活檢也可見原蟲簇聚於粘膜表面,甲硝唑﹝metronidazole﹞試驗治療效果好。

【治療﹝Treatment﹞】:

針對病因進行飲食治療,輔以對症治療及補充治療。

一、飲食治療:關鍵是忌麥膠﹝gluten﹞飲食,停食各種麥類(大麥、小麥、燕麥、黑麥、裸麥等)食品。但若將麥粉中麩質(麵筋)去掉,剩餘的澱粉不含麥膠﹝gluten﹞,病人仍可食用,忌麥膠﹝gluten﹞飲食治療3~6周症狀明顯好轉,常需持續治療一年。

二、對症治療及補充治療:見前。

三、激素治療:適用於極度衰弱,對忌麥膠﹝gluten﹞飲食反應不好或不能耐受無麥膠﹝gluten﹞飲食的患者,可用腎上腺皮質激素,強地松或強的松龍30~40毫克/日,晨一次口服,症狀改善後逐漸減量維持。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師);Prof.Chang,Chen-Yi

 

 

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