原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞:

原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞:是肝內膽管的炎症,最終形成肝內膽管的瘢痕增生和閉鎖。

原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞最常見於35~60歲婦女,也可發生於任何年齡的男女,原因不明,但通常發生於有免疫疾病的患者,如風濕性關節炎、硬皮病﹝sclerema﹞、免疫性甲狀腺炎。

原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞初起為肝內膽管發炎,炎症阻斷了膽汁排泄,因此,膽汁停留於肝細胞內或滲入血循環,隨著炎症擴散至全肝,格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。

【症狀﹝symptoms﹞和診斷】

通常原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞逐漸起病,56%的病人首發症狀﹝symptoms﹞:是瘙癢,有時伴疲勞,這些症狀﹝symptoms﹞往往先於其他症狀﹝symptoms﹞數月或數年。物理檢查中,50%的病人可觸及增大、變硬的肝臟,25%的病人脾臟增大,15%的病人有黃色小斑沉積於皮膚(黃色瘤)或眼瞼﹝Eyelids﹞(黃色斑),大約10%的病人皮膚色素增加,小於10%的病人僅有黃疸﹝jaundice﹞。其他症狀﹝symptoms﹞包括指端增大(杵狀指﹝Clubbed_finger﹞),骨、週圍神經﹝peripheral_nervous﹞、腎的異常,大便灰白、油膩伴惡臭,後期,肝硬化﹝Cirrhosis_of_Liver﹞所有的症狀﹝symptoms﹞和併發症﹝Complication﹞都會發生。

30%的病人在症狀﹝symptoms﹞出現前因常規血液檢驗而得到確診。抗線粒體抗體﹝AMA-抗M2﹞(線粒體是細胞內的微細結構)在超過90%的病人血中可以發現。

當黃疸﹝jaundice﹞或異常肝功能表現明顯時,有價值的診斷是經內鏡逆行胰膽管造影。檢查中,經內鏡注入造影劑﹝contrast_media﹞攝片,顯示膽道﹝bile_tract﹞無梗阻,使醫生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織(肝活檢):用顯微鏡檢查可確診。

【預後﹝Prognosis﹞和治療】

原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞病情發展有很大差異,初起,病情可不影響生活品質,病人預後﹝Prognosis﹞好。這種慢性進展的病人似乎活得更長一些。某些病人,病情進展很快,幾年內發展成嚴重肝硬化﹝Cirrhosis_of_Liver﹞。血中膽紅素﹝bilirubin﹞升高(黃疸﹝jaundice﹞):的病人預後﹝Prognosis﹞不良,絕大多數病人出現代謝性骨病(骨質疏鬆﹝osteoporosis﹞)。

無有效治療,服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁,營養物質吸收不足,應補充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進展,並且一般能很好接受。對晚期肝硬化﹝Cirrhosis_of_Liver﹞病人肝移植﹝liver_transplantation﹞是最好的治療,移植肝預後﹝Prognosis﹞非常好,但移植肝是否復發原發性膽汁性肝硬化﹝primary_biliary_cirrhosis,PBC﹞不詳。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師);Prof.Chang,Chen-Yi

 

 

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