型、色、體、徵(永康堂‧張老師)

　巴希氏綜合症﹝Budd-Chiari_syndrome﹞：

巴-希二氏綜合症﹝Budd-Chiari_syndrome﹞（閉塞性肝靜脈內膜炎﹝Chiari-Frommel_syndrome﹞）：是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。

一般而言，巴-希二氏綜合症﹝Budd-Chiari_syndrome﹞病因不明，有時病人處於血液高凝狀態，如妊娠或鐮狀細胞病，罕見情況下，因出生缺陷，靜脈缺如。如果不進行有效治療，少於1／3的病兒存活不超過一年。

【症狀﹝symptoms﹞和診斷】

巴-希二氏綜合症﹝Budd-Chiari_syndrome﹞症狀﹝symptoms﹞可以突然發生，迅速發展，但通常逐漸起病。肝臟因充血而腫脹，有觸痛，液體從腫脹的肝表面漏入腹腔，腹痛﹝Abdominal_pain﹞和輕度黃疸﹝jaundice﹞，肝淤血致門靜脈內壓力升高。繼發症狀﹝symptoms﹞，如食管靜脈曲張﹝esophageal_varices﹞出血，常在幾周後或幾個月後發生。

數月後可發生黃疸﹝jaundice﹞、發熱和肝衰竭的其他症狀﹝symptoms﹞。有時血栓增大還可以阻斷體內回流心臟最大靜脈的下分（下腔靜脈﹝inferior_vena_cava﹞），引起下肢和腹部腫脹。

特徵性症狀﹝symptoms﹞：是診斷的主要線索，經靜脈注入造影劑﹝contrast_media﹞X光攝片可顯示靜脈阻塞的準確位置，核磁共振成像（MRI）也可幫助診斷，肝活檢和超聲波﹝ultrasonograph﹞掃描也有助於進行鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞。

【治療﹝Treatment﹞】：

如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖，可使用抗凝血劑（預防血栓形成藥物或溶血栓藥物），某些病人，需行外科手術，連接門靜脈與腔靜脈﹝vena_cava﹞，通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植﹝liver_transplantation﹞是最有效的治療方法。